Опухоль Клатскина

Март 6, 2021

Главная
Медицина
Опухоль Клатскина

Содержание

2. Опухоль Клатскина -холангиокарцинома, локализующиеся от уровня сегментарных печеночных протоков первого порядка до слияния общего печеночного и
3. Актуальность В странах Европейского союза заболеваемость раком желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков составляет 3,2 и
4. Историческая справка Впервые клинические проявления опухолей с локализацией в ворогах печени были описаны в 1957 г.
5. Этиология Этиология большинства опухолей желчных путей остаётся невыясненной. В настоящее время считается, что наличие желчных конкрементов
6. Этиология К возможным этиологическим причинам холангиокарционом относят: Некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (Opistorchis felineus – кошачья
7. Характеристика опухоли Опухоль Клатскина является медленно растущей опухолью, дающей отдаленные метастазы только на поздних стадиях заболевания.
10. Микроскопическая картина Существуют четыре типа Ацинарный тип; Тубулярный тип; Трабекулярный тип; Папиллярный тип;
11. Классификация Для определения распространения опухоли по печеночным протокам применяют классификацию Bismuth-Corlett: Тип I - опухоль общего
12. Гистологическая классификация: АДЕНОКАРЦИНОМА - 90%; СКВАМОЗНОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ -10%.
13. Классификация Стадии онкологического процесса устанавливаются согласно TMN классификации для опухолей желчных протоков. T-первичная опухоль Tх- недостаточно
14. Классификация N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы, расположенные около пузырного и
15. Классификация М — отдаленные метастазы: М0 — нет признаков отдаленных метастазов; Ml — имеются отдаленные метастазы.
16. Группировка опухоли Класткина по стадиям
17. Дифференциальная диагностика Первичный склерозирующий холангит; Лимфома; Метастатическое поражение ворот печени; Синдром Мириззи; Доброкачественные стриктуры желчных путей;
18. Симптомы Быстро нарастающая желтуха; Интенсивный кожный зуд; Чувство тяжести и боли в правом подреберьи; Диспептические расстройства;
19. Диагностика Сбор анамнеза : При сборе анамнеза следует расспросить о наличии провоцирующих факторов (воздействие химических веществ);
20. Диагностика При физикальном обследовании отмечается: Желтушность кожных покровов Само новообразование или увеличенные внутрибрюшинные лимфоузлы пальпируются редко
21. Диагностика Лабораторные методы исследования включают в себя: Общий анализ крови; Общий анализ мочи; Биохимический анализ крови;
22. Диагностика Наиболее ценные данные представлены в биохимический анализ крови: Увеличение уровня билирубина(за счет прямого); Увеличение активности
23. Диагностика Инструментальные методы исследования включают в себя: УЗИ органов брюшной полости; КТ или МРТ; Эндоскопическую ретроградную
24. Диагностика Основным не инвазивным методам определения блока желчеотделения ультразвуковое исследование. Чувствительность высокая около 82-88%. Эхографические особенности:
25. Диагностика УЗИ. Определяется опухоль (T), локализующаяся между правым (rhd) и левым (lhd) печёночными протоками и спереди
26. Диагностика При компьютерной томографии определяются те же признаки, что и при УЗИ + некоторые неспецифические, атрофия
27. Диагностика Поражение опухолью конфлюэнции печеночных протоков с распространением на оба печеночных протока.
28. Диагностика При спиральной КТ печени также обнаружено расширение желчных протоков и нарушение перфузии паренхимы левой половины
29. Диагностика Чувствительность эндоскопической ретроградной панкреатикохолангиографии составляет около 95-97%; Необходима декомпрессия желчного дерева (приводит к обострению холангита);
30. Диагностика РЕТРОГРАДНАЯ ПАНКРЕАТИКОХОЛАНГИОГРАФИЯ, ПРОКСИМАЛЬНЫЙ БЛОК В РАЙОНЕ ОБЩЕГО ПЕЧЕНОЧНОГО ПРОТОКА.
31. Диагностика Магнитно резонансная томография наиболее информативный метод, позволяющий четко визуализировать опухоль , протокавую систему и сосудистые
32. Лечение Основным методом, позволяющим радикально воздействовать на опухоль, является хирургическое лечение. Однако резектабельность опухоли не превышает
33. Консервативное лечение Дренаж желчных путей. К данному виду лечения обычно прибегают при неоперабельности опухоли или невозможности
34. Консервативное лечение Фотодинамическая терапия. Проведение фототерапии включает 2 этапа: 1 этап - внутривенное введение фотосенсибилизатора, накапливающегося
35. Консервативное лечение Лучевая терапия. Лучевая терапия обычно используется в комбинации с хирургическим лечением и химиотерапией. Предоперационная
36. Консервативное лечение Симптоматическое лечение. При кожном зуде назначают колестирамин (4-12 г/сут.) или оксиметолон (100-150 мг/сут). Некоторый
37. Хирургическое лечение Локальная резекция печеночных протоков с опухолью и наложением билатерального гепатикоэнтероанастомоза. Впервые выполнена в 1954
38. Хирургическое лечение Правосторонняя или левосторонняя гемигепатэктомия. 1963 год успешная левосторонняя гемигепатэктомия. 1969 год успешная правосторонняя гемигепатэктомия
39. Хирургическое лечение Центральная бисегментэктомия (резекция IV,V и VIII сегментов) в сочетании с резекцией хвостатой доли печени
40. Оценка эффективности лечения Оценку эффективности лечения необходимо проводить спустя 3 месяца после окончания фотодинамической терапии; Она
41. Наблюдения Нет убедительных данных о том, что регулярное наблюдение после первичного лечения может улучшить отдаленные результаты;
43. Скачать презентацию

