Митральный порок сердца

классификация
МПК различают на:
Стеноз МК
Недостаточность МК

Митральный стеноз
– это обструкция входа в левый желудочек на уровне митрального клапана в результате структурных изменений аппарата митрального клапана, препятствуя его полному открытию во время диастолического наполнения МК

Этиология
Ревматический лихорадка – 90%
Инфекционный эндокардит (сужение левого предсердно-желудочного отвертия )
Атеросклероз с поражением створок митрального клапана
СКВ(Системная красная волчанка)
Миксома левого предсердия
Ревматический полиартрит

Патогенез
Нормальная площадь МК – от 4,0 до 6,0 см

Клиника
Усталость, Слабость, Физическое истощение
Одышка
Симптомы альвеолярного отека легких
МС может манифестировать впервые возникшей фибрилляцией предсердий или тромбоэмболиями
Приступ удушья и кровохарканье, дисфагию,
Охриплость голоса(симптом Ортнера)
Сердцебиение
Боль в грудной клетке(иногда наблюдается)
Тяжесть в правом подреберье
Диспептические расстройства(анорексия , тошнота, рвота)

Внешний вид, осмотр
Facies mitralis (синюшно-красный цвет щек и губносак ,ушей ) -следствие снижения СВ и повышения ОПСС
Положение ортопноэ(при выраженном застое крови в МКК)
Отеки- на ногах, в области поясницы, набухание шейных вен
Пульс - нормальная скорость пульсовой нарастания пульсовой волны, малое наполнение

Пальпация
Усиленная и разлитая пульсация прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок), распространяющаяся на эпигастральную область, что свидетельствует о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ.
Верхушечный толчок, как правило, не изменен. Но при положении больного на левом боку , можно определить – низкочастотоное диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»).
Если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, при осмотре области сердца можно заметить своеобразное выбухание левой прекардиальной области — “сердечный горб” (gibbus cordis).

Перкуция
Смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП).
Наиболее характерным является митральная конфигурация сердца: сглаженная талия сердца (дилатация ЛП) и смещение вправо правого контура сердца.
При перкуссии абсолютной тупости сердца выявляется ее расширение за счет дилатации ПЖ

Аускультация
Усиление I-го тона («хлопающий» I тон) – при сохраненной подвижности створок МК; при ниженной подвижности створок - I тон бывает приглушен
Тон «Щелчок открытия» МК, следует за аортальным компонентом II-го тона
Диастолический шум. Возникает сразу после- ” щелчка” (лучше выслушивается на левом боку, усиливается при нагрузке).
Диастолический шум на легочной артерии (шум Грэхема Стила) указывает на легочную
гипертензию.

Инструментальная диагностика
Электрокардиография
Рентгенологическое исследование
Эхокардиография
Катетеризация правых и левых отделов сердца

Электрокардиография
Признаки увеличения левого предсердия.
При легочной гипертензии появляются
признаки гипертрофии правого желудочка и
увеличения правого предсердия.
Если систолическое давление в легочной
артерии выше 70 мм рт. ст., то гипертрофию
правого желудочка обнаруживают в 50%
случаев, если выше 100 мм рт. ст. — в 90%
случаев.

Рентгенологическое исследование
Увеличение тени ЛП
Тень ЛЖ при изолированном
митральном стенозе не меняется
Сглаженность талии сердца
Увеличение ПЖ

Эхокардиография(одномерная)
Выявляют косвенные признаки стеноза митрального отверстия:
П-образную форму кривой колебания передней створки митрального клапана,
Конкордантное смещение задней створки. турбулентный диастолически
В допплеровском режиме регистрируют:
турбулентный диастолический поток в проекции митрального клапана

Эхокардиография(двухмерная)
Позволяет выявить:
Утолщение створки
Умешьнешие площади митрального отверстия (менее 3 см2)
Увеличение размеров ЛП при нормальном ЛЖ «парусенение передней створки МК»
Уплотнение(до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца

Степени тяжести митрального стеноза
Определяется по данным ЭхоКГ

Катетеризация правых и левых отделов сердца
1) при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ;
2) перед операцией, для исключения
ИБС (только при наличии факторов
риска).
Катетеризацию сердца обычно не проводят
больным моложе 40 лет, в отсутствие жалоб и
факторов риска ИБС, при изолированном
митральном стенозе; в этих случаях показания к
вальвулопластике или операции определяют на
основании только неинвазивного исследования.

