Патологии легких, ассоциированные с гинекологическими заболеваниями

Эндометриоз.
Эндометриоз (эндометриоидная болезнь) - заболевание, характеризующееся разрастанием ткани, аналогичной эндометрию, за пределами нормально расположенной слизистой оболочки тела матки.
Теории возникновения:
Транслокационная
Эндометриального происхождения
Эмбриональная (в т.ч. дизонтогенетическая)
Метапластическая

Классификация эндометриоза.
Генитальный
Внутренний (тело матки, перешеек, интерстициальные отделы маточных труб)
Наружный (наружные половые органы, влагалище и влагалищная часть шейки матки, ретроцервикальная область; яичники, маточные трубы, брюшина, выстилающая органы малого таза)
Экстрагенитальный (легкие, кишечник, пупок, послеоперационные раны и др.)

Торакальный эндометриоз.
ТЭ - редкая форма эндометриоза, при которой ткань, подобная эндометрию, обнаруживается в паренхиме легкого и / или плевре.
Характерные изменения, возникающие при ТЭ:
округлые отверстия диаметром от 3-5 мм и более в сухожильном центре диафрагмы
участки геморрагического пропитывания легкого при наличии или отсутствии воздушных пузырьков
бурые, белесые или синюшные узловые образования
геморрагический выпот

Осложнение ТЭ.
Эндометриоз-ассоциированный (ранее — катамениальный) пневмоторакс развивается в перименструальный период (72 часа до и после начала менструаций) и, согласно последним данным, является самым частым признаком синдрома эндометриоза плевральной полости.
Клиническая картина:
Ежемесячные эпизоды боли в груди
Одышка
Головокружение
Усталость
Сухой кашель
Некоторые женщины могут сообщить о появлении звука «потрескивания» при вдохе.

Клинический случай.
Пациентка Б. 38 лет (в анамнезе: роды - 3, ГЭ не страдала). Не курит.
Поступила 23 мая с жалобами на:
боль в правой половине груди при дыхании
сухой кашель
чувство нехватки воздуха
Заболела за 24 ч до поступления.

Лечебная тактика.
Устранение трансдиафрагмального (через дефекты диафрагмы) пути развития пневмоторакса
Удаление всех возможных очагов гетеротопии эндометрия.
Создание надежного плевродеза
Гормональная терапия

Лимфоангиолейомиоматоз.
Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) (ЛАМ) - редкая патология, возникающая у женщин детородного возраста 18-50 лет.
ЛАМ – редкое заболевание легких, которое может развиться без явной причины или в рамках наследственного заболевания – туберозного склероза (ТС).
Основа ЛАМ - диссеминированный патологический процесс, характеризующийся опухолевидным разрастанием гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани.
Основное проявление ЛАМ - прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Этиология – неизвестна.
Предполагают гормонозависимость (эстрогенозависимость) заболевания.
Обострение заболевания
во время беременности
в предменструальном периоде
Стабилизация процесса отмечается в постменопаузе.

Клиническая картина.
Одышка
Боль в грудной клетке
Кровохарканье (не всегда)
Рецидивирующий спонтанный пневмоторакс
Хилоторакс
Хилоперикардит и хиллезный асцит
Развитие легочного сердца

Характерные очаговые изменения на ткани легкого при ЛАМ.

План обследования.
Гистологическое исследование биопсийного материала
Иммуногистохимические исследования на актин гладких мышц, десмин и НМВ45
КТВР
МРТ головного мозга (выявление менингиом у пациентов со спорадическим ЛАМ)
Исследование функции дыхания
Исследование газового состава артериальной крови
Нагрузочные пробы
Выявление легочной гипертензии

Диагностические критерии.
Определенный ЛАМ:
характерная или сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР и свойственная ЛАМ патологическая картина в биоптате легкого, или
характерная картина изменений в легких на КТВР в сочетании с одним из следующих признаков: ангиомиолипомой в почках, хилезным выпотом в плевральной или брюшной полости, лимфангиолейомиомой или поражением ЛАМ лимфатических узлов.
Вероятный ЛАМ:
характерная картина изменений в легких на КТВР и типичное клиническое течение болезни или
сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР в сочетании с одним из следующих признаков: ангиомиолипомой в почках, хилезным выпотом в плевральной или брюшной полости.
Возможный ЛАМ:
характерная или сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР.

Видео- и фото-материалы предоставлены специалистами отделения торакальной хирургии ЯОКБ
Выполнение ВТС пациентке с гистологически подтвержденным ЛАМ.

Исследование плеврального выпота.
цвет молочно-белый;
мутность жидкости сохраняется после центрифугирования;
содержание триглицеридов выше 110 мг %;
содержит хиломикроны, которые выявляются при электрофорезе липопротеинов в полиакриламидном геле.

Рекомендации (оценка доказательности – экспертное мнение/А):
В случаях, подозрительных на ЛАМ (или другое диффузное паренхиматозное заболевание легких), изучением патологического материала должен заниматься специалист, имеющий опыт работы с ЛАМ;
Предположение о ЛАМ должно возникать в случаях преобладания кист и множественной узелковой пролиферации незрелых гладкомышечных клеток и периваскулярно-расположенных эпителиоидных клеток;
Иммуногистохимические исследования на актин гладких мышц и НМВ45 следует выполнять в случаях, когда гистологическая картина не позволяет с уверенностью судить о диагнозе. Иммуногистохимическое выявление рецепторов к эстрогенам и прогестерону помогает в диагностике ЛАМ.

Показана ли КТ женщинам со спонтанным пневмотораксом?
Малая распространенность ЛАМ не дает основания рекомендовать КТ легких после первого эпизода пневмоторакса.
КТ можно выполнить после второго эпизода и обязательно – после третьего и последующих эпизодов пневмоторакса, особенно у некурящих женщин и в случае наличия одышки до развития пневмоторакса.
Рекомендации:
КТ легких обычно не требуется после первого эпизода пневмоторакса;
КТ легких может потребоваться в случаях подозрения на ЛАМ, которое возникает на основании симптомов, но не подтверждается результатами рентгенографии.

Лечение.
Информирование о риске пневмоторакса
Рекомендации относительно беременности
Отказ от эстрогенов
Информирование об авиаперелетах
Ингаляционные бронхолитики
Гормональная терапия: прогестерон
Ингибиторы mTOR (сиролимус)