Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – истинная опухоль, при которой первично поражается лимфатическая система, а поражение нелимфоидных органов происходит путем метастазирования.

Sir Thomas Hodgkin
1798 – 1866
В 1832 году описал 7
случаев первичной
опухоли л/у и селезенки

Гистологическая картина была описана
С.Я. Березовским в 1890 г
К. Штернбергом в 1898 г
Дороти Рид в 1901 г
Дороти Рид

Лимфомы
Ходжкинские/Неходжкинские лимфомы 40%/60%
В детской популяции НХЛ более агрессивны
Занимают 10-15 % от всех детских опухолей
Болеют люди любого возраста ,но пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 35 лет
Среди молодых больных преобладают женщины, а среди больных старших возрастных групп больше мужчин.

Первичные зоны поражения
при болезни Ходжкина
Шея (шейные, надключичные, затылочные) 76 %
Средостение 60 %
Селезенка 26 %
Аксиллярно-пекторальные 24 %
Парааортальные 22 %
Легкие 15 %
Костный мозг 7 %
Другие < 5 %

Анатомические зоны поражения

Дифференциальный диагноз
Анамнез
Неспецифический лимфаденит
воспалительные
заболевания
рото- и носоглотки,
полости рта
Болезнь Ходжкина
среди полного здоровья
увелечение Л/У

Дифференциальный диагноз
Клинические проявления
Неспецифический лимфаденит
увеличение в/шейных,
подчелюстных л/у:
болезненные
плотно-эластичные
м.б. спаяны с
гиперемированной
кожей
Болезнь Ходжкина
конгломерат или цепочка
л/у, над- или
подключичная обл.
Л/у: б/б,
плотные,
крайне редко спаяны с кожей

Дифференциальный диагноз
Общие симптомы
(не обязательно)
Неспецифический лимфаденит
повышение температуры
Болезнь Ходжкина
лихорадка
ночные поты
потеря веса

Дифференциальный диагноз
динамика на лечение
(а/б терапия)
Неспецифический лимфаденит
Положительный эффект:
болезненности и размеров л/у Болезнь Ходжкина
Незначит. уменьшение,
отсутствие динамики

Характерный изменений в анализах при болезни Ходжкина не существует!
У части больных наблюдается повышение СОЭ, иногда тенденция к нейтрофильному лейкоцитозу или лимфоцитопения
БХ: -повышения уровня фибриногена
-альфа2-глобулина
-гаптоглобина
-церулоплазмина
ОТОБРАЖАЮТ АКТИВНОСТЬ ПРОЦЕССА,НО НЕ ЯВЛЯЮТСЯ СПЕЦИФИЧЕСКИМИ

Стадирование
Ст.I 1 группа л/у или 1 экстралимфатического органа
Ст. II 2 и более зон по одну сторону от диафрагмы
Ст. III поражение по обе стороны от диафрагмы
Ст. IV диссеминированное поражение 1 или более э/л
органов (Метостазы в печень и костный мозг всегда 4 стадия)

Диагностика
Анамнез
Осмотр и пальпация всех зон периф. л/у
УЗИ шеи, над- и подключичных областей брюшной полости
КТ носоглотки , шеи, грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного простр, таза
Сцинтиграфия с цитратом Ga
Гемограмма
Биохимический анализ крови (фибриноген)
Трепанбиопсия костного мозга (при общих симптомах)

Сцитиграфия с цитратом
галлия
Сцинтиграфия
пациента с болезнью
Ходжкина
Очаг накопления
РФП

Диагностика
Биопсия
Биопсия с гистологическим и
иммуногистохимическим исследованием
Биопсия увеличенных периферическим л/у
При отсутствии увеличения периферических л/у – биопсия медиастинальных или абдоминальных л/у

Классическая клетка Рид-Штернберга — двухядерная или с ядром из двух долей. Каждое ядро или ядерная доля содержит крупное эозинофильное ядрышко с просветлением вокруг — так называемый «глаз совы». Нередко из ядрышка тонкие нити хроматина в виде лучей расходятся к хорошо определяемой ядерной мембране.

Лечение болезни Ходжкина
Сочетание химиотерапии и лучевой терапии
Максимальная эффективность при минимальном количестве осложнений

Лечение болезни Ходжкина
Винкристин
Адрибластин
Этопозид
Циклофосфан

Лечение болезни Ходжкина
Число курсов 2 - 6
После химиотерапии облучение только вовлеченных зон в дозе 25-35 Гр
Выживаемость детей 80-95 %

При подозрении на лимфому до получения цитологического и гистологического диагноза нельзя вводить стероиды!