Осложненные формы наследственной спастической параплегии (НСП)

Спастическая параплегия – (паралич Штрюмпеля) это наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, которое представлено обширной группой болезней, обусловленных изменениями генетической информации.
Может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу.
Дегенеративный процесс
проявляется аксональной дегенерацией
Локализуется в основном в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга
Выделяют 2 формы:
Типичная
Переходная

Классификация (Harding 1993 )
1. чистая спастическая
А) Аутосомно-доминантная, тип 1, начало до 35 лет
Б) Аутосомно-доминантная, тип 2, после 35 лет
В) Аутосомно-рецессивная
Г) Х-связанная
Д) Х-связанная
2. Осложненная
А) перинеальная мышечная атрофия
Б)Амиотрофия рук
В) с.Шегрена-Ларсона
Г) Оптическая атрофия
Д)Миоклоническая эпилепсия
Е)Хореатетоз, дистония
Ж) с. Маста
З) сенсорная невропатия
И) гипопигментация
Глухота, нефропатия
Деменция
Адреномиелоневропатия

Лечение
Основным подходом в лечении НСП явл. Назначение симптоматической терапии (уменьшение спастичности). Наиболее эффективны Баклофен (10—30 мг в сут) и Тизанидин (до 20 мг в сут), которые должны приниматься:
! Постоянно
! В строго индивидуальной оптимизированной дозировке
Лечение начинаем с минимальных доз с последующим их медленным повышением.
Быстрое наращивание дозы миорелаксантов и их предозировка могут на фоне уменьшения спастичности приводить к усилению выраженности парезов и ухудшению походки.
При НСП имеется положительный опыт интратектальных инфузий Баклофена с помощью спец. Дозирующих устройств + опыт использования локальных иньекций ботулотоксина в спазмированные мышцы.
+ Физиотерапевтические процедуры (электрофорез с миорелаксантами, парафин или озокерит)
+ расслабляющий массаж
Рекомендуется постоянная ЛФК
Антиспастическая терапия