Патология МВС

К числу важнейших почечных функций относятся:
мочеобразование и мочевыделение;
поддержание жизненно важных параметров — кислотно-основного состояния, осмоляльности крови, уровня артериального давления и др.;
регуляция гемопоэза посредством синтеза эритропоэтинов.

ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Первичные (наследственные)
обусловлены изменениями генетической информации, что приводит к нарушению синтеза ферментов (ферментопатии),клеточных мембран (мембранопатии), структуры почек.

Проявлением врожденной патологии
поликистоз почек,
семейная дисплазия почек,
почечный несахарный диабет,
аминоацидурия,
фосфатурия и др.

Вторичные (приобретенные)
Причины:
инфекции (бактерии, вирусы, риккетсии),
химические (сулема, ртуть),
физические (переохлаждение, травма),
иммунопатологические факторы.

Преренальные этиологические факторы:
нервно-психические расстройства, состояния, сочетающиеся с сильной болью (рефлекторная болевая анурия);

эндокринопатии, например, сочетающиеся с избытком или недостатком АДГ, альдостерона, тиреоидных гормонов, инсулина, катехоламинов и т. п.;
расстройства кровообращения в виде гипотензивных (коллапс, артериальная гипотензия и др.) и гипертензивных состояний.

Ренальные факторы:
прямое повреждение ткани почек инфекционными возбудителями (например, при пиелонефрите);
нарушение кровообращения непосредственно в почках, особенно ишемия — при атеросклерозе, тромбозе или тромбоэмболии.

Постренальные факторы
нарушающие отток мочи по мочевыводящим путям, что сопровождается повышением внутрипочечного давления (сдавление или обтурация мочевыводящих путей камнями, опухолями, перегибы мочеточника и т. п.).

Общие механизмы возникновения и развития патологии почек
Нарушения мочеобразования почками являются результатом расстройств процессов фильтрации, реабсорбции и экскреции.

Расстройства фильтрации плазмы крови в клубочках

Снижение объема фильтрации плазмы крови
понижения фильтрационного давления в клубочках при коллапсе, артериальной гипотензии, ишемии почек, задержке мочи в мочеточниках или мочевом пузыре;

уменьшения площади клубочкового фильтра при некрозе части почки или склерозе клубочков при хронических гломерулонефритах
снижения проницаемости мембран клубочков вследствие их склероза, например при сахарном диабете или амилоидозе.

Увеличение объема фильтрации плазмы
повышением фильтрационного давления в клубочках, например под влиянием избытка катехоламинов при феохромоцитоме или ангиотензина при ишемии почек;
увеличением проницаемости клубочкового фильтра, например при воспалении в клубочках или в строме.

Снижение канальцевой реабсорбции
генетических дефектов ряда ферментов эпителия канальцев;
гиалиново-капельной дистрофии эпителия канальцев.

Нарушение процессов экскреции
эпителием канальцев ионов калия, водорода, ряда метаболитов, экзогенных веществ может наблюдаться при гломерулонефритах, пиелонефрите, ишемии почек.

ПРОЯВЛЕНИЯ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК

Изменения показателей диуреза:
полиурия — выделение за сутки более 2000—2500 мл мочи:
олигурия — выделение в течение суток менее 500—300 мл мочи;
анурия — прекращение поступления мочи в мочевой пузырь.

Изменения плотности мочи:
гиперстенурия — увеличение плотности мочи выше нормы — более 1029—1030;
гипостенурия — снижение плотности мочи ниже нормы — менее 1009;

изостенурия — мало меняющаяся в течение суток относительная плотность мочи, что свидетельствует об уменьшении эффективности процесса реабсорбции в канальцах и снижении концентрационной способности почек.