Слайд 2

Опухоль Клатскина -холангиокарцинома, локализующиеся от уровня сегментарных печеночных протоков первого порядка

до слияния общего печеночного и пузырного протоков.

Слайд 3

Актуальность

В странах Европейского союза заболеваемость раком желчного пузыря и внепеченочных желчных

протоков составляет 3,2 и 5,4 случая на 100 тыс. человек в год.
Заболеваемость внутри печеночной холангиокарциномой постоянно возрастает и составляет 0,4-1,3 случая на 100 тыс. человек в год.
58% рака внепеченочных желчных путей.
На аутопсии рак общего печеночного протока выставляют в 0,01% случаев.
Летальность без лечения в течение 5-6 месяцев после постановки диагноза.
Сложность диагностики.
Сложность в лечении.

Актуальность В странах Европейского союза заболеваемость раком желчного пузыря и

Слайд 4

Историческая справка

Впервые клинические проявления опухолей с локализацией в ворогах печени были

описаны в 1957 г.
В 1965 г. G. Klatskin опубликовал первое крупное подробное исследование рака проксимальных желчных протоков.
В настоящее время большинством специалистов считают опухоль Клатскина самостоятельным заболеванием.

Историческая справка Впервые клинические проявления опухолей с локализацией в ворогах

Слайд 5

Этиология

Этиология большинства опухолей желчных путей остаётся невыясненной.
В настоящее время считается,

что наличие желчных конкрементов не увеличивает риск развития холангиокарционом. Хронические вирусные гепатиты и цирроз печени также не являются факторами риска.

Слайд 6

Этиология

К возможным этиологическим причинам холангиокарционом относят:
Некоторые инфекционные и паразитарные

заболевания (Opistorchis felineus – кошачья двуустка, Clonorchis sinensis – китайская двуустка, Opisthorchis viverrini – беличья двуустка, Ascaris lumbricoides – аскарида человеческая).
Холангиокарциномы наиболее часто возникают у пациентов с наличием первичного склерозирующего холангита и язвенного колита. Также повышен риск развития холангиокарцином у пациентов с язвенным колитом без сопутствующего симптоматического первичного склерозирующего холангита и у небольшой группы пациентов с болезнью Крона.
Воздействие химических веществ. К профессиональным областям, где возможна экспозиция данных веществ, относят авиастроение, резиновую и деревообрабатывающую промышленность.
Медикаменты. (торотраста - рентгеноконтрасного вещества).
Наследственные заболевания билиарного тракта, включая кисту общего желчного протока и болезнь Кароли.
К другим состояниям, которые редко ассоциированы холангиокарциномами, относят аденомы желчных путей, желчный папилломатоз и дефицит α1-антитрипсина.

Этиология К возможным этиологическим причинам холангиокарционом относят: Некоторые инфекционные и

Слайд 7

Характеристика опухоли

Опухоль Клатскина является медленно растущей опухолью, дающей отдаленные метастазы только

на поздних стадиях заболевания. Локальная инвазия в паренхиму печени или элементы ворот печени встречается на ранних стадиях развития опухоли, что обусловливает трудности оперативного вмешательства. Как правило, опухоль небольшого размера в области развилки печеночных протоков, характеризующаяся инфильтративной формой роста и распространяющаяся походу желчного протока и через его стенку. Средний возраст больных от 55 до 65 лет. Чаще встречается у мужчин 57-61%.