Лечение
Консервативное
• Профилактика ревматизма и инфекционного эндокардита
•При мерцательной аритмии необходимо попытаться восстановить ритм сердца. В любом случае следует контролировать ЧСС при помощи ЛС. При фибрилляции предсердий с частым ритмом желудочков (тахисистолическая форма) назначают сердечные гликозиды, малые дозы β-адреноблокаторов (атенолол по 25—50 мг/сут), блокаторы медленных кальциевых каналов типа верапамила (40—120 мг/сут) или амиодарон.
• При сердечной недостаточности назначают диуретики, ингибиторы АПФ. Сердечные гликозиды при митральном стенозе противопоказаны.
• Пациентам, перенёсшим тромбоэмболию любой локализации, назначают антикоагулянты в течение 1 года.

Хирургическое лечение
Трансторакальная комиссуротомия
Открытая комиссуротомия
Балонная вальвулопластика
Протезирование митрального клапана

Недостаточность митрального клапана
недостаточность левого предсердно-желудочкового отверстия — несмыкание (или неполное смыкание) створок митрального клапана, приводящее к патологическому забросу крови (регургитации) в левое предсердие из левого желудочка во время его систолы

классификация
Острую недостаточность митрального клапана.
Острая (возникает в течение минут и часов после появления причины) недостаточность митрального клапана возникает вследствие следующих причин:
разрыв сухожильных хорд (нитей, соединяющих мышцу сердца с папиллярными мышцами – внутренними мышцами сердца, обеспечивающими движения створок клапана) вследствие травм грудной клетки, инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца) и др.;
поражение папиллярных мышц при остром инфаркте миокарда (гибель участка сердечной мышцы вследствие прекращения притока крови к нему);
острое расширение фиброзного кольца (плотного кольца внутри стенки сердца, к которому крепятся створки клапана) митрального клапана при инфаркте миокарда;
разрыв створок митрального клапана при инфекционном эндокардите или во время комиссуротомии (хирургическое разделение створок митрального клапана при его стенозе (сужение))
Хроническую недостаточность митрального клапана.
Хроническая (возникает в течение месяцев и лет после появления причины) недостаточность митрального клапана возникает вследствие следующих причин:
воспалительные заболевания (системная красная волчанка и склеродермия – это разные типы нарушений иммунной системы, а также ревматизм);
дегенеративные заболевания (врожденные нарушения структуры некоторых органов): миксоматозная дегенерация митрального клапана (утолщение и снижение плотности створок митрального клапана), синдром Марфана (наследственное заболевание соединительной ткани) и др.;
инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца);
структурные изменения (разрывы сухожильных хорд и папиллярных мышц, нарушение структуры имплантированного (поставленного) искусственного клапана и др.);
врожденные особенности строения митрального клапана (изменение формы, появление щелей и др.).

Врожденная недостаточность
митрального клапана
Врожденная недостаточность митрального клапана возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов:
радиационного
рентгенологического облучения
инфекции и др.
Приобретенная недостаточность
митрального клапана
Приобретенная недостаточность митрального клапана возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на организм взрослого человека:
инфекционные заболевания
Травмы
Опухоли

По причине развития недостаточности митрального клапана выделяют:
органическую недостаточность митрального клапана
органическую недостаточность митрального клапана (обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие связан с непосредственным повреждением самого двустворчатого клапана, неполностью закрывающего левое предсердно-желудочковое отверстие во время сокращения желудочков сердца);
функциональную или относительную недостаточность митрального клапана
функциональную или относительную недостаточность митрального клапана: обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие происходит при нормальном двустворчатом клапане и связан с:
расширением левого желудочка и растяжением фиброзного кольца (плотного кольца внутри стенки сердца, к которому крепятся створки клапана);
изменением тонуса папиллярных мышц (внутренних мышц сердца, обеспечивающих движение створок клапана);
разрывом или удлинением хорд (сухожильных нитей, соединяющих папиллярные мышцы с мышцей сердца).

По степени выраженности недостаточности митрального клапана различают:
1 степень – незначительную: обратное движение крови из левого
желудочка в левое предсердие определяется у самых створок митрального
клапана , длина до 4мм. Может встречаться у здоровых людей как вариант нормы;
2 степень – умеренную: обратное движение крови из левого желудочка в
левое предсердие определяется на расстоянии 1,0-1,5 см от митрального
клапана; длина 4-6мм.
3 степень –средняя:обратное движение крови из левого желудочка в
левое предсердие определяется до середины предсердия; длина-6-9 мм.
4 степень – выраженную: обратное движение крови из левого желудочка в
левое предсердие определяется во всем левом предсердии; длина-более 9мм.

