Опухоли ЦНС. Классификация, основное понятие, этиология

Актуальность темы:
Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности, на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.
1,5 %.
(≈ в 20 %)
1,5 раза чаще
10-30 %

Основное понятие:
Опухоли ЦНС — новообразования центральной нервной системы. Образуются в результате неконтролируемого деления клеток, в большинстве случаев — клеток глии, поскольку собственно зрелые нейроны теряют способность к делению.

Этиология:
Причины развития опухолей ЦНС в настоящее время неясны. Выделяют несколько факторов риска, способных оказывать влияние на развитие данной группы заболеваний. Основные среди них:
Генетические
Ионизирующее излучение
Неионизирующее излучение
Аллергии, атопические заболевания и системные инфекции
Вирусы
Нейроканцерогены и металлы

Классификация опухолей головного мозга:
Бейли и Кушнига (1926 год, США)
Л.И.Смирнов (1962год)
Б.С.Хоминского (1969год)
Классификация ВОЗ (2000 год, 2007 год, 2016 год)

Степень злокачественности по шкале ВОЗ (WHO)
определяется гистологическими характеристиками, такими как клеточность, митотическая активность, плеоморфизм, некроз и эндотелиальная пролиферация (неоангиогенез).
I степень ( низкой степени )
II степень
III степень
IV степень

Опухоли ЦНС разделяют на первичные (образовавшиеся непосредственно в тканях ЦНС) и вторичные (метастатические поражения).
В соответствии с классификацией ВОЗ от 2007г., первичные опухоли в зависимости от морфологического типа делят на:
Опухоли из нейроэпительальной ткани
Опухоли краниальных и спинальных нервов:
Опухоли оболочек
Мезенхимальные
Первичные меланоцитарные поражения
Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
Опухоли кроветворной системы
Герминативно-клеточные опухоли
Опухоли хиазмально-селярной области

В соответствии с классификацией ВОЗ от 2016 делят на :
Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли
Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)
Опухоли из менинготелиальных клеток
Меланотические образования первичные
Прочие астроцитарные опухоли
Прочие глиомы
Эпендимальные опухоли
Лимфомы
Гистиоцитозы
Опухоли турецкого седла
Опухоли пинеальной области
Герминоклеточные опухоли
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
Опухоли сосудистых сплетений
Эмбриональные опухоли
​

Следующие сущности присутствующие в классификации ВОЗ 2007 изъяты из классификации 2016 года:
-глиоматоз головного мозга - 9381/3
-протоплазматическая астроцитома - 9410/3
-фибриллярная астроцитома - 9420/3
-примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) - 9473/3
-эпендиомбластома - 9392/3
-клеточный вариант эпендимомы

Следующие сущности были введены в классификации ВОЗ от 2016 года:
-эпителиоидная глиобластома - 9440/3
-диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль - no IDC-O code
-диффузная глиома среднего мозга, H3K27M-mutant
эмбриональная опухоль с многослойными розетками - 9478/3
-эпендимома RELA fusion-positive - 9396/3
-медуллобластома - 9475/3