Lektsia_2_Distrofia

Глава 1. Мотивационная характеристика темы
Глава 2. Общая цель обучения . Конкретные цели занятия
Глава 3. Терминология
Глава 4. Общая характеристика темы
Глава 5. Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний)
Содержание

Мотивационная характеристика темы
знание темы необходимо для усвоения последующих тем общего и частного курсов патологической анатомии, особенно таких как гипертоническая болезнь, атеросклероз, ревматические болезни, заболевания почек. Знание вопросов темы необходимо для клинико-анатомического анализа в будущей врачебной деятельности.

Общая цель обучения
изучить причины, механизмы развития и функциональное значение паренхиматозных и стромально-сосудистых дистрофий, уметь отличать дистрофии от других патологических процессов на основании их морфологической характеристики.

1. Уметь дать определение паренхиматозных, стромально-сосудистых дистрофий, назвать их виды;
2. Уметь различать паренхиматозные и стромально-сосудистые (белковые и жировые) дистрофии на основании их макроскопической, микроскопической и ультраструктурной характеристик;
3. Уметь объяснить механизмы развития паренхиматозных и стромально-сосудистых дистрофий в различных органах при действии различных причин;
4. Уметь оценить клиническое значение паренхиматозных и стромально-сосудистых дистрофий и их исходы.
Общая цель обучения

(от греч. dys – нарушение и trophe – питание) – патологический процесс нарушения обмена веществ в клетках и тканях, проявляющийся их структурными изменениями.
Дистрофия

(от лат. alteratio – изменение, повреждение) – изменения структуры клеток и межклеточного вещества, тканей и органов, сопровождающееся нарушением их жизнедеятельности.
Стадии: дистрофия, некроз.
Альтерация

Механизмы развития дистрофий:
инфильтрация,
декомпозиция (фанероз),
трансформация,
извращенный синтез.

Инфильтрация
избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.
Например: инфильтрация грубодисперсным белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы артерий при атеросклерозе.

Извращенный синтез
это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.
Например: синтез аномального белка амилоида в клетке и аномальных белково-полисахаридных комплексов амилоида в межклеточном веществе; синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом; синтез гликогена в эпителии узкого сегмента нефрона при сахарном диабете.

Трансформация
образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.
Например: трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген и др.

Декомпозиция (фанероз)
распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).
Например: жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации, фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматических болезнях.

Свойства дистрофий:
универсальность,
единое биологическое и функциональное значение для организма.

Классификация дистрофий:
в зависимости от вида нарушений метаболизма (белковые, жировые, углеводные, минеральные);
в зависимости от локализации (паренхиматозные, сторомально-сосудистые, смешанные);
в зависимости от распространенности (системные, местные);
по происхождению (врожденные, приобретенные).

Паренхиматозные дистрофии
Паренхиматозные диспротеинозы
Зернистая дистрофия (мутное набухание)
Гиалиново-капельная дистрофия
Гидропическая дистрофия
Роговая дистрофия
Паренхиматозные липидозы
Паренхиматозные углеводные дистрофии
Мукополисахаридозы и муколипидозы

Зернистая дистрофия почки

Гиалиново-капельная дистрофия
При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко − в печени и совсем редко − в миокарде.

Гиалиново-капельная дистрофия почки

Тельца Маллори и апоптоз гепатоцитов при остром вирусном гепатите С

Гидропическая дистрофия печени при хроническом вирусном гепатите В

Гидропическая или водяночная дистрофия
характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Натуральная оспа (везикула)

Роговая дистрофия
или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Гиперкератоз кожи

Лейкоплакия шейки матки

Ихтиоз

жировая дистрофия печени

Жировая дистрофия печени при хроническом алкогольном гепатите

Крупнокапельная жировая дистрофия печени

Жировая дистрофия печени

Жировая дистрофия миокарда (судан III)

Коллоидный (макрофолликулярный) зоб, ШИК-реакция

тезаурисмоз
наследственные ферментопатии, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т.н. болезни накопления. Например: наследственные дистрофии, связанные с нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот: цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

Печень при гликогенозе

наследственные липидозы
возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов.. В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают: цереброзидлипидоз (люкозилцерамидлипидоз,болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна − Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея−Сакса, или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана − Ландинга) и др.