Характеристика опухоли Опухоль Клатскина является медленно растущей опухолью, дающей отдаленные

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Микроскопическая картина

Существуют четыре типа
Ацинарный тип;
Тубулярный тип;
Трабекулярный тип;
Папиллярный тип;

Слайд 11

Классификация

Для определения распространения опухоли по печеночным протокам применяют классификацию Bismuth-Corlett:
Тип

I - опухоль общего печеночного протока без инфильтрации его бифуркации;
Тип II - опухолевая обструкция бифуркации общего печеночного протока;
Тип IIIa - преимущественная инвазия бифуркации и правого печеночного протока;
Тип IIIb - преимущественная инвазия бифуркации и левого печеночного протока;
Тип IV - опухолевое поражение обоих печеночных протоков.

Классификация Для определения распространения опухоли по печеночным протокам применяют классификацию

Слайд 12

Гистологическая классификация:

АДЕНОКАРЦИНОМА - 90%;
СКВАМОЗНОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ -10%.

Слайд 13

Классификация

Стадии онкологического процесса устанавливаются согласно TMN классификации для опухолей желчных протоков.

T-первичная опухоль
Tх- недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
Т0 - первичная опухоль не определяется;
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ);
Т1 - опухоль ограничена желчным протокам с вовлечением в патологический процесс мышечного или фиброзного слоев;
Т2а - опухоль прорастает за пределы желчного протока на окружающую жировую ткань;
T2b - опухоль прорастает за пределы желчного протока на прилежащую паренхиму печени;
ТЗ - опухоль распространяется на удаленные ветви портальной вены или печеночной артерии;
Т4 - Другие смежные органы, воротная вена или двусторонее поражение притоков воротной вены или общей печёночной артерии

Слайд 14

Классификация

N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы,

расположенные около пузырного и общего желчного протока, ворот печени, головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной, чревной и верхней мезентериальной артерий.
Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
N1 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около пузырного и общего желчного протоков и/или ворот печени (т. е. в печеночно-двенадцатиперстной связке);
N2 — метастазы в лимфатических узлах, расположенных около головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной, чревной, верхней мезентериальной артерий, и/или задних перипанкреатодуоденальных лимфатических узлах.

Слайд 15

Классификация

М — отдаленные метастазы:
М0 — нет признаков отдаленных метастазов;
Ml — имеются

отдаленные метастазы.

Слайд 16

Группировка опухоли Класткина по стадиям

Слайд 17

Дифференциальная диагностика

Первичный склерозирующий холангит;
Лимфома;
Метастатическое поражение ворот печени;
Синдром Мириззи;
Доброкачественные стриктуры желчных

путей;
Рак желчного пузыря.

Дифференциальная диагностика Первичный склерозирующий холангит; Лимфома; Метастатическое поражение ворот печени;

Слайд 18

Симптомы

Быстро нарастающая желтуха;
Интенсивный кожный зуд;
Чувство тяжести и боли в правом

подреберьи;
Диспептические расстройства;
Кахексия;
Лихорадка.

Симптомы Быстро нарастающая желтуха; Интенсивный кожный зуд; Чувство тяжести и

Слайд 19

Диагностика

Сбор анамнеза :
При сборе анамнеза следует расспросить о наличии провоцирующих факторов

(воздействие химических веществ);
Заболеваний способных вызывать холангиокарционому (первичный склерозирующий холангит, болезнь Кароли и т.д.);
Наследственная предрасположенность.

Слайд 20

Диагностика

При физикальном обследовании отмечается:
Желтушность кожных покровов
Само новообразование или увеличенные внутрибрюшинные лимфоузлы

пальпируются редко
Гепатомегалия отмечается приблизительно у 25% пациентов. Спленомегалия и асцит обычно отсутствуют
Желчный пузырь не увеличен, при пальпации безболезненный.

