Рассеянный склероз

Содержание

Слайд 2

Рассеянный склероз –
это медленно прогрессирующее заболевание ЦНС, для которого характерны диссеминированные бляшки

Рассеянный склероз – это медленно прогрессирующее заболевание ЦНС, для которого характерны диссеминированные
демиелинизации в ткани головного и спинного мозга.
Проявляется множественной изменчивой неврологической симптоматикой и протекает обычно с обострениями и ремиссиями.

Слайд 3

Историческая справка

Историческая справка

Слайд 4

1868 год

Жан Мартен Шарко впервые описал РС и выделил его в

1868 год Жан Мартен Шарко впервые описал РС и выделил его в отдельную нозологическую форму.
отдельную нозологическую форму.

Слайд 5

1878 год

Луис Ранвье открыл миелин и описал олигодендроциты, образующие миелин.

1878 год Луис Ранвье открыл миелин и описал олигодендроциты, образующие миелин.

Слайд 6

1935 г. Томас Риверс воспроизвел на животных демиелинизирующее заболевание методом инокуляции основного

1935 г. Томас Риверс воспроизвел на животных демиелинизирующее заболевание методом инокуляции основного
белка миелина и показал возможность аутоиммунного характера патогенеза энцефаломиелита.
1942 г. Г.Петте выдвинул понятие о нейроаллергии, согласно которому демиелинизация является аллергической реакцией организма на различные провоцирующие, в т.ч. и неспецифические, воздействия в условиях преморбидной сенсибилизации организма.
1981 г. внедрена магнитно-резонансная томография мозга.
1946 г в США организовано Общество в поддержку лиц, страдающих РС.

Слайд 7

Эпидемиология

Эпидемиология

Слайд 8

Распространенность РС в России на 2001 год

Распространенность РС в России на 2001 год

Слайд 9

Зона высокого риска заболеваемости РС

Зона низкого риска заболеваемости РС

Снижение опасности возникновения РС

Переселение

Зона высокого риска заболеваемости РС Зона низкого риска заболеваемости РС Снижение опасности
до полового созревания.
Переселение в утробном периоде существования.

Слайд 10

Патоморфология

Патоморфология

Слайд 11

Очаг демиелинизации (МРТ)

Очаг демиелинизации (МРТ)

Слайд 12

Гистологическая картина

Морфологическая картина процесса представлена очагами лизиса со скоплением макрофагов и

Гистологическая картина Морфологическая картина процесса представлена очагами лизиса со скоплением макрофагов и зернистых шаров.
зернистых шаров.

Слайд 13

Этиология

Этиология

Слайд 14

Наследственная предрасположенность к ускоренному разрушению миелина.
Воздействие внешнего и (или) внутреннего патогенного фактора.

Наследственная предрасположенность к ускоренному разрушению миелина. Воздействие внешнего и (или) внутреннего патогенного
Обитание в определенной географической и климатической зоне.

Слайд 15

Наследственность РС полигенна

Наиболее изучены иммуногенетические ассоциации в системе гистосовместимости (HLA) A3

Наследственность РС полигенна Наиболее изучены иммуногенетические ассоциации в системе гистосовместимости (HLA) A3
– B7 – DR2 – DR3.
Генетический фактор защиты от РС – лейкоцитарный антиген В40.

Слайд 16

Патогенные факторы

Вирусы (предположительно из группы онковирусов).
Дисбаланс стероидных гормонов, прежде всего – эстрогения.

Патогенные факторы Вирусы (предположительно из группы онковирусов). Дисбаланс стероидных гормонов, прежде всего – эстрогения.

Слайд 17

Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегпловирусом. Режим Т1 с контрастным усилинеием.

Определяются крупные зоны демиелинизации

Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегпловирусом. Режим Т1 с контрастным усилинеием. Определяются крупные зоны
белого вещества с тенденцией к субкортикальному расположению,имеющие выраженно пониженный сигнал в режиме Т1 с частичным контрастированием периферической зоны.

Слайд 18

Патогенез

Патогенез

Слайд 19

Активация анергичных аутореактивных Т-клеток на периферии.
Нарушение их элиминации и апоптоза.
Продуцирование провоспалительных цитокинов

Активация анергичных аутореактивных Т-клеток на периферии. Нарушение их элиминации и апоптоза. Продуцирование
активированными Т-клетками, макрофагами, микроглией.
Нарушение микросреды, повреждение ГЭБ, проникновение воспалительных клеток в ЦНС.

Слайд 20

Энцефалитогенные пептиды

Протеолипидный протеин (ПЛП)
Основной белок миелина (ОБМ)
Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ)
Один и тот

Энцефалитогенные пептиды Протеолипидный протеин (ПЛП) Основной белок миелина (ОБМ) Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ)
же белок может обусловливать гетерогенность поражения при РС в связи с развитием различных его посттрансляционных модификаций.