Этиология
-Стягивание (сморщивание) створок клапана в результате ревматического процесса (наиболее частая причина)
-Пролабирование одной или обеих створок и разрыв хорд при синдромах Марфана и Элерса—Данло и травме сердца
-Разрыв и/или преходящая ишемия сосочковых мышц при ИБС
-Утолщение створок и их несмыкание при СКВ, гиперэозинофильном синдроме, эндомиокардиальном фиброзе, болезни Хюрлер
-Разрушение створки при инфекционном эндокардите
-Дилатация полости левого желудочка (при дилатационной кардиомиопатии и других состояниях) и расширение митрального фиброзного кольца (относительная недостаточность митрального клапана)
-Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд к межжелудочковой перегородке при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии
-Врождённая патология в виде расщепления одной из створок митрального клапана или транспозиции клапана при открытом АВ-канале
-Послеоперационная недостаточность митрального клапана (после митральной комиссуротомии)

Патогенез и изменения гемодинамики.
Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков. Величина обратного тока крови (регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности.
Вследствие обратного заброса крови в левое предсердие в нем накапливается большее, чем в норме, количество крови. Избыточное количество крови, слагающееся из регургитационного и нормально поступающего из малого круга в левое предсердие, растягивает его стенки и вызывает гипертрофию.
При ослаблении левого предсердия под влиянием мощных толчков регургитационной волны предсердие теряет свой тонус и дилатируется. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия, при которой значительного подъема давления в легочной артерии не наступает и соответственно не достигает высоких степеней гипертрофия и дилатация правого желудочка, а так как в левый желудочек кровь поступает в большем объеме, то он тоже вначале гипертрофируется, а затем и дилатируется. В терминальной стадии вследствие ослабления сократительной функции левого желудочка, увеличения застойных явлений в малом круге кровообращения наступает декомпенсация и правого желудочка с развитием застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиническая картина
При умеренной недостаточности и незначительном повышении давления в малом круге кровообращения:
Быстрая утомляемость при физической нагрузке
Одышка (быстро проходящие в покое)
При выраженной недостаточности митрального клапана и более выраженной лёгочной гипертензии :
Одышки при незначительной физической нагрузке
Приступы ночной пароксизмальной одышки
Застой в лёгких
Кровохарканье

Физикальное обследование
Пальпация
Систолическое дрожание на верхушке
Верхушечный толчок усилен и смещен влево
Увеличенное левое предсердие может смещаться вперед и выбухать вдоль левого края грудины в систолу желудочков, напоминая разлитой систолический толчок.
Перкуссия
Границы относительной сердечной тупости расширены вверх (за счет левого предсердия) и влево (за счет увеличенного левого желудочка).

Физикальное обследование
(аускультация)
I тон ослаблен на верхушке
Выраженное расщепление II -го тона над аортой (из-за раннего закрытия аортальго клапана)
Низкочастотный III тон на верхушке (из-за резкого напряжения сосочковых мышц, хорд и створок митрального клапана в период раннего диастолического напряжения.
Грубый систолический шум на верхушке, проводящийся в подмышечную область.

Инструментальные методы
(электрокардиография)
Электрокардиографические признаки НМК:
электрокардиографическое исследование у больных митральной недостаточностью позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП и ЛЖ, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Напомним, что ЭКГ-изменения, характерные для компенсаторной гипертрофии ЛП включают:
1) раздвоение и небольшое увеличение амплитуды зубцов Р в отведениях I, II, aVL, V5, V6 (P-mitrale);
2) увеличение амплитуды и продолжительности второй отрицательной (левопредсердной) фазы зубца Р в отведении V1 (реже V2); 3) увеличение общей длительности зубца Р больше 0,10 с.