наследственные липидозы
Чаше всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе, нервных сплетениях. При этом появляются характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика), что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов. Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липидозов, относятся к лизосомным. На этом основании ряд липидозов рассматривают как лизосомные болезни.

Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов
представлены большой группой болезней накопления — мукополисахаридозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера — Гурлера.
Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.

Гаргоили́зм (мукополисахаридоз типа I и II англ. MPS-I, MPS-II)
характерная для болезни Пфаундлера — Гурлер и некоторых других типов мукополисахаридоза внешность: грубые черты лица: широкая и приплюснутая переносица, широко расставленные глаза, широкий с большими ноздрями нос, толстые губы и язык, открытый рот с маленькими редкими зубами. Заболевание обусловлено наследственной патологией соединительной ткани, проявляющейся поражением костей, суставов, глаз, внутренних органов и нервной системы. Понятие гаргоилизм берёт начало от фр. gargouille (гаргу́лья).

Сосудисто-стромальные дистрофии
Диспротеинозы:
Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание (фибриноид)
Гиалиноз (сосудов и собственно соединительной ткани)

Системное выявление фибриноида:
инфекционно-аллергических заболеваниях (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями);
аллергических и аутоиммунных болезнях (ревматические болезни, гломерулонефрит);
ангионевротических реакциях (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях).

Мукоидное набухание
поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалоуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Простой эндокардит (мукоидное набухание – базофилия)

Простой эндокардит (мукоидное набухание – пикринофилия)

Простой эндокардит (мукоидное набухание – метахромазия)

Плазматическое пропитывание стенок сосудов головного мозга

Фибриноидное набухание (фибриноид)
− глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Местное выявление фибриноида:
дно хронической язвы желудка;
трофические язвы кожи.

Простой эндокардит (мукоидное набухание – базофилия)

Простой эндокардит (мукоидное набухание – пикринофилия)

Простой эндокардит (мукоидное набухание – метахромазия)

Плазматическое пропитывание стенок сосудов головного мозга

Фибриноидное набухание (фибриноид)
− глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Местное выявление фибриноида:
дно хронической язвы желудка;
трофические язвы кожи.

Грипп: фибриноидное набухание сосуда легкого

Фибриноидный некроз сосудов почки

Гиалиноз
При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные, плотные массы (гиалин) напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.

Гиалиноз может развиваться в исходе:
плазматического пропитывания;
фибриноидного набухания (фибриноида);
склероза.

Классификация
гиалиноз сосудов;
гиалиноз собственно соединительной ткани.
Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов
Причины:
гипертоническая болезнь;
гипертонические состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных и половых желез);
диабет (диабетический артериологиалиноз);
ревматические заболевания;
атеросклероз.

Виды сосудистого гиалина:
простой (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);
липогиалин (сахарный диабет);
сложный гиалин (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например, для ревматических заболеваний).

Гиалиноз белых тел яичника

Склероз-гиалиноз артерий селезенки

Плазматическое пропитывание стенок сосудов головного мозга

Гиалиноз сосудов мозга и почки при гипертонической болезни

Артериолосклеротический нефросклероз

Вторично сморщенная почка: гиалиноз клубочков

Гиалиноз со стенозом митрального клапана

Гиалиноз со стенозом аортального клапана

Амилоидоз
от лат. amylum — крахмал, или амилоидная дистрофия, стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества  амилоида.

Классификация амилоидоза
По этиологии выделяют:
первичный (идиопатический),
наследственный (генетический, семейный),
вторичный (приобретенный)
старческий амилоидоз.
II. Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выделить: AL-, АА-, AF- и ASC1 − амилоидоз.
III. Учитывая распространенность амилоидоза, различают генерализованную и локальную формы

Классификация амилоидоза
IV. Своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением органов и систем позволит выделять:
кардиопатический,
невропатический,
нейропатический,
гепатопатический,
эпинефро- патический,
смешанный типы амилоидоза
APUD-амилоидоз.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почки (биоптат)

Ожирение или тучность
увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер.
Выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется также там, где она обычно отсутствует или имеется лишь в небольшом количестве, например в строме миокарда, поджелудочной железе.

Жировая инфильтрация миокарда

Атрофия и липоматоз поджелудочной железы

Болезнь Иценко-Кушинга

Атеросклероз аорты с тромбом

Виды вторичного ожирения:
алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);
церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);
эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);
наследственное (болезнь Гирке).