Изменения состава мочи:
увеличение или уменьшение по сравнению с нормой содержания нормальных компонентов мочи — глюкозы, ионов, воды, азотистых соединений;

появление в моче отсутствующих в норме компонентов —
эритроцитов (эритроцитурия),
лейкоцитов (пиурия),
белка (протеинурия),
аминокислот (аминоацидурия),
осадка солей, цилиндров (слепков канальцев из белка, клеток крови, эпителия канальцев. клеточного детрита).

Общие неврогенные синдромы:
гиперволемия, например при олигурии;
азотемия, или уремия, — повышение уровня небелкового азота в крови;
гипопротеинемия — снижение уровня белка в крови;
диспротеинемия — нарушение нормального соотношения отдельных фракций белка в крови;
гиперлипопротеинемия:
почечная артериальная гипертензия;
почечные отеки.

Почечная недостаточность —
синдром, развивающийся в результате значительного снижения или прекращения выделительной функции почек.

Характеризуется прогрессирующим увеличением содержания в крови продуктов азотистого обмена (азотемией) и нарастающим расстройством жизнедеятельности организма.

Острая почечная недостаточность (ОПН)
развивается в течение нескольких часов или дней и быстро прогрессирует.
Это состояние потенциально обратимо, однако нередко ОПН приводит к смерти больных.

Причины ОПН
преренальные обусловлены значительным снижением кровотока в почках (массивной кровопотерей, коллапсом, шоком, тромбозом почечных артерий);

ренальные связаны с повреждением самих почек (некротический нефроз, острые гломерулонефриты, васкулиты, пиелонефриты);
постренальные обусловлены прекращением оттока мочи по мочевыводящим путям за счет обтурации их камнями или сдавления опухолью, перегибом мочеточников.

Патогенез ОПН:
значительное и быстро нарастающее снижение объема клубочковой фильтрации;
сужение или обтурация большинства канальцев почек при закрытии их цилиндрами, состоящими из клеточного детрита (в связи с повреждением и гибелью канальцевого эпителия), денатурированного белка при повышении проницаемости клубочкового фильтра;
подавление функции эпителия канальцев под действием нефротоксических факторов — препаратов фосфора, солей тяжелых металлов, фенолов, соединений мышьяка и др.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) -
состояние, развивающееся в результате нарастающей гибели нефронов и характеризующееся прогрессирующим снижением функций почек.
Клиническая симптоматика появляется при снижении числа нефронов до 30 % от нормального уровня. Уменьшение их количества до 10—15 % сопровождается развитием уремии.

Уремия —
синдром, заключающийся в аутоинтоксикации организма продуктами метаболизма, подлежащими удалению с мочой, но задерживающимися в крови и в тканях вследствие почечной недостаточности.

При этом отработанные продукты метаболизма, обладающие токсическими свойствами, начинают выводиться всеми органами, имеющими железы, что приводит к их воспалению — гастриту, энтероколиту, дерматиту, пневмонии, энцефалопатии и тяжелой нарастающей интоксикации, часто заканчивающейся смертью больных.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Гломерулопатии —
группа заболеваний, при которых страдают преимущественно клубочки почек

Классификация
по механизму развития
первичные гломерулопатии — самостоятельные заболевания;
вторичные гломерулопатии — проявления других заболеваний.

По этиологии
воспалительного характера — гломерулонефриты;
невоспалительные гломерулопатии наследственного, метаболического, гемодинамического происхождения — нефрозы, нефросклероз, нефропатии.

По течению:
острые;
хронические.

Острый постинфекционный гломерулонефрит.
Причиной болезни являются различные инфекционные возбудители, но наиболее часто — В-гемолитический стрептококк группы А.

Клинически
характеризуется внезапным началом с развитием нефритического синдрома, который складывается из
гематурии,
уменьшения скорости клубочковой фильтрации
олигурии, протеинурии, повышения уровня мочевины и креатинина в крови, артериальной гипертензии и отеков.