Слайд 21

Цитруллирование ОБМ

замещение 6 из 19 аргининовых остатков на цитруллин. (ОБМ-С8)
Содержание ОБМ-С8

Цитруллирование ОБМ замещение 6 из 19 аргининовых остатков на цитруллин. (ОБМ-С8) Содержание
в миелине здоровых лиц – 20-25%.
Содержание ОБМ-С8 в миелине при РС – 45-80%.
Цитруллирование усиливает иммуногенность ОБМ.

Слайд 22

Роль оксида азота в развитии РС

Цитотоксическое действие за счет образования пероксинитирита (ONOO),

Роль оксида азота в развитии РС Цитотоксическое действие за счет образования пероксинитирита
который инициирует ПОЛ в миелине и мембранах олигодендроцита, что вызывает гибель олигодендроцита.
Ингибирование митохондриальных дыхательных комплексов, что также вызывает гибель клеток.

Слайд 23

Клиника

Клиника

Слайд 24

Триада Шарко

Нистагм
Скандированная речь
Интенционный тремор

Триада Шарко Нистагм Скандированная речь Интенционный тремор

Слайд 25

Пентада Марбурга (1936год)

Нистагм
Скандированная речь
Интенционный тремор
Выпадение брюшных рефлексов
битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов

Пентада Марбурга (1936год) Нистагм Скандированная речь Интенционный тремор Выпадение брюшных рефлексов битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов

Слайд 26

Формы РС

«церебральная»
«спинальная»
«цереброспинальная»
«оптикомиелит»

Формы РС «церебральная» «спинальная» «цереброспинальная» «оптикомиелит»

Слайд 27

Течение РС

1. Ремиттирующее (когда обострение сменяется ремиссией)
Рецидивирующе-ремиттирующее течение (25-51%) —обострения и

Течение РС 1. Ремиттирующее (когда обострение сменяется ремиссией) Рецидивирующе-ремиттирующее течение (25-51%) —обострения
полные или частичные ремиссиями без признаков хронического прогрессирования.
Ремиттирующе-прогрессирующее — углубление имеющихся неврологических симптомов, наличие остаточной неврологической симптоматики после каждого обострения.
Прогредиентное (прогрессирующее) течение — с незначительными облегчениями в самочувствии на фоне постоянного, но медленного ухудшения функций нервной системы — 40%.

Слайд 28

Течение РС

2. Первично-прогрессирующее — с самого начала заболевания наблюдается неуклонное прогрессирование, без

Течение РС 2. Первично-прогрессирующее — с самого начала заболевания наблюдается неуклонное прогрессирование,
четких периодов обострений и ремиссий;
3. Вторично прогрессирующее — после обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, но с остаточной неврологической симптоматикой.

Слайд 29

Течение РС:
доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие инвалидизации-20%

Течение РС: доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие
злокачественное (болезнь Марбурга) — быстрое развитие выраженных нарушений (вплоть до смертельного исхода) при массивном поражении ствола мозга — 15%.
Особо выделяют варианты РС:
оптикомиелит Девика - преимущественное поражение зрительного нерва и спинного мозга
лейкоэнцефалит Шильдера - демиелинизирующее заболевание у детей с образованием больших сливных очагов

Слайд 30

Поражение зрительного нерва

От легкого ощущения «тумана» перед глазами, проходящего самостоятельно в

Поражение зрительного нерва От легкого ощущения «тумана» перед глазами, проходящего самостоятельно в
течение 7-10 дней
до полного амавроза.
При нейроофтальмологическом осмотре:
выраженные скотомы,
темпоральная деколорация глазного дна,
одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва.

Слайд 31

Поражение пирамидных путей

От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в

Поражение пирамидных путей От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в
ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация), утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов
до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами, иногда с симптомами насильственного смеха и плача.

Слайд 32

Поражение ствола мозга

От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами,

Поражение ствола мозга От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами,
мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону
до спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях - невозможность глотать и говорить.

Слайд 33

Поражение мозжечка

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце

Поражение мозжечка От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце
выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе
до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией.

Слайд 34

Поражение чувствительных путей и структур

Заболевание чаще всего начинается с нарушения чувствительности, с

Поражение чувствительных путей и структур Заболевание чаще всего начинается с нарушения чувствительности,
ощущения «ватных ног».
Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.

Слайд 35

Поражение спинного мозга
флексорные и экстензорные стопные и кистевые патологические рефлексы,
феномен «складного

Поражение спинного мозга флексорные и экстензорные стопные и кистевые патологические рефлексы, феномен
ножа» и неустойчивость в позе Ромберга,
сильная спастика мышц, спинальные автоматизмы, постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу,
амиотрофии,
пролежни,
тазовые расстройства.

Слайд 36

Нарушения высшей нервной деятельности

неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы,
личностная тревожность, депрессия,
эйфорическая

Нарушения высшей нервной деятельности неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностная тревожность, депрессия,
деменция,
повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью,
депрессивные настроения.