Смешанные дистрофии
− это дистрофии, развивающиеся в паренхиме и строме органов и тканей (внутри и внеклеточно)

классификация
По виду нарушенного обмена:
Нарушения обмена сложных белков
Хромопротеидов
Нуклеопротеидов
Липопротеидов
Нарушения обмена минералов

классификация
Экзогенные пигментации
Эндогенные пигментации
По распространенности:
Местные
общие

экзогенные пигментации
Угольные пигментации, антракоз
Аргирия - отложение металического серебра в коже, печени, селезенке, почках при лечении солями серебра (нитрат серебра, как противоспалительное средство при язве желудка)
Хризиас - отложение в тканях (стенках капилляров) соединений золота при лечении СКВ, РА, туберкулеза легких
Татуировки

Хромопротеиды – окрашенные белки
Функции:
дыхание (гемоглобин, цитохромы);
выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);
защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин);
пополнение запасов железа (ферритин);
баланс витаминов (липохромы).

Классификация хромопротеидов
Гемоглобиногенные пигменты (гемолиз, эритрофагия)
ферритин;
гемосидерин;
билирубин
Липидогенные пигменты
липофусцин
гемофусцин
пигмент недостаточности витамина Е
цероид
липохромы
Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты
меланин
адренохром
пигмент гранул энтерохромаффинных клеток

Экзогенная пигментация: угольный пигмент в плевре (слева)
и в паратрахеальном лимфоузле (справа)

Легкое при силикоантракозе

Причины общего гемосидероза:
болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы);
интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота, бертолетовая соль, мышьяковистый водород, некоторые виды грибов) и солями тяжелых металлов (свинец);
некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции, некоторые спирохеты, например, возвратный тиф, сифилис и др.);
переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Гемосидероз легких (справа – реакция Перлса)

Цирроз печени при гемохроматозе, реакция Перльса

Гематины
(образуются в результате гидролиза оксигемоглабина):
Гемомеланин;
Солянокислый гематин;
Формалиновый пигмент.

Острые язвы желудка (солянокислый гематин)

Классификация желтух:
надпеченочная (гемолитическая),
печеночная (паренхиматозная)
подпеченочная (механическая).

Застой желчи в мелких желчных протоках

Печень при механической желтухе

Меланин
(от греч. Melas – черный, белок содержащий углерод, серу и азот).
Гипермеланоз (распространенный, приобретенный) при кахексии. Особенно резко выражена меланодермия при адиссоновой болезни, обусловленной повреждением надпочечников (туберкулез, опухоль). Потому что промежуточные продукты обмена тирозина являются общими для меланина и адреналина.

Аддисонова болезнь: бронзовая окраска кожи

Биосинтез меланина
β-липопротеин;
Меланостимулирующий гормон гипофиза;
Гормоны щитовидной железы;
АКТГ;
Половые гормоны;
Нейромедиаторы симпатического отдела вегетативной нервной системы

Липофусциноз миокарда

Цвет склер при нарушении обмена меланина

Пигментный невус

Меланоцитарный невус

Пигментный невус

Меланома кожи

Меланома кожи

Витилиго

Альбинизм

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ
Подагра (от греч. podos – нога и agra – капкан) – заболевание, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом;
Мочекаменная болезнь;
Мочекислый инфаркт
встречается у новорожденных, проживших не менее двух суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония.

Подагра

Подагра (от греч. рodos − нога, agra – охота, букв. – «капкан для ног»)
выпадение в суставах мочекислого натрия при нарушении пуринового обмена. Клинически: гиперурикемия и гиперуриурия, боли в мелких суставах рук и ног. Гистологически кристаллы солей и аморфные массы, некроз, разрастание соединительной ткани. Подагрические шишки (tophi urici) с деформацией суставов. Подагрическая почка: пиелонефрит, камни, атрофия, склероз, ХПН. Вторичная подагра наблюдается при нефроциррозе и болезнях крови.

Подагрический узел

Отложение солей в собирательных трубочках почки

Отложение солей мочевой кислоты в почке

Виды обызвествлений:
метастатическое,
дистрофическое,
метаболическое.