Морфология.
Почки увеличены в размерах, с мелким красным крапом на поверхности (“большая пестрая почка”), клубочки отечны и увеличены, выражена пролиферация эндотелия вплоть до закрытия просвета клубочковых капилляров, отек и лимфоидная инфильтрация стромы почек

Исход
благоприятный, возникшие изменения подвергаются обратному развитию примерно через 8 недель

Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит.
Этиология в большинстве случаев остается неизвестной, однако часто этот гломерулонефрит развивается при системных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, системная склеродермия и др.
В базальных мембранах клубочков откладываются иммунные депозиты, состоящие из различных иммунных белков и компонентов комплемента.

Клинически
болезнь характеризуется быстрым прогрессированием склероза клубочков почек, злокачественной артериальной гипертензией, протеинурией, нарастающими отеками и олигурией, переходящей в анурию и уремию.

Морфология
заключается в образовании полулуний из клеток в полостях капсул клубочков.
Они возникают в результате разрыва стенок капилляров клубочков и выхода в полость капсулы моноцитов, превращающихся в макрофаги, фибрина, иммунных комплексов.

К ним добавляются эпителиальные клетки капсул клубочков.
В остром периоде почки увеличены в размерах, дряблые, кора широкая, красная, сливается с пирамидами — “большая красная почка”.

Образовавшиеся полулуния сдавливают капилляры клубочков, в результате чего вначале уменьшается, а затем прекращается образование первичной мочи.
По мере прогрессирования заболевания клубочки склерозируются, в строме нарастают отек, лимфоидно-макрофагальная инфильтрация и склероз — развивается нефроцирроз.

Исход
неблагоприятный, довольно быстро развивается вторично-сморщенная почка и хроническая почечная недостаточность.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит.
Причина этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев неизвестна.
Возможно, что аутоиммунизация связана с инфицированностью вирусами гепатита В и С.
В крови больных выявляются аутоантитела, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).

Клинически
болезнь начинается остро, но течет хронически, характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации и развитием нефротического синдрома — тяжелой протеинурии, в связи с чем нарастает гипопротеинемия и диспротеинемия, так как почки выделяют в основном альбумины.
Из-за гипопротеинемии падает онкотическое давление в плазме крови и развиваются отеки.

Морфология.
Почки плотные, бледные, при длительном течении заболевания постепенно уменьшаются в размерах.
В начале заболевания клубочки увеличены, в базальных мембранах капилляров клубочков откладываются иммунные депозиты, что приводит к повреждению и прогрессирующему склерозу этих мембран.
Происходит гиперплазия эндотелия с резким сужением или полным закрытием просветов капилляров, увеличивается количество мезангиальных клеток, нарастают макрофагальная инфильтрация и постепенный склероз клубочков.

Исход
неблагоприятный, процесс неуклонно прогрессирует и заканчивается нефроциррозом, развивается вторично-сморщенная почка и больные погибают от хронической почечной недостаточности

Тубулоинтерстициальные поражения —
группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением канальцев и интерстициальной ткани почек.

По течению выделяют:
острый канальцевый некроз;
острый тубулоинтерстициальный нефрит;
хронический тубулоинтерстициальный нефрит.

Острый канальцевый некроз —
заболевание, наиболее часто приводящее к развитию острой почечной недостаточности.

Этиология
Ишемия может быть обусловлена резким падением артериального давления в связи с шоком, массивной кровопотерей различного происхождения, а также с обезвоживанием организма и большой потерей электролитов.
Массивный гемолиз, например при переливании иногруппной крови, миолизом при синдроме длительного сдавления, эндогенными интоксикациями (перитонит, кишечная непроходимость, токсикозы беременных и т. п.).

Клинически
быстро развиваются симптомы нарушения функций почек — олигурия, затем анурия, гиперазотемия, протеинурия, гематурия и симптомы уремии — адинамия, тошнота, рвота, заторможенность, одышка вследствие нарастающего отека легких, уремическая кома.

Морфологически
почки увеличены, набухшие, капсула снимается легко.
широкая бледно-серая кора резко отграничена от полнокровных темно-красных пирамид, в слизистой оболочке лоханок имеются множественные кровоизлияния.