Слайд 37

Диагностика

Диагностика

Слайд 38

Диагностический алгоритм

Клиническая картина, выявление неврологического поражения
Офтальмологическое обследование
МРТ головного мозга, спинного мозга
Исследование вызванных

Диагностический алгоритм Клиническая картина, выявление неврологического поражения Офтальмологическое обследование МРТ головного мозга,
потенциалов мозга
Наличие олигоклональных IgG-связей в ликворе

Слайд 39

Критерии диагноза

Возраст начала заболевания от 10 до 50 лет включительно.
Наличие объективных свидетельств

Критерии диагноза Возраст начала заболевания от 10 до 50 лет включительно. Наличие
поражения нервной системы.
Многоочаговость поражения центральной нервной системы.
Прогредиентно-ремиттирующее течение.
Иммунологически выявляемая сенсибилизация к ОБМ или другим мозгоспецифическим белкам.

Слайд 40

МРТ-критерии

Наличие не менее одного очага с накоплением контраста или девяти очагов повышенной

МРТ-критерии Наличие не менее одного очага с накоплением контраста или девяти очагов
плотности.
Наличие не менее одного инфратенториального очага.
Наличие не менее одного юкстакортикального очага (очага, вовлекающего субкортикальные волокна).
Наличие не менее трех перивентрикулярных очагов более 3 мм в диаметре.

Слайд 42

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Слайд 43

Сосудистые заболевания головного мозга

первичные и вторичные васкулиты;
мигрень;
болезнь Бинсвангера.

Сосудистые заболевания головного мозга первичные и вторичные васкулиты; мигрень; болезнь Бинсвангера.

Слайд 44

   Аутоиммунные и инфекционные заболевания

острый рассеянный энцефаломиелит;
нейроборрелиоз;
болезнь Бехчета;
острая и хроническая воспалительная

Аутоиммунные и инфекционные заболевания острый рассеянный энцефаломиелит; нейроборрелиоз; болезнь Бехчета; острая и
демиелинизирующая полиневропатия;
ВИЧ-инфекция;
вирусные энцефалиты;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
нейросаркоидоз;
тропический спинальный парапарез.

Слайд 45

Наследственные заболевания

адренолейкодистрофия;
зрительная атрофия Лебера;
лейкодистрофия;
митохондриальная энцефалопатия;
спиноцеребеллярные атаксии.

Наследственные заболевания адренолейкодистрофия; зрительная атрофия Лебера; лейкодистрофия; митохондриальная энцефалопатия; спиноцеребеллярные атаксии.

Слайд 46

Другие заболевания

осмотический миелинолиз;
подострая дегенерация мозжечка;
фуникулярный миелоз;
травмы головы и шеи;
множественные метастазы

Другие заболевания осмотический миелинолиз; подострая дегенерация мозжечка; фуникулярный миелоз; травмы головы и
в головной мозг.

Слайд 47

Лечение

Лечение

Слайд 48

Лечение РС с учетом патогенетических факторов

Лечение РС с учетом патогенетических факторов

Слайд 49

Лечение РС с учетом патогенетических факторов

Лечение РС с учетом патогенетических факторов

Слайд 50

Изменения МРТ на фоне гормональной терапии

Изменения МРТ на фоне гормональной терапии

Слайд 51

Т2-взвешенное изображение. Обширная гиперинтенсивная зона в височной доле справа с перифокальным отеком

Т2-взвешенное изображение. Обширная гиперинтенсивная зона в височной доле справа с перифокальным отеком
и масс-эффектом. Множественные гиперинтенсивные очаги в белом веществе больших полушарий.

Слайд 52

Т1-взвешенное изображение после контрастного усиления. Неравномерное накопление препарата по периферии патологической зоны

Т1-взвешенное изображение после контрастного усиления. Неравномерное накопление препарата по периферии патологической зоны в правой височной доле.
в правой височной доле.

Слайд 53

Т2-взвешенное изображение через 3,5 мес. Уменьшение размеров и снижение интенсивности сигнала в

Т2-взвешенное изображение через 3,5 мес. Уменьшение размеров и снижение интенсивности сигнала в
патологической зоне, исчезновение отека и симптомов масс-эффекта.

Слайд 55

Симптоматическая терапия

Спастичность –
сирдалуд, мидокалм, баклофен.
Тазовые нарушения –
дриптан, верапамил, имизин, десмопрессин,

Симптоматическая терапия Спастичность – сирдалуд, мидокалм, баклофен. Тазовые нарушения – дриптан, верапамил,
ацеклидин.
Гиперкинетические расстройства -
зиксорин, никотинамид,аргинин.
Постоянная немотивированная усталость –
лолмир, фитопрепараты.
Имя файла: Рассеянный-склероз.pptx
Количество просмотров: 34
Количество скачиваний: 0