Фонокардиография-величение интервала Q — первый тон увеличен до 0,07-0,08 см, через 0,12-0,18 секунд после второго тона регистрируется третий тон. Систолический шум записывается сразу после первого тона, шум убывающий, может прослеживаться всю систолу. Над легочной артерией регистрируется увеличение второго тона — графическое изображение акцента второго тона. Систолический шум при недостаточности митрального клапана

Рентгенологические признаки НМК.
Рентгенологические признаки диталация ЛП и его ушка(третья дуга) и увеличения ЛЖ (четвертая дуга) при исследовании в прямой проекции (схема): б — умеренная дилатация ЛЖ (удлинение дуги ЛЖ, закругление верхушки и смещение ее вниз); в — выраженная дилатация ЛЖ.
Рентгенологические признаки увеличения ЛЖ при исследовании в прямой проекции (схема):
а — нормальные размеры ЛЖ;
б — умеренная дилатация ЛЖ (удлинение дуги ЛЖ, закругление верхушки и смещение ее вниз);
в — выраженная дилатация ЛЖ

Эхокардиографические признаки НМК.
Прямых эхокардиографических признаков митральной недостаточности при применении одно- и двухмерной эхокардиографии не существует. Единственный достоверный признак органической митральной недостаточности — не смыкание (сепарация) створок митрального клапана во время систолы желудочка — выявляется крайне редко. К числу косвенных эхокардиографических признаков митральной недостаточности, отражающих характерные для этого порока гемодинамические сдвиги, относятся:
1) увеличение размеров ЛП;
2) гиперкинезия задней стенки ЛП;
3) увеличение общего ударного объема (по методу Simpson);
4) гипертрофия миокарда и дилатация полости ЛЖ.
Понятно, что каждый из этих признаков неспецифичен и встречается при множестве других патологических состояний. Только сочетание нескольких из них может иметь значение для ориентировочной диагностики этого порока, причем косвенными показателями степени митральной недостаточности служат объемы ЛП и ЛЖ.

Катетеризация полостей сердца.
Катетеризация полостей сердца — точный метод оценки степени митральной регургитации, дающий возможность определить объём регургитирующей крови в левом предсердии (выраженный в процентах от ударного объёма левого желудочка).
Различают четыре степени митральной регургитации по данным катетеризации:
I степень — менее 15% от ударного объёма левого желудочка.
II степень — 15-30%.
III степень — 30-50%.
IV степень — более 50% от ударного объёма.

Лекарственное лечение
В медикаментозном лечении применяются следующие группы препаратов:
- для уменьшения общего периферического сопротивления сосудов, в которые увеличенному левому желудочку предстоит выталкивать кровь, назначаются ингибиторы АПФ и бета – адреноблокаторы: периндоприл 2 – 4 мг один раз в сутки, фозиноприл 10 – 40 мг один раз в сутки; карведилол 12.5 – 25 мг один раз в сутки, бисопролол 5 – 10 мг один раз в сутки.
- для уменьшения притока крови к растянутому правому предсердию назначаются нитраты – препараты нитроглицерина и его аналоги: нитроспрей под язык 1 – 3 дозы при приступах одышки или загрудинных болей, кардикет 20 – 40 мг за 20 минут до физической нагрузки на ранних стадиях и ежедневно от одного до пяти раз в сутки на поздних стадиях (при выраженной одышке и частых эпизодах отека легких).
- для уменьшения общего объема циркулирующей крови и вследствие этого, исключения объемной перегрузки сердца, назначаются диуретики (мочегонные препараты): индапамид 2.5 мг утром, верошпирон 100 – 200 мг утром и др.
- для уменьшения тромбообразования и повышенной свертываемости крови назначаются антиагреганты и антикоагулянты: тромбо Асс 50 – 100 мг в обед после еды; варфарин 2. 5 мг, плавикс 75 мг – доза рассчитывается индивидуально под строгим контролем показателей свертывания крови.
- при наличии мерцательной аритмии применяются антиаритмические препараты, способствующие восстановлению правильного ритма (при пароксизмальной форме) – поляризующая смесь внутривенно, амиодарон, новокаинамид в/в. При постоянной форме мерцания предсердий назначаются сердечные гликозиды (коргликон, строфантин) и бета – адреноблокаторы.
- для профилактики повторных ревматических атак, а также при проведении инвазивных (с внедрением в ткани организма) вмешательств используются антибиотики (бициллин, амоксициллин с клавулановой кислотой и др).

Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано в следующих ситуациях:
Выраженная недостаточность митрального клапана (III—IV степень), даже при удовлетворительном самочувствии.
Признаки дисфункции левого желудочка (фракция выброса левого желудочка менее 60%, конечный систолический размер более 45 мм).
Применяют два метода хирургического лечения: реконструкцию митрального клапана и его протезирование.