Пиломатриксома (Опухоль Малерба)

Пиломатриксома (Опухоль Малерба) – это опухоль сложного строения, которая предположительно развивается из клеток волосяного матрикса. Представляет собой скопление безъядерных клеток плоского эпителия с участками фиброза, кальцификации, оссификации. По характеру роста, как правило, доброкачественная, реже первично злокачественная

Патогенез
Установлена связь развития пиломатриксомы с высоким уровнем свободного бета-катенина ‒ вещества, которое стимулирует клеточное деление, препятствует гибели клеток. Повышение уровня бета-катенина может быть обусловлено генетическими дефектами, при которых нарушается процесс деградации этого белка, происходит его активное накопление в цитоплазме и ядре клеток. В результате повышается вероятность неопластического роста.

Диагностика
дерматоскопию,
УЗИ кожного образования,
бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов.
Биопсия
Общий осмотр.
Рентгенологическое исследование.

Дифференциальную диагностику проводят с
красным плоским лишаем;
псориазом;
болезнью Боуэна;
системной красной волчанкой;
склеродермией;
себорейным кератозом;
болезнью Кейра и др.

Признаки и симптомы пиломатриксомы
Клинически пиломатриксомы - это узел диаметром до 3 см, который возвышается над кожей. Кожа над этим узлом гладкая, бледно-розовая. Чаще всего опухоль локализуется на голове, лице и верхних конечностях, хотя иногда она встречается и на других участках тела, но только на коже.
Гистологически пиломатриксомы - эта опухоль, ограниченная капсулой. Состоит из нескольких пластов клеток, которые разделены на дольки. При этом преобладает два типа клеток: внешние, имеющие нечеткие границы и округлые ядра, и центральные – крупные клетки с четкими границами и бледными ядрами. Между центральными клетками скапливается незрелый кератин и клетки волосяных луковиц.