Слайд 21

Диагностика

Лабораторные методы исследования включают в себя:
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Биохимический анализ

крови;
Коагулограмма;

Слайд 22

Диагностика

Наиболее ценные данные представлены в биохимический анализ крови:
Увеличение уровня билирубина(за счет

прямого);
Увеличение активности щелочной фосфатазы;
Увеличение гаммаглутамилтранспептидазы.
Повышение онкомаркеров :α-фетопротеина, СЕА, СА-19-9(могут повышатся и при доброкачественных заболеваниях печени);
Аминотрансферазы ( АсАТ и АлАТ ) обычно имеют нормальный или незначительно повышенную активность;
Показатели печёночной функции ( альбумин , протромбиновое время ) в начале заболевания имеют нормальные значения
На коагулограмме отмечается тяжелые изменения в системе свертывания крови (недостаток факторов коагуляции).

Слайд 23

Диагностика

Инструментальные методы исследования включают в себя:
УЗИ органов брюшной полости;
КТ или МРТ;
Эндоскопическую

ретроградную или чрескожную чреспеченочную холангиографию;
Холангиоскопию;
По возможности эндоскопическую ультрасонографию.

Слайд 24

Диагностика

Основным не инвазивным методам определения блока желчеотделения ультразвуковое исследование.
Чувствительность высокая около

82-88%.
Эхографические особенности:
Расширение внутрипеченочных протоков;
Отсутствие визуализации ниже стриктуры участков протоковой системы, которые еще ниже принимают нормальные размеры;
Спавшийся желчный пузырь;
Опухоль в области ворот печени имеет нечеткие неровные контуры, преимущественно изоэхогенна.

Слайд 25

Диагностика

УЗИ. Определяется опухоль (T), локализующаяся между правым (rhd) и левым (lhd)

печёночными протоками и спереди по отношению к портальной вене (pv).

Слайд 26

Диагностика

При компьютерной томографии определяются те же признаки, что и при УЗИ

+ некоторые неспецифические, атрофия одной из долей печени с гипертрофией противоположной, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в ветви воротной вены;
Более информативна до дренирования печеночных протоков (до 98,1%);
Можно обнаружить увеличение сегментарных протоков (более 5мм);
Позволяет оценить увеличение внутрибрюшных лимфоузлов.

Слайд 27

Диагностика

Поражение опухолью конфлюэнции печеночных протоков с распространением на оба печеночных протока.

Слайд 28

Диагностика

При спиральной КТ печени также обнаружено расширение желчных протоков и нарушение

перфузии паренхимы левой половины органа

Слайд 29

Диагностика

Чувствительность эндоскопической ретроградной панкреатикохолангиографии составляет около 95-97%;
Необходима декомпрессия желчного дерева (приводит

к обострению холангита);
Считается, что при обнаружении проксимального блока на УЗИ или КТ выполнение РХПГ не целесобразно.

Слайд 30

Диагностика

РЕТРОГРАДНАЯ ПАНКРЕАТИКОХОЛАНГИОГРАФИЯ, ПРОКСИМАЛЬНЫЙ БЛОК В РАЙОНЕ ОБЩЕГО ПЕЧЕНОЧНОГО ПРОТОКА.

Слайд 31

Диагностика

Магнитно резонансная томография наиболее информативный метод, позволяющий четко визуализировать опухоль ,

протокавую систему и сосудистые структуры.
Опухолевое образование в области печеночного протока 1,5 на 2 см. С распространением в правый печеночный проток. Общий ствол воротной вены и печеночная артерия интактны.

Диагностика Магнитно резонансная томография наиболее информативный метод, позволяющий четко визуализировать

Слайд 32

Лечение

Основным методом, позволяющим радикально воздействовать на опухоль, является хирургическое лечение. Однако

резектабельность опухоли не превышает 10%. Лечение больных холангиокарциономы редко оказывается эффективным, исключая опухоли, которые обнаруживаются случайно в ранней стадии заболевания.
Консервативные методы лечения (химиотерапия, стентирование желчных путей, фотодинамическая терапия и лучевая терапия) оказывают паллиативный эффект, облегчая состояние и увеличивая продолжительность жизни пациентов.

Лечение Основным методом, позволяющим радикально воздействовать на опухоль, является хирургическое

Слайд 33

Консервативное лечение

Дренаж желчных путей.
К данному виду лечения обычно прибегают при

неоперабельности опухоли или невозможности выполнения оперативного вмешательства по иным причинам.
С этой целью может быть выполнена установка пластиковых или металлических дренажных трубок (стентов) в ходе ЭРПХГ или чрескожной чреспечёночной холангиографии.
Пластиковые стенты обычно закупориваются в течение 3 месяцев, что требует их замены. Металлические стенты более дороги, но имеют больший диаметр и остаются проходимыми в течение более длительного периода времени.