шоковая стадия — венозное полнокровие пирамид и ишемия коры, капилляры клубочков спавшиеся: в эпителии канальцев отмечается выраженная белковая и жировая дистрофия, в просветах — цилиндры, в интерстиции — отек и лимфостаз;

олиго-анурическая стадия характеризуется некрозом эпителия канальцев, разрывом их базальных мембран (тубулорексис), лейкоцитарной инфильтрацией, кровоизлияниями, отеком интерстиция. Если указанные изменения нарастают, функции почек прекращаются, наступают анурия, острая почечная недостаточность и уремия;

стадия восстановления диуреза развивается при благоприятном течении заболевания. Клубочки становятся полнокровными, воспалительная инфильтрация и отек интерстиции уменьшаются, эпителий канальцев регенерирует.

Исходы
зависят от причины, вызвавшей острый канальцевый некроз.
летальный исход наступает от уремической комы.
при благоприятном функция почек полностью восстанавливается в течение 6 мес, но иногда через много лет развивается нефросклероз с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Острый тубулоинтерстициальный нефрит —
заболевание, для которого характерно острое иммунное воспаление.

Этиология
весьма разнообразна — от токсических факторов (реакция на антибиотики, сульфаниламиды и другие лекарства) и инфекционных возбудителей до генетических дефектов и наследственного характера заболевания.

Однако, в любом случае основную роль играют иммунопатологические механизмы, и при этом обнаруживаются антитела к базальным мембранам канальцев или отложения в них иммунных комплексов.

Клинически
заболевание обычно проявляется реакцией гиперчувствительности с развитием высокой лихорадки, гематурией, умеренной протеинурией, нередко с кожной сыпью.

Морфология.
почки увеличены в размерах, отечны, в межуточной ткани обнаруживаются отек и лимфоплазмоцитарная инфильтрация с небольшим количеством нейтрофилов.
затем в процесс быстро вовлекаются канальцы, эпителий которых некротизируется, слущивается в просветы с образованием цилиндров.
в базальных мембранах канальцев имеются отложения иммунных комплексов.

Исходы
зависят от причины заболевания и длительности ее воздействия. Например, лекарственный тубулоинтерстициальный нефрит может закончиться благополучно после отмены препарата, но возможно и развитие острой почечной недостаточности.

Хронический интерстициальный нефрит
иногда развивается в исходе острого, но обычно является самостоятельным первичным заболеванием.

Причиной
болезни могут быть бактериальные инфекции,
обтурация мочевыводящих путей,
нефропатия, вызванная некоторыми анальгетиками, радиационные повреждения и др.

Морфология:
прогрессирующий диффузный интерстициальный фиброз с атрофией канальцев почек и клеточной, в основном лимфоцитарной, инфильтрацией.

Исходом
является нефросклероз, выраженный в различной степени.
При тяжелом склеротическом поражении почек возможно развитие хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит —
заболевание, характеризующееся воспалением в почечной лоханке, чашечках и строме почки.
бывает одно- и двусторонним.

Острый пиелонефрит.
этиология связана в первую очередь с различной инфекцией — кишечной палочкой, протеем, стрептококком и др.
а также снижение реактивности организма, вызванное, например, переохлаждением, и местные факторы в виде нарушения оттока мочи, например в связи с гиперплазией предстательной железы у мужчин или опущением матки у женщин.

Патогенез пиелонефрита в значительной степени определяется путями проникновения инфекции в почки.

Пути:
восходящий (урогенный), который может быть вызван наличием возбудителей инфекции в моче, дискинезией мочеточников, затруднением оттока мочи и др.;
гематогенный — при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся бактериемией или виремией;
лимфогенный — при воспалении толстой кишки и половых органов

Клинически
болезненностью в области поясницы,
лихорадкой,
недомоганием,
лейкоцитозом крови и мочи
цилиндрурией.

