Нейрорадиологический бестиарий

Что такое Бестиарий?
В средние века приписывали Святому Духу сочинение двух книг. Первой, как всем известно, была Библия; второй - весь мир, в коем каждое создание заключает в себе нравственное поучение. Для объяснения этих поучений составлялись "физиологии", или "бестиарии", где рассказы о птицах и животных перемежались с аллегорическими толкованиями…
Хорхе Луис Борхес. Книга вымышленных существ
Зачем нам Бестиарий?
Распознавание образа есть присвоение этому образу уже известных черт и свойств.
Почему бы не попробовать найти знакомое в пока еще незнакомом?
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Норма (описательный термин)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Летучая мышь (Microchiroptera)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Cisterna quadrigeminalis
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
C. quadrigeminalis + C. interpeduncularis = C. ambiens:
Arteria cerebri posterior,
Arteria cerebelli superior,
Vena basalis (Rosenthali),
Nervus trochlearis (IV).

Филин (Bubo bubo)
Белый Адмирал
(Limenitis camilla)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
Силуэт филина:
Клюв – processus spinosus
Глаза – pedunculi arcus vertebrae
Силуэт бабочки:
Крылья – верхние и нижние суставные отростки
Критерии нормы
Сохранность и непрерывность костных контуров
Четкое симметричное/центральное изображение анатомических структур
Что можно увидеть?
Остеодеструкция – нарушение контуров силуэта и симметричности
Торсия позвонка – боковое смещение проекции остистого отростка

Неспецифические боли в спине
Боль в пояснице механического характера: усиливается при движении, уменьшается в покое.
Длительный анамнез боли.
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Скотч-терьер (Canis familiaris)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Scottie Dog / Скотч-терьер
= нормальные анатомические структуры, непрерывные гладкие контуры!
Анатомические структуры поясничных позвонков в косой проекции:
ножка дуги позвонка (1)
поперечный отросток (2)
фасеточный сустав(3)
пластина дуги позвонка (4)
контралатеральный верхний суставной отросток (5)
контралатеральный нижний суставной отросток (6)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
3
2
1
5
4
6

Спондилолиз — прерывание дуги позвонка (чаще 5-го поясничного) в межсуставной области или в области ножки дуги
Врождённый спондилолиз возникает вследствие неслияния двух ядер окостенения дуги позвонка (6% популяции)
Приобретённый спондилолиз возникает под влиянием избыточных физических нагрузок на фоне нарушения питания костной ткани или дисплазии позвонков.
Повышенная частота - у пациентов с нарушениями подвижности и контрактурами сгибания, а также при болезни Шойермана-Мау и синдроме Марфана
У 50% пациентов со спондилолизом развивается спондилолистез
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Нарушения обмена
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Большая панда (Ailuropoda melanoleuca)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Болезнь Вильсона-Коновалова
Возраст начала 11-25 лет
Распространенность 0,5-3 на 100 000
Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Мутация гена АТР7В на длинном плече 13 хромосомы, имеется 600 мутаций
Полная пенетрантность, но один и тот же ген дает разные фенокопии

Wilson disease
Болезнь Вильсона-Коновалова
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
Симметричные Т2-гиперинтенсивные или смешанные зоны в скорлупе (с гиперинтенсивной периферической путаминальной каймой), в бледном шаре, в хвостатом ядре и в таламусах
Чаще всего поражается путамен (особенно внешний край) и мост (дорзальные и центральные части)
Т2-гиперинтенсивные тракты:
Дентаторубральный
Дентатоталамический
Понтоцеребеллярный
Кортикоспинальный
Генерализованная церебральная и церебеллярная атрофия
Лицо большой панды - Face of giant panda
Т2-гиперинтенсивный тегментум (за исключением красного ядра)
Гипоинтенсивный colliculus superior
Сохраненный сигнал латеральной части Pars reticulata substantiae nigrae
Diagnostic Imaging: Brain / Anne G. Osborn et al. 2004

