Инциденталома надпочечника, синдромы, связанные с ней

Содержание

Слайд 2

Эмбриогенез надпочечников.

надпочечники развиваются из целомической выстилки висцерального листка зародыша
На 6 неделе происходит

Эмбриогенез надпочечников. надпочечники развиваются из целомической выстилки висцерального листка зародыша На 6
отделение от почек и гонад

Слайд 3

На 2 месяце беременности корковое вещества представляет собой отдельный орган, который состоит

На 2 месяце беременности корковое вещества представляет собой отдельный орган, который состоит
из фетальной и дефинитивной зон

Слайд 4

На 17-19 неделе кора начинает продуцировать кортизол и ДГЭА – АКТГ начинает

На 17-19 неделе кора начинает продуцировать кортизол и ДГЭА – АКТГ начинает
устанавливать контроль над корой надпочечников плода
Мутации генов АКТГ и рецепторов меланокортина-2 лежат в основе семейной недостаточности глюкокортикоидов

Слайд 5

Одиночные ядерные рецепторы

SF1 (стероидогенный фактор 1, который кодируется геном NR5A1)
DAX1 (

Одиночные ядерные рецепторы SF1 (стероидогенный фактор 1, который кодируется геном NR5A1) DAX1
ген чувствительный к смене пола 1, кодируемый геном NR0B1). Мутация гена DAX1 лежит в основе гипоплазии коры надпочечников.

Слайд 6

Анатомия надпочечников.

Анатомия надпочечников.

Слайд 8

Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система

Продукция глюкокортикоидов и ДГЭА регулируется Г-Г-Н системой
Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин
Аденогипофиз вырабатывает АКТГ

Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система Продукция глюкокортикоидов и ДГЭА регулируется Г-Г-Н системой Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин Аденогипофиз вырабатывает АКТГ

Слайд 9

Высвобождение кортизола в течение дня

Высвобождение кортизола в течение дня

Слайд 10

Влияние АКТГ на начало стероидогенеза

Увеличивает доставку холестеринового эфира

Увеличивает активность гормон-чувствительной липазы

Улучшает доступность

Влияние АКТГ на начало стероидогенеза Увеличивает доставку холестеринового эфира Увеличивает активность гормон-чувствительной
и фосфорилирование CREB

Слайд 12

Стероидогенез.

Стероидогенез.

Слайд 13

20,22-десмолаза

Катализирует превращение холестерина в прегненолон
гидроксилирование по C-20, гидроксилирование по C-22 и отщепление

20,22-десмолаза Катализирует превращение холестерина в прегненолон гидроксилирование по C-20, гидроксилирование по C-22
боковой цепи холестерина
при делеции CYP11A1 происходит недостаточность 20,22-десмолазы

Слайд 14

Клиника недостаточности 20.22-десмолазы:

Примерно треть грудных детей с врожденной липоидной гиперплазией коры надпочечников

Клиника недостаточности 20.22-десмолазы: Примерно треть грудных детей с врожденной липоидной гиперплазией коры
выживает.
Болезнь обычно проявляется у новорожденных тяжелой надпочечниковой недостаточностью.
дети с генетическим мужским полом обычно имеют женский фенотип

Слайд 15

21-гидролаза

Превращает 17-гидроксипрогестерон в 11-дезоксикортизол
Превращает прогестерон в 11-дезоксикортикостерон
Кодируется генами 6 хромосомы CYP21A2, CYP21В
Недостаточность

21-гидролаза Превращает 17-гидроксипрогестерон в 11-дезоксикортизол Превращает прогестерон в 11-дезоксикортикостерон Кодируется генами 6
21-гидролазы – самая частая причина ВГН

Слайд 16

Клиника недостаточности 21-гидролазы

Вирилизация
Синдром потери соли

Клиника недостаточности 21-гидролазы Вирилизация Синдром потери соли

Слайд 17

Кортизол в кровяном русле

75% в связанном с CBG виде
15% в связанном с

Кортизол в кровяном русле 75% в связанном с CBG виде 15% в
альбумином виде
10% свободный кортизол

Слайд 18

Действие кортизола в клетках-мишенях

Действие кортизола в клетках-мишенях

Слайд 19

РААС

Клетки клубочковой зоны связаны с ангиотензином II через АТ рецептор 1

РААС Клетки клубочковой зоны связаны с ангиотензином II через АТ рецептор 1
Имя файла: Инциденталома-надпочечника,-синдромы,-связанные-с-ней.pptx
Количество просмотров: 25
Количество скачиваний: 0