Общая пропедевтика диффузных заболеваний соединительной ткани

Соединительная ткань
Представляет собой единую систему, вне зависимости от локализации и специализации
Состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса

Наиболее важные клетки соединительной ткани:
Фибробласты
Хондробласты
Остеобласты
Синовиоциты
Тучные клетки (лаброциты)

Межклеточный матрикс:
Коллагеновые волокна (опорная и обменная функция)
Ретикулярные волокна
Эластические волокна
Основное вещество (состоит из протеогликанов)

ФУНКЦИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
1. Опорная
Скелет
Наружные покровы – кожа
Интерстиций (каркас) всех органов и тканей

ФУНКЦИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
2. Механическая функция
Прочность коллагеновых волокон
Концентрация
Плотность упаковки
Архитектоника (обеспечение устойчивости к напряжению)

ФУНКЦИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
3. Трофическая (метаболизм)
Клеточные элементы
Протеогликаны

ФУНКЦИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
4. Защитная (барьерная)
Кожные покровы
Серозные оболочки
Капсулы внутренних органов
Макрофаги
Лимфоциты
Плазмоциты

ФУНКЦИИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
5. Репаративная (восстановительная) функция – ликвидация дефектов ткани при:
Травмах
Воспалении
Нарушении циркуляции

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ОБЩИЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ЧЕРТЫ
Системность воспаления различных органов и систем
Развитие аутоиммунных и иммунокомплексных процессов
Избыточное фиброзообразование в результате патологического процесса

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют синоним — «диффузные».

Диффузные заболевания соединительной ткани, которые встречаются наиболее часто:
ревматоидный артрит,
системная красная волчанка,
системная склеродермия,
дерматомиозит,
Узелковый периартериит
и др.

Системные болезни соединительной ткани достаточно разнообразны, и каждое заболевание имеет свои индивидуальные особенности.
Но все они имеют общие черты:
1. Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.

ЕДИНЫЙ ПАТОГЕНЕЗ
Иммуннорегуляторный дисбаланс
Угнетение супрессорной активности
Увеличение хелперной ктивности Т-лимфоцитов
Активация В-лимфоцитов
Гиперпродукция аутоантител

2. Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
3. Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего заболевание провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин, травмы, вибрация.

4. Полиорганность поражения. Системные заболевания поражают различные органы, системы и ткани организма: суставы, кожу, мышцы, почки, сердце, лёгкие, плевра, брюшина, сосуды, и др.

5. Неспецифические жалобы. Больные в дебюте заболевания могут обратиться к доктору с жалобами на выраженную слабость, боли в мышцах, суставах, длительную лихорадку, распространенную кожную сыпь. То есть без специального обследования по этим жалобам трудно заподозрить какое-то одно конкретное заболевание.

Особенности, выявляемые при осмотре

Бабочка на крыльях носа и скулах (СКВ)

Уплотнение кожи и синдром Рейно при СКД

Лицо пациентки, страдающей склеродермией

Лицо пациента, страдающего дерматомиозитом

Изменения кожи при дерматомиозите

6. Схожая лабораторная картина.
В общем анализе крови чаще всего высокий уровень СОЭ и числа лейкоцитов. В биохимическом анализе отмечается повышение уровня С реактивного белка, фибриногена, циркулирующих иммунных комплексов, положительный ревматоидный фактор и др.