Острая ревматическая лихорадка

Содержание
Определение ОРЛ
Эпидемиология
Этиология
Патогенез
Классификация
Клиника
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение

Острая ревматическая лихорадка
Это постинфекционное осложнение тонзиллита, фарингита, вызванных β- гемолитическим стрептококком группы А, проявляющегося в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы в виде кардита, суставов (полиартрита), головного мозга (хорея), кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки).
ОРЛ развивается у молодых лиц, в детском возрасте чаще всего от 7-15 лет и связана с аутоиммунным ответом организма из-за перекрестной реактивности между АГ стрептококка и АТ пораженных тканей человека.
Так называемый феномен молекулярной мимикрии.

Эпидемиология
В Российской Федерации заболеваемость
2,7 на 100000 населения ОРЛ
9,7 на 100000 населения- хронической ревматической болезни
в том числе ревматический порок сердца 66,7 на 100000 населения и хронические ревматические болезни сердца 28 на 100000 населения детского и 226 на 100.000 взрослого населения
полового различия или полиморфизма не прослеживается одинаково как мужчин так и у женщин.

Этиология
Обычно развивается через 2-4 недели после перенесенной ангины или фарингита вызванных высоко контагиозными штаммами β- гемолитического стрептококка группы А.
таких штаммов 4:
М5, М3, М18, М24
М- белок- это специфический белок входящий в состав клеточной стенки стрептококка. Содержит антигенные признаки имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы мозга и синовиальных оболочек.
Поэтому генетическая исходной структуры этого гена как раз способствует генетической предрасположенности к ревматизму.
Генетические факторы играют значительную роль так например есть ревматические семьи где все члены семьи кровные родственники поражены ревматическими процессами у них у всех 100% случаев в крови обнаруживается специфический алло антиген 883.
У здоровых семей этот антиген встречается только в 15% случаев.
Этот показатель подтверждает роль генетические наследственных факторов в развитии ревматического процесса.

Патогенез
развитие ОРЛ определяется двумя основными механизмами:
1. Прямое токсическое действие ферментов стрептококка. На начальных стадиях заболевания в развитии основных клинических проявлений ОРЛ большая роль принадлежит повреждающему действию продуктов жизнедеятельности и стрептококка на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и т.д. с развитием неспецифического воспаления.
2. Иммунный ответ на антиген стрептококка.
По ходу заболевания развивается гипериммунный ответ на БСГА, синонимами которого является аутоиммунный процесс, аутоагрессия.
Именно с аутоагрессией связано последующая хронизации процесса и все многообразие клинических проявлений ХРБС.

Патогенез
По сути дела ОРЛ нарушение иммунного ответа следствие молекулярной мимикрии:
во-первых, обнаружено сходство между групповым полисахаридом антигенам А и Гликопротеидами клапанов в сердца;
во-вторых между антигеном М-протеином клеточной стенки стрептококкока и сарколеммой и другими структурами кардиомиоцита.
Таким образом, аутоагрессия у больных острой ревматической лихорадкой возникает на почве общности антигенов стрептококка и миокарда, в результате появляются антистрептококковые антитела, перекрестно реагирующие с антигенами сердца.
Другими словами, противострептококковые антитела являются одновременно и антикордиальныии. Тем самым включается иммунопатологический процесс, обуславливающий асептическое иммунное воспаление преимущественно сердечно-сосудистой системы.
Стадии патологического процесса.
1. Стадия мукоидного набухания. На этой стадии можно вылечить пациента и спасти его от инвалидизации.
2. Стадия фибриноидного некроза это необратимое фаза.
3. Стадия пролиферативных реакций или стадия образования гранулема Ашоффа-Талалаева.

Классификация

Клиника
Клиническая картина тесно связана с возрастом больного -чем моложе возраст тем заболевание развивается ярче и бурно.
Через 2 недели после перенесенной ангины внезапно повышается температура тела появляется ассиметричные мигрирующие боли в крупных суставах чаще всего в коленных.
И появляются признаки кардита (это поражение сердечной мышцы субстрат этого поражения является воспаление) в виде боли в грудной клетке одышка сердцебиение и т.д.
У части заболевших наблюдаются малосимптомное течение с преобладанием артрита и кардита, реже всего хореи.
Более острый по типу вспышки развивается у солдат новобранцев.
Для подростков и молодых людей после стекания клинических проявлений ангины более характерно постепенное начало субфебрильной температуры 37-38 градусов,
артралгии крупных суставах или только умеренных признаков кардита в виде сердечной недостаточности левого желудочка.
Повторная атака ОРЛ также связана с перенесенной инфекцией стрептококковой этиологии, обычно проявляется развитием кардита.