Кальциноз мозгового вещества почек (метастатический)

Кальциноз коронарной артерии при атеросклерозе (дистрофический)

Кальциноз коркового вещества почек (метастатический)

Кальциноз и инкапсуляция трихинелл

Нарушения обмена меди
Болезнь Вильсона-Коновалова

Камнеобразование
Камни (конкременты), вид, форма (фасетированные), поверхность. На разрезы кристалоидные звездчатые, коллоидные концентрическими кругами, коллоидно-кристаллоидные имеют слоисто-радиарную структуру. Химический состав: желчные, мочевые (ураты, фосфаты, оксалаты), бронхиальные (инкрустированная слизь), флеболиты, копролиты.

Камни желчного пузыря

Камни желчного пузыря

Камни желчного пузыря

Конкременты (камни) мочевого пузыря

Камни почечных лоханок и мочевого пузыря

Гидронефроз и гидроуретер (осложнения мочекаменной болезни)

Болезни лизосомного накопления (начало)

Болезни лизосомного накопления (окончание)

Печень при болезни Нимана-Пика (липидоз)

Печень при гликогенозе

Мотивационная характеристика темы
Знание темы необходимо для усвоения других тем общего курса (воспаление, компенсаторно-приспособительные процессы, опухоли), а также для изучения патологической анатомии болезней, в особенности заболеваний сердечно-сосудистой системы, лейкозов и анемий, болезней печени и почек, инфекционной патологии печени, почек, желез внутренней секреции и опорно-двигательного аппарата.
При изучении клинических дисциплин и в практической работе врача тема необходима для клинико-анатомического анализа.

Терминология
Атеросклероз (athere – кашица, sclerosis – уплотнение) – заболевание, характеризующееся отложением холестерина и его эфиров в интиму крупных артерий с разрастанием в их стенках фиброзной ткани и обызвествлением.
Гиалиноз (hyalos – светлый) – вид дистрофии, при которой вне клеток образуются светлые, полупрозрачные массы.
Гистион (hystio – ткань) – структурно-функциональная единица соединительной ткани.
Гликогеноз – наследственная углеводная дистрофия, в основе которой лежит нарушение обмена гликогена.
Дистрофия – (dys – нарушение, trophe – питаю) – морфологическое выражение нарушений тканевого и клеточного метаболизма.

Терминология
Декомпозиция, или фанероз (phaneros – видимый, явный) – распад жиробелковых комплексов мембранных структур паренхиматозной клетки или белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани.
Денатурация – нарушение нативной структуры белка под воздействием каких-либо факторов.
Идиопатический (idios – своеобразный, собственный, pathos – страдание) – первичный, возникающий без видимой причины.
Интерстициальный (inter – между, stitere – существовать) – относящийся к межуточному пространству.
Ихтиоз (ichtyosis – рыбья чешуя) – повышенное ороговение значительных участков кожи.
Кахексия (kakos – плохой, hexis – состояние) – синдром, характеризующийся сильным истощением, физической слабостью и явлением общей астении.

Терминология
Келоид (kelis – рубец, kele – опухоль) – опухолевидное разрастание рубцовой соединительной ткани.
Коагуляция (coagulatio – свертывание, сгущение) – переход коллоидного раствора в состояние геля или золя.
Колликвация (colliguatio – расплавлять) – размягчение, расплавление тканей.
Лейкоплакия (leukos – белый, plakion – пластинка) – патологические очаги ороговения слизистых оболочек. Тезаурисмозы (tesauros – запас, сокровище) – заболевания, связанные с наследственно-обусловленным дефицитом ферментов и накоплением в клетках и тканях эндогенных продуктов неполного расщепления.
Фибриноид (fibrinum – фибрин, eides – подобный) – сложное вещество, появляющееся в тканях при деструкции коллагеновых волокон.

Вопросы для самоподготовки
1. Определение и классификация паренхиматозных и стромально-сосудистых дистрофий.
2. Причины и механизмы развития паренхиматозных и стромально-сосудистых дистрофий.
3. Макроскопическая, микроскопическая, ультраструктурная характеристика каждого вида паренхиматозных и стромально-сосудистых дистрофий.30
4. Клиническое, функциональное значение и исходы паренхиматозных и стромально-сосудистых дистрофий.
5. Тезаурисмозы – определение, причины и механизмы развития.
6. Клиническое значение и исходы тезаурисмозов.