Слайд 34

Консервативное лечение

Фотодинамическая терапия.
Проведение фототерапии включает 2 этапа:
1 этап - внутривенное

введение фотосенсибилизатора, накапливающегося в опухолевых тканях.
2 этап - активация накопившегося фотосенсибилизатора при помощи света с определённой длиной волны.
Химиотерапия.
Наиболее часто химиотерапия используется в качестве радиосенсибилизатора в течении 4-5 недельного курса внешней лучевой терапии.
В качестве химиотерапевтических препаратов с данной целью достаточно часто применяют гемцитабин и цисплатин

Слайд 35

Консервативное лечение

Лучевая терапия.
Лучевая терапия обычно используется в комбинации с хирургическим лечением

и химиотерапией.
Предоперационная лучевая терапия используется в качестве попытки уменьшить размер опухоли, сделав её операбельной. Лучевая терапия в послеоперационном периоде может увеличить продолжительность жизни.

Слайд 36

Консервативное лечение

Симптоматическое лечение.
При кожном зуде назначают колестирамин (4-12 г/сут.) или оксиметолон

(100-150 мг/сут).
Некоторый положительный противозудный эффект в ряде случаев оказывает применение плазмафереза.
При болях - аналгетики и наркотики.
При диарее назначают лоперамид ( Имодиум , Лопедиум ) и диету с низким содержанием жира.

Консервативное лечение Симптоматическое лечение. При кожном зуде назначают колестирамин (4-12

Слайд 37

Хирургическое лечение

Локальная резекция печеночных протоков с опухолью и наложением билатерального гепатикоэнтероанастомоза.
Впервые

выполнена в 1954 году.
Летальность после локальных резекций печеночного протока в пределах 3-10%.
Так как не производится резекция в пределах здоровых тканей часто возникают ранние рецидивы заболевания.
Радикальность при проведении локальной резекции желчных протоков составляет 25-27%.
Постоперационные осложнения в 4,5% случаев.

Слайд 38

Хирургическое лечение

Правосторонняя или левосторонняя гемигепатэктомия.
1963 год успешная левосторонняя гемигепатэктомия.
1969 год успешная

правосторонняя гемигепатэктомия с анастомозам левого протока в петлю тощей кишки.
Постоперационные осложнения в 33-53,8% случаев.
Постоперационная смертность в 3,5-15%.
Радикальное излечение в 50-66,7%.
1979 год левосторонняя гемигепатэктомия с резекцией I сегмента.

Слайд 39

Хирургическое лечение

Центральная бисегментэктомия (резекция IV,V и VIII сегментов) в сочетании с

резекцией хвостатой доли печени (1995 год).
Для пожилых и ослабленных больных в 2000 году был предложен щадящий вид резекции печени IVа, Vи I сегментов(резекция “Тадж махал”) с хорошими ближайшими результатами в момент публикации.
Основной радикальной операцией при опухоли Класткина считается гемигепатэктомия с резекцией печеночных протоков ворот печени и наложение билиодигестивного анастомоза с долевыми и сегментарными печеночными протоками, лимфодиссекцией регионарных лимфатических узлов и при наличии данных за поражение, резекция I сегмента печени.
При не резектабелоной опухоли и не операбельном состоянии больных методом выбора декомпрессии следует считать ЧЧХС

Хирургическое лечение Центральная бисегментэктомия (резекция IV,V и VIII сегментов) в

Слайд 40

Оценка эффективности лечения

Оценку эффективности лечения необходимо проводить спустя 3 месяца после

окончания фотодинамической терапии;
Она должна включать холангиографию после 2-3 курсов химиотерапии, анализа субъективных симптомов, общий и биохимический анализ крови, рентгенографию, УЗИ.

Оценка эффективности лечения Оценку эффективности лечения необходимо проводить спустя 3

Слайд 41

Наблюдения

Нет убедительных данных о том, что регулярное наблюдение после первичного лечения

может улучшить отдаленные результаты;
В профилактических осмотрах после проведенной резекции необходимо уделять внимание сбору анамнеза, физикальным исследованиям предполагаемых симптомов, соблюдением диеты и психологическими аспектами.

Наблюдения Нет убедительных данных о том, что регулярное наблюдение после

Опухоль Клатскина

Содержание

Похожие презентации