Клиника
Артрит-это следующее проявление
артрит проявляется в крупных суставах и называется мигрирующий полиартрит. Примерно 60- 100% первой атаки острой ревматической лихорадки.
Боли очень выражены. Даже иногда приводит к неподвижности человека. Одновременно с болями отмечается припухлость суставов за счёт синовита, выражение околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами.
Чаще поражаются крупные суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые.
Есть особенность поражаются суставы несимметрично, то есть несимметричные суставы.
Преобладающая форма в современных условиях это переходящий олигоартрит или моноартрит.
Характерные особенности ревматического артрита это мигрирующий характер ремо- значит перебираю.
То есть от 1 до 5 дней болит один сустав. Потом болит другой сустав. То есть когда переходит из одного сустава в другой. И быстрое полное выздоровление суставов без анкилозов, деформаций и т.д. Нарушение функции суставов не развивается.

Клиника
Кардит.
Кардит дефицита 90-95% случаев острой ревматической лихорадки сопровождается кордитом.
Кардит определяет тяжесть течения, исход заболевания, и прогноз заболевания.
Основополагающим компонентом кардита считают вальвулит (это воспаление одного или нескольких клапанов, особенно клапана в сердца) преимущественно митрального клапана, реже аортального клапана.
Который может сочетаться с поражением перикарда, миокарда (эндокардит перикардит миокардит).

Клиника
Симптомы ревматического вальвулита:
1. Дующий систолический шум на верхушке, связанные с первым тоном примитральной регургитации- это недостаточность митрального клапана.
2. Непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана (или верхушки сердца) ( между левым предсердием и левым желудочком).
3. Высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины-это проекция аортального клапана это признак аортальной регургитации. (аортальной недостаточности это неполное закрытие аортального клапана приводящие оттоку крови из аорты в левый желудочек во время диастолы).
В патологический процесс могут вовлекаться миокард, перикард с развитием тахикардии, расширения границ сердечной тупости и проводимости.
Однако изолированное поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита.
Это против ревматической лихорадки. В этом случае надо искать другую этиологию, другую природу поражения мышцы сердца.
На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клинические симптомы кардита и острой ревматической лихорадки могут быть выражены слабо. Связи с этим возрастает диагностическое значение эхокардиограммы, используемой в допплеровском режиме.
В подавляющем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тона. Шумовая симптоматика постепенно проходит.
Систолический и диастолический шум и теряет свою звучность и прекращаются.

Клиника
Хорея- это ревматическое поражение.
это - патологический процесс различных структур мозга. (полосатое тело, субталамические ядра, мозжечок), примерно от 6 - 30% случаев развивается хорея.
Преимущественно у детей.
Во время сна все эти изменения полностью проходит прежде всего: гиперкинезы мимических мышц;
нарушение почерка;
невнятность речи;
неловкость движений;
мышечная гипотония;
расстройство координации и статики;
сосудистая дистония.

Клиника
Кольцевая эритема или поражение кожи.
Это бледно-розовые кольцевые высыпания на туловище и проксимальных отделов конечностей размером от 5 до 10 см в диаметре ,они не зудят, на коже не выступают и они безболезненны.

Клиника
Ревматические узелки от одного до 3% случаев.
Это грубые, плотные, малоподвижные, безболезненны образования различных размеров. Они обычно расположены на разгибательных поверхностях суставов в области лодыжек, пяточных сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области.

Диагностика
Диагностика представляет большие проблемы поскольку основные клинические проявления заболевания за исключением кольцевидной эритемы и ревматических узелков развивается редко.
Это связано во-первых с полиморфизмом клинической картины заболевания и во-вторых необходимостью дифференцировать ревматизм с рядом сходных по симптоматике заболеваниями, в частности, кардитах другой этиологии.
Известно, что ревматология не имеет в своем распоряжении ни одного специфического теста для диагностики ревматизма. Поэтому используется синдромный метод оценки данных, получаемых при обследовании больного. Указанный принцип был положен в основу известным отечественным педиатром Киселёвым 1940 году при разработке диагностические критерии ревматизма.