Морфология.
Почка увеличена, полнокровна, капсула ее снимается легко.
Лоханка и чашечка расширены, заполнены мутной мочой, слизистая оболочка их тусклая, с кровоизлияниями.

В паренхиме почки очаги кровоизлияний чередуются с участками нагноений, что придает ей пестрый вид, под капсулой могут быть мелкие абсцессы.
В межуточной ткани всех слоев почки — отек, множественные кровоизлияния, лейкоцитарные инфильтраты с образованием абсцессов, особенно в корковом веществе.
Гной и бактерии проникают в канальцы.

Осложнения.
При слиянии мелких абсцессов может образоваться карбункул почки,
при прорыве гноя из абсцессов в лоханку развивается пионефроз,
при распространении гноя на капсулу почки и паранефральную клетчатку возникают перинефрит и паранефрит.

В тяжелых случаях возможны некроз верхушек сосочков пирамид — папиллонекроз,
острая почечная недостаточность.
Иногда возникает сепсис, а также метастатическое распространение инфекции и гноя в кости, оболочки головного мозга, эндокард и др.

Исход
обычно благоприятный,
при развитии осложнений возможно наступление смерти.

Хронический пиелонефрит обычно является следствием неизлеченного острого пиелонефрита, иногда острая фаза заболевания остается незамеченной.
Болезнь чаще развивается в детском возрасте, особенно у девочек.

Клиническая картина
заболевания может быть не выражена.
Часто основным симптомом обострения хронического пиелонефрита является необъяснимая лихорадка, при одностороннем процессе — тупая постоянная боль в поясничной области на стороне пораженной почки, а также артериальная гипертензия.
В анализах крови и мочи — лейкоцитоз.
Течение длительное, рецидивирующее.

Морфология
характеризуется прогрессирующим воспалением и склерозом чашечно-лоханочной системы.
Прогрессирует склероз ткани почки на фоне атрофии канальцев, множественных очагов воспалительной инфильтрации и микроабсцессов.
Нарастают склероз и гиалиноз клубочков.

Просветы сохранившихся канальцев резко и неравномерно расширены и заполнены веществом, напоминающим коллоид
По строению почка становится похожей на щитовидную железу (“щитовидная почка”).
Постепенно почки уменьшаются в размерах и деформируются, поверхность их становится крупнобугристой, капсула снимается с трудом, развивается нефроцирроз.

Осложнения
заключаются в возможности развития нефрогенной гипертонии, из-за потерь почками кальция и фосфатов возможен вторичный гиперпаратиреоидизм.

Исходы
зависят от длительности его течения,
одностороннего или двусторонего воспаления почек,
тяжести поражения почечных структур,
от особенностей микрофлоры.

Полное выздоровление возможно только при раннем и интенсивном лечении.
Значительно чаще развиваются вторичносморщенная почка и хроническая почечная недостаточность, заканчивающаяся уремией.

Мочекаменная болезнь (нефролитиаз)
заключается в образовании в мочевых путях камней, формирующихся из составных частей мочи.
Заболевание течет хронически, может быть как односторонним, так и двусторонним.
Чаще болеют мужчины, преимущественно в возрасте 20—40 лет.

Причины
общие — наследственные и приобретенные нарушения минерального обмена и кислотно-щелочного равновесия, преобладание в пище углеводов и белков, недостаток витамина А, нарушения регуляции обмена веществ (например, при гиперпаратиреозе);

местные — замедление почечного кровотока и застой мочи, воспаление в мочевых путях, тубулопатии (оксалатурия, фосфатурия и т. п.), повышение в моче концентрации солей, изменение ее pH и коллоидного равновесия.