Тигр (Panthera tigris)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Болезнь Галевордена-Шпатца (Neurodegeneration with brain iron accumulation)
Нейродегенерация с отложением железа в мозге
2/3 мутация гена PANK2 (синтез пантотенат-киназы 2), нейродегенерация, ассоциированная с пантотенат-киназой (Pantothenate kinase-associated neurodegeneration)
1/3 неясной этиологии
1:1 000 000 (orphan disease!)
Болезнь детского возраста.
Рапидная симптоматика: нарушение походки + экстрапирамидные симптомы + деменция
PKAN: Т2-гипоинтенсивный бледный шар с центральной гиперинтенсивной зоной (глаз тигра, Eye of the tiger-sign)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Дегенеративные заболевания нервной системы
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Что между ними общего?
Морской конек (Hippocampus)
Кряква (Anas platyrhynchos)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Деменции
Сосудистая деменция
Пожилой и старческий возраст
Сосудистые факторы риска/сосудистые события
Ступененеобразное течение
Характерны расстройства поведения
Умеренная реакция на протоводементную терапию
Болезнь Альцгеймера
Возможно развитие до 65 лет
Умеренные/отсутствующие факторы риска
Постепенное прогрессирование
Преобладание нарушений памяти
Хороший эффект противодементных препаратов
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Мезиальные структуры височной доли
1 - Gyrus dentatus
2 - Cornu ammonis
3 - Subiculum
4 - Gyrus hyppocampi
5 – Crus cerebri
6 - Cornu temporalis ventrikuli lateralis
7 – A. cerebri posterior
Department of Pathology
University of Oklahoma
Demenz vom Alzheimer Typ (DAT)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
The Anatomy Project 1997
RAmEx Ars Medica, Inc.

Vascular dementia
Васкулярная деменция
Думайте об одинокой утке!
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
Dementia of the Alzheimer’s Type (DAT)
Деменция по типу Альцгеймера
B.Tomandl, A.Neumann, T.Mitrovics
Klinikum Bremen Nord, 2009

Синдром паркинсонизма
Болезнь Паркинсона
Мультисистемная атрофия
Прогрессирующий надъядерный паралич
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Общие признаки мультисистемной атрофии и
прогрессирующего надъядерного паралича
Отсутствие деменции
Отсутствие зрительных галлюцинаций
Отсутствие тремора покоя
Появление дисфагии и дизартрии на 2 год заболевания
Выраженная постуральная недостаточность
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Отличия мультисистемной атрофии и
прогрессирующего надъядерного паралича
МСА
Синуклеинопатия
Кампткормия и «пизанская башня»
Присоединение дистоний
Вегетативная недостаточность
Аффективные нарушения
МРТ: изменен мост
ПНП
Таупатия
Симметричность поражения
Парез произвольного взора
Отсутствует вегетативная недостаточность
МРТ: изменен средний мозг
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

И всё-таки – что общего у этих двух птиц?
Императорский пингвин (Aptenodytes forsteri)
Колибри (Trochilidae)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Progressive supranuclear palsy (PSP)
Прогрессирующий надъядерный паралич
Силуэт колибри (пингвина):
атрофия среднего мозга
атрофия пластинки четверохолмия
расширение третьего желудочка и водопровода
Варолиев мост не изменен!
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP)
Атрофия среднего мозга без атрофии моста
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
K. Seppi, M. Schocke, C. Müller, Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck
neuro 01|2012
Мультисистемная атрофия с синдромом паркинсонизма (MSA-P)
Атрофия моста без атрофии среднего мозга
Ср.: Нормальное изображение среднего мозга и моста!

Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016
Болезнь Паркинсона
Кортикальная и церебеллярная атрофия
Средний мозг не изменен
Мост не изменен
Прогрессирующий надъядерный паралич
Кортикальная и церебеллярная атрофия
Атрофия среднего мозга
Мост не изменен

Аномалии развития
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Кто кого?
Лось (Alces alces) vs.
Водяной буйвол (Bubalus arnee)
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Агенезия мозолистого тела
1 : 20 000 (по данным аутопсии), М:Ж – 2:1
Нарушение внутриутробного развития на 8-12 неделе
Расширение и удлинение задних рогов боковых желудочков (холоцефалия) в отсутствие мозолистого тела – рога буйвола/голова лося (de:Stierhornform/en:Moose head appearance)
Неспецифичный признак!
Бессимптомный
Анеуплоидные синдромы (трисомия 8, 13, 18)
Не-анеуплоидные синдромы
Врожденные нарушения метаболизма
Другие нарушения развития ЦНС
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016

Take-Home-Message
Анатомия
Морской конек и утка - мезиальные височные структуры
Летучая мышь – Cisterna quadrigeminalis (Cisterna ambiens)
Скотч-терьер – нормальные поясничные позвонки в косой проекции
Сова и бабочка – нормальные контуры позвонков в прямой проекции
Патология
Большая панда – болезнь Вильсона
Глаз тигра – нейродегенерация с отложением железа в мозге
Императорский пингвин и колибри - прогрессирующий надъядерный паралич
Рога быка – агенезия мозолистого тела
Michael Chernobylsky/Viktoria Markova 2016