Неэпителиальные опухоли ЖКТ

Определение
Неэпителиальные опухоли - опухоли мезенхимального происхождения, из нервной и меланинообразующей ткани.

Классификация(по локализации)
Опухоли пищевода
Опухоли желудка
Опухоли тонкого кишечника
Опухоли толстого кишечника
Опухоли червеобразного отростка
Опухоли аноректальной зоны.

Классификация
1) Доброкачественные:
-Лейомиома
-Липома
-Зернисто-клеточная опухоль
-Ангиома
-Лимфангиома
-Шваннома
-Гломусная опухоль
GIST(8936/0 – доброкачественная, 8936/1 – неясной степени злокачественности, 8936/3 - злокачественная)
2) Злокачественные
-Лейомиосаркома
-Ангиосаркома
-Саркома Капоши

GIST
GIST – особая категория c-Kit/CD117 позитивных мезенхимальных новообразований ЖКТ с признаками миогенной и нейрогенной дифференцировки, неуточненным гистогенезом и трудно прогнозируемым биологическим поведением. Ранее опухоли расценивались как лейомиомы, лейомиосаркомы и опухоли периферических нервов различной степени злокачественности.

Распространенность
<1 % первичных злокачественных новообразований ЖКТ (1-2,2% - по другим источникам)
Наиболее частая форма (около 80%) мезенхимальных опухолей ЖКТ
15-20% малых злокачественных опухолей кишечника
Возникают в 5-м - 7-м десятилетии жизни
Уровень заболеваемости вероятно ранее был недооценен

Локализация
-Органы ЖКТ (желудок, тонкая и толстая кишка, редко пищевод);
-Сальник;
-Брыжейка;
-Забрюшинное пространство;
-Поджелудочная железа.

Характер метастазирования
Длительное бессимптомное течение.
Метастазы выявляются на момент
диагностики в 30-60% случаев (до 90% в
печень, более 50% имплантационные
метастазы по брюшине, до 40% в большой
сальник).
Лимфогенное метастазирование не характерно.

Макроскопический анализ
-Один или несколько узлов розоватого или серого цвета, хорошо отграничены, но лишены истинной капсулы.
-Рост из мышечной оболочки или мышечной пластинки слизистой оболочки: может быть эндоорганный, экзоорганный (наиболее частый) и смешанный.
-Размеры от нескольких мм до 30 см и более .
-Часты некрозы, кровоизлияния, кистозная дегенерация.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ:
-Веретеноклеточный
-Эпителиоидный
-Смешанный
-Плеоморфный
-Перстневидноклеточный
-Мезотелиомоподобный
-Онкоцитарный

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
(наиболее часто встречающиеся)
-Веретеноклеточный (60 - 70%)
-Эпителиоидный (20 - 40%)
-Смешанный (около 20%)

Веретеноклеточный вариант

3) Сосуды капиллярного типа
1
2
3
1)Вихреобразные структуры
2)«Сигарообразные» ядра
4
4) Митотическая активность

Слизистая оболочка
Подслизистая основа
Мышечная оболочка
GIST

Эпителиоидный вариант

1
2
3
1) Полигональная форма клеток. 2) Образование синцитиев. 3) Митотическ. активность.

ИГХ - характеристики
95% - позитивны к CD 117
60-70% - позитивны к CD 34
20-30% - позитивны к актину и виментину
5% - позитивны к S100
1-2% - позитивны к десмину и Ki-67

Шкала оценки ИГХ

ИГХ – CD117

Критерии злокачественности
-Диаметр узла более 5 см;
-Наличие инвазии в слизистую оболочку;
-Более 1 митоза на 5 полей зрения (х400).
-Индекс пролиферации по Ki 67 более 10%.
-У опухолей менее 2 см в Д, с индексом пролиферации менее 10% метастатический потенциал отсутствует или низкий;
-Опухоли более 10 см в Д, с индексом пролиферации более 30%, как правило, метастазируют.

Герминогенные опухоли яичников.
Выполнил: студент 3 курса Балаянц В.А.
Староста СНК: Пастухова Д.А.
Куратор: д.м.н., профессор Ракша А.П.
Москва, 2018 год.

Определение
Герминогенные опухоли – опухоли, развивающиеся из первичных половых клеток. Составляют почти треть всех новообразований яичников.

Классификация
Доброкачественные:
-Зрелая тератома (солидная тератома, дермоидная киста)
- Монодермальные тератомы(струма яичников)
Злокачественные:
-Дисгерминома
-Незрелая тератома
-Эмбриональный рак
-Тератобластома

Гистогенез герминогенных опухолей.

Дисгерминома
Самая частая злокачественная герминогенная опухоль, составляющая 30-40% злокачественных герминогенных опухолей яичника, 1-3 % всех злокачественных опухолей яичника и 5-10% злокачественных опухолей яичников в возрасте до 20 лет.
Этиология: не изучена. Известно, что развивается из дисгенетической гонады, в частности при чистой и смешанной дисгенезии гонад, а также при тестикулярной феминизации.

ИГХ - характеристика
85% -OST 3/4 (b)
55% - KIT(СD - 117) (c), а также Nanog
50% - PLAP (d)
32% - AP - 2γ

Дисгерминома (исход)
Только 30% дисгермином имеют агрессивное течение.
Односторонние опухоли, не прорастающие через капсулу имеют хороший прогноз после сальпингоовариэктомии.
Выживаемость 80%

Тератомы

Классификация
Подразделяют на 3 типа:
Зрелые тератомы(доброкачественные)
Монодермальные тератомы(высокоспец.)
Незрелые тератомы(злокачественные)

Зрелая тератома
Тератома — опухоль, образующаяся из гоноцитов. Представляет собой ткань или даже орган, нетипичный для локализации опухоли: в тератоме могут присутствовать волосы, мышечная ткань, костная ткань, реже более сложные органы — глаз, туловище, конечности.

1
2
3
4
1) Ткань щитовидной железы. 2)Жировая ткань 3) Гиалиновый хрящ. 4) Кишечный эпителий.

Незрелая тератома
Незрелыми называются тератомы, содержащие эмбриональные ткани наряду с дефинитивными, зрелыми тканевыми структурами.
Чаще всего определяются ткани нервной системы на разных стадиях эмбриональной дифференцировки, хотя могут выявляться элементы типа эмбрионального хряща и другие незрелые ткани.

Незрелый нейроэпителий

Поведение
-Быстрый, инфильтративный рост
-Большинство рецидивов первые 2 года после лечения
-Специфическое осложнение – диссеминация по брюшине доброкачественной природы тканей, макроскопически имитирующих злокачественный рост, а микроскопически – представлены зрелыми элементами(струмоз и глиоматоз брюшины).

Монодермальные тератомы.
Монодермальная тератома имеет два основных морфологических варианта — струму и карциноид.
Струма яичника представлена тканью щитовидной железы нормального строения, но могут встречаться участки аденоматоза или зоба.
Карциноид яичника по строению чаще всего напоминает карциноиды желудочно-кишечного тракта. Опухоль может сопровождаться развитием карциноидного синдрома. Озлокачествление карциноида яичника наблюдается крайне редко.
Являются односторонними опухолями

Струма яичника
Карциноид яичника

Зрелая ткань щитовидной железы
Кишечный эпителий

Осложнения
-Монодермальные опухоли дают метастазы только в 2% случаев.
-Способны вызывать гормональные нарушения и давать осложнения в виде гипертиреоза(струма яичника) или карциноидного синдрома(карциноидная опухоль).
-Травматизация здоровых тканей растущей опухолью может привести к кровотечению