Диагностический критерий

Дифференциальный диагноз.
Прежде всего надо дифференцировать с вирусными инфекциями например вирус Коксаки вызывает миокардит и инфекционный эндокардит.
В первую очередь необходимо исключить инфекционный эндокардит в отличие от ОРЛ, при инфекционном эндокардите лихорадочный синдром особенно в молодом возрасте никогда не купируются полностью при назначении НПВП.
Для инфекционного эндокардита характерны прогрессирующая слабость, анорексии, быстрая потеря массы тела, гепатоспленомегалии, прогрессирующая деструктивные изменения клапана и симптомы застойной сердечной недостаточности.
Параклинически обнаруживается прогрессирующая анемия, выраженный и стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемия и позитивная гемокультура.
Диагноз подтверждают результаты эхокардиограмма: обнаружении вегетации на клапанах и хордах, перфорации створок клапанов, разрыв хорд, миокардиальных абсцессов.
Ревматический полиартрит надо дифференцировать. это реактивный полиартрит особенно после перестройки урогенитальные инфекции и другие инфекции.
Особенность реактивного полиартрита в отличие от ревматического это наличие антигенов НLA-В27.
Если этот тест положительный то это не острая ревматическая лихорадка , а это реактивный артрит.

Лечение
Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение 2-3 недель болезней.
В пищевой рацион включается достаточное количество белков и ограничение поваренной соли.
Этиотропная терапия:
это прежде всего ратификация β-гемолитического стрептококка группы А из глотки.
Назначаются препарат бензилпенициллин в суточной дозе
от 1,5 до 4 млн ЕД для подростков и взрослых.
От 400000 до 600000 ЕД у детей.
В течении 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата бензатин бензилпенициллин.

Лечение
Патогенетическая терапия:
лечение острой ревматической лихорадки включаются две группы лекарственного препарата это глюкокортикостероиды и неспецифические противовоспалительные средства.
Прежде всего это преднизолон, ранее применяемый достаточно широко. В настоящее время используется преимущественно в детской кардиоревматологии.
У взрослых применяется редко. Особенно при выраженной в кардите и полисерозитах.
Наличие полисерозита при кардите это признак особой остроты процесса. Препарат назначают по 20-30 мг в сутки это -Преднизолон до достижения терапевтического эффекта. Как правило это в течении двух недель.
А в дальнейшем после появления терапевтического эффекта дозу снижают на 2,5 мг каждые 5-7 дней и потом полностью отменяют препарат.
При лечении острой ревматической лихорадки преимущественно мигрирующие полиартриты или хореи, также повторной атаке заболевания на фоне хронических ревматических болезней сердца назначают НПВС- это Диклофенак в дозе от 100 до 150 мг в сутки в течение 2 месяцев.
Этот препарат рассматривается в качестве средства выбора при лечении острой ревматической лихорадки у взрослых.

Лечение
Принимая во внимание то что назначение ГКС отражается на минеральном обмене ( это проявляется в остеопорозом и так далее)
а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде после назначения его этих ГКС, особенно у больных повторной острой ревматической лихорадки на фоне хронических ревматических болезней назначают обычно или одновременно калий, магний,
Аспарагинат от 3 до 6 таблеток в сутки в течение одного месяца
Инозин в дозе 0,2- 0,4 гр 3 раза в сутки в течение одного месяца
нандролон это метаболический анаболик в дозе 100 мг внутримышечно еженедельно
на курс назначается 10 дней инъекций, то есть надо лечить 10 недель.

Профилактика
Предупреждение ОРЛ и повторных атак заболеваний включает первичную и вторичную профилактику.
Задачи первичной профилактики:
проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, уменьшающих вероятность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских.
-Мероприятия направленные на повышение естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды: ранние закаливание, полноценная витаминизированное питание, максимальное пребывание на свежем воздухе, рациональная физкультура и спорт, борьба с повышенной и скученностью в жилищах, детских дошкольных учреждений, школах, училищах, вузов, общественных учреждениях;
проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, уменьшающий вероятность стрептококкового инфицирование коллективов, особенно детских.
- Своевременное и эффективное лечение острой и хронической рецидивирующей инфекции глотки, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А: тонзиллита и фарингита.
Антибиотики пенициллинового ряда являются средствами выбора при лечении острого ВСГА -тонзиллита.
Амоксициллин назначают.
При непереносимости бета лактамных антибиотиков показано назначение макролидов: Азитромицин и Кларитромицин.

Профилактика
Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных ревматических атак и прогрессирования заболевания, перенесших острую ревматическую лихорадку.
Она предусматривает регулярную круглогодичные введение пенициллина пролонгированного действия бензатина бензилпенициллин (экстенциллин).
Препарат вводят глубоко внутримышечно детям с массой тела до 27 кг в дозе 600000 ЕД 1 раз в 3 недели.
Детям с массой тела более 27 кг доза 1200000 ЕД 1 раз в 3 недели.
Подросткам и взрослым 2400000 ЕД 1 раз в 3 недели