Клиническая картина.
Камни в почках могут длительное время не проявляться клинически, однако они могут повреждать слизистую оболочку лоханки, вызывая ее воспаление.
Тогда появляются гематурия и пиурия.
Типичны также почечные колики, возникающие при продвижении камней в мочеточник, — резкая боль в пояснице и нарушения мочевыделения.
По составу различают камни уратные, оксалатные, фосфатные, холестериновые и др

Морфология
зависит от локализации камней,
их величины,
длительности процесса,
наличия инфекции и других факторов.
Если камни расположены в лоханке, то она расширяется, отток мочи нарушается, в паренхиме почки развиваются атрофические и склеротические изменения, часто сопровождающиеся ее воспалением.

Иногда воспаление распространяется на паранефральную клетчатку — паранефрит.
При обтурации камнем просвета мочеточника нарушается отток мочи, она растягивает лоханку и при длительном течении развивается гидронефроз — атрофия паренхимы почки, которая превращается в большую полость, окруженную склерозированной капсулой и заполненную мочей.

Осложнения:
пролежни и перфорация мочеточника,
пионефроз,
пиелонефрит,
уросепсис.

Исход
при своевременном оперативном вмешательстве может быть благоприятным, хотя нередко развиваются рецидивы болезни.
При двустороннем поражении почек и без хирургического вмешательства заболевание может завершиться развитием хронической почечной недостаточности и уремией.

Опухоли почек

Опухоли почек
доброкачественные
злокачественные,
эпителиальные
мезенхимальные.

Аденома —
наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль почки.
Развивается из эпителия канальцев, растет медленно, может достигать размеров самой почки, не дает метастазов.

Гипернефэоидный (почечно-клеточный) рак —
злокачественная опухоль из канальцевого эпителия, самая распространенная злокачественная опухоль почек у взрослых.
Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
Факторами риска считают тучность, длительный контакт с асбестом, наследственную кистозную болезнь почек, длительный гемодиализ.

Клиническая картина.
В большинстве случаев при развитии почечно-клеточного рака у больных появляются боли в пояснице, гематурия, реже — артериальная гипертензия, пиурия, похудание, гиперкальциемия.

Морфология.
Опухоль имеет вид дольчатого узла, мягкой консистенции, желтого цвета, часто с очагами некрозов и кровоизлияний.
Растет инфильтративно, прорастая капсулу почки, лоханку, врастает в почечную вену и по венам может достигать правого предсердия (“опухолевые тромбы”).
Микроскопически состоит из полигональных опухолевых клеток с многочисленными атипичными митозами.

Опухолевые клетки образуют альвеолы и дольки, железистые и сосочковые структуры с небольшим количеством стромы.
Опухоль быстро метастазирует в регионарные лимфатические узлы, нередко в противоположную почку.
Рано возникают гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, надпочечник, головной мозг.

Прогноз.
При отсутствии метастазов 5-летняя выживаемость после лечения составляет 45—70 %.
При инвазии в почечную вену и метастазах в регионарные лимфатические узлы 5-летняя выживаемость после лечения снижается до 15—20 %.

Нефробластома (опухоль Вильмса) —
злокачественная опухоль почки смешанного строения, состоящая из мезенхимальных и эпителиальных эмбриональных элементов.

В основном опухоль развивается у детей 3—4 лет и составляет около 30 % всех злокачественных новообразований детского возраста, но иногда она возникает и у взрослых.
В развитии нефробластомы большое значение придают наследственной предрасположенности.

Клиническая картина.
Опухоль может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно при пальпации в виде безболезненного узла.
В поздних стадиях заболевания наблюдаются резкое увеличение и асимметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
В моче обнаруживаются лейкоциты, отмечаются гематурия и протеинурия.

Морфология.
Опухоль имеет вид узла, окруженного остатками почечной ткани, на разрезе серовато-белого цвета, с очагами свежих и старых кровоизлияний.
Микроскопически опухоль очень полиморфна — состоит из атипичных недифференцированных клеток разной формы, эмбрионального характера.
В зависимости от преобладания различных вариантов атипичных эмбриональных клеток выделяют высоко-, средне- и низкозлокачественную формы опухоли Вильмса.