Слайд 2Рассеянный склероз –
это медленно прогрессирующее заболевание ЦНС, для которого характерны диссеминированные бляшки
![Рассеянный склероз – это медленно прогрессирующее заболевание ЦНС, для которого характерны диссеминированные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-1.jpg)
демиелинизации в ткани головного и спинного мозга.
Проявляется множественной изменчивой неврологической симптоматикой и протекает обычно с обострениями и ремиссиями.
Слайд 41868 год
Жан Мартен Шарко впервые описал РС и выделил его в
![1868 год Жан Мартен Шарко впервые описал РС и выделил его в отдельную нозологическую форму.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-3.jpg)
отдельную нозологическую форму.
Слайд 51878 год
Луис Ранвье открыл миелин и описал олигодендроциты, образующие миелин.
![1878 год Луис Ранвье открыл миелин и описал олигодендроциты, образующие миелин.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-4.jpg)
Слайд 61935 г. Томас Риверс воспроизвел на животных демиелинизирующее заболевание методом инокуляции основного
![1935 г. Томас Риверс воспроизвел на животных демиелинизирующее заболевание методом инокуляции основного](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-5.jpg)
белка миелина и показал возможность аутоиммунного характера патогенеза энцефаломиелита.
1942 г. Г.Петте выдвинул понятие о нейроаллергии, согласно которому демиелинизация является аллергической реакцией организма на различные провоцирующие, в т.ч. и неспецифические, воздействия в условиях преморбидной сенсибилизации организма.
1981 г. внедрена магнитно-резонансная томография мозга.
1946 г в США организовано Общество в поддержку лиц, страдающих РС.
Слайд 8Распространенность РС в России на 2001 год
![Распространенность РС в России на 2001 год](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-7.jpg)
Слайд 9Зона высокого риска заболеваемости РС
Зона низкого риска заболеваемости РС
Снижение опасности возникновения РС
Переселение
![Зона высокого риска заболеваемости РС Зона низкого риска заболеваемости РС Снижение опасности](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-8.jpg)
до полового созревания.
Переселение в утробном периоде существования.
Слайд 12Гистологическая картина
Морфологическая картина процесса представлена очагами лизиса со скоплением макрофагов и
![Гистологическая картина Морфологическая картина процесса представлена очагами лизиса со скоплением макрофагов и зернистых шаров.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-11.jpg)
зернистых шаров.
Слайд 14Наследственная предрасположенность к ускоренному разрушению миелина.
Воздействие внешнего и (или) внутреннего патогенного фактора.
![Наследственная предрасположенность к ускоренному разрушению миелина. Воздействие внешнего и (или) внутреннего патогенного](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-13.jpg)
Обитание в определенной географической и климатической зоне.
Слайд 15Наследственность РС полигенна
Наиболее изучены иммуногенетические ассоциации в системе гистосовместимости (HLA) A3
![Наследственность РС полигенна Наиболее изучены иммуногенетические ассоциации в системе гистосовместимости (HLA) A3](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-14.jpg)
– B7 – DR2 – DR3.
Генетический фактор защиты от РС – лейкоцитарный антиген В40.
Слайд 16Патогенные факторы
Вирусы (предположительно из группы онковирусов).
Дисбаланс стероидных гормонов, прежде всего – эстрогения.
![Патогенные факторы Вирусы (предположительно из группы онковирусов). Дисбаланс стероидных гормонов, прежде всего – эстрогения.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-15.jpg)
Слайд 17Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегпловирусом. Режим Т1 с контрастным усилинеием.
Определяются крупные зоны демиелинизации
![Мультифокальный лейкоэнцефалит, вызванный цитомегпловирусом. Режим Т1 с контрастным усилинеием. Определяются крупные зоны](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-16.jpg)
белого вещества с тенденцией к субкортикальному расположению,имеющие выраженно пониженный сигнал в режиме Т1 с частичным контрастированием периферической зоны.
Слайд 19Активация анергичных аутореактивных Т-клеток на периферии.
Нарушение их элиминации и апоптоза.
Продуцирование провоспалительных цитокинов
![Активация анергичных аутореактивных Т-клеток на периферии. Нарушение их элиминации и апоптоза. Продуцирование](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-18.jpg)
активированными Т-клетками, макрофагами, микроглией.
Нарушение микросреды, повреждение ГЭБ, проникновение воспалительных клеток в ЦНС.
Слайд 20Энцефалитогенные пептиды
Протеолипидный протеин (ПЛП)
Основной белок миелина (ОБМ)
Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ)
Один и тот
![Энцефалитогенные пептиды Протеолипидный протеин (ПЛП) Основной белок миелина (ОБМ) Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОГ)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-19.jpg)
же белок может обусловливать гетерогенность поражения при РС в связи с развитием различных его посттрансляционных модификаций.
Слайд 21Цитруллирование ОБМ
замещение 6 из 19 аргининовых остатков на цитруллин. (ОБМ-С8)
Содержание ОБМ-С8
![Цитруллирование ОБМ замещение 6 из 19 аргининовых остатков на цитруллин. (ОБМ-С8) Содержание](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-20.jpg)
в миелине здоровых лиц – 20-25%.
Содержание ОБМ-С8 в миелине при РС – 45-80%.
Цитруллирование усиливает иммуногенность ОБМ.
Слайд 22Роль оксида азота в развитии РС
Цитотоксическое действие за счет образования пероксинитирита (ONOO),
![Роль оксида азота в развитии РС Цитотоксическое действие за счет образования пероксинитирита](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-21.jpg)
который инициирует ПОЛ в миелине и мембранах олигодендроцита, что вызывает гибель олигодендроцита.
Ингибирование митохондриальных дыхательных комплексов, что также вызывает гибель клеток.
Слайд 24Триада Шарко
Нистагм
Скандированная речь
Интенционный тремор
![Триада Шарко Нистагм Скандированная речь Интенционный тремор](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-23.jpg)
Слайд 25Пентада Марбурга (1936год)
Нистагм
Скандированная речь
Интенционный тремор
Выпадение брюшных рефлексов
битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов
![Пентада Марбурга (1936год) Нистагм Скандированная речь Интенционный тремор Выпадение брюшных рефлексов битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-24.jpg)
Слайд 26Формы РС
«церебральная»
«спинальная»
«цереброспинальная»
«оптикомиелит»
![Формы РС «церебральная» «спинальная» «цереброспинальная» «оптикомиелит»](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-25.jpg)
Слайд 27Течение РС
1. Ремиттирующее (когда обострение сменяется ремиссией)
Рецидивирующе-ремиттирующее течение (25-51%) —обострения и
![Течение РС 1. Ремиттирующее (когда обострение сменяется ремиссией) Рецидивирующе-ремиттирующее течение (25-51%) —обострения](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-26.jpg)
полные или частичные ремиссиями без признаков хронического прогрессирования.
Ремиттирующе-прогрессирующее — углубление имеющихся неврологических симптомов, наличие остаточной неврологической симптоматики после каждого обострения.
Прогредиентное (прогрессирующее) течение — с незначительными облегчениями в самочувствии на фоне постоянного, но медленного ухудшения функций нервной системы — 40%.
Слайд 28Течение РС
2. Первично-прогрессирующее — с самого начала заболевания наблюдается неуклонное прогрессирование, без
![Течение РС 2. Первично-прогрессирующее — с самого начала заболевания наблюдается неуклонное прогрессирование,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-27.jpg)
четких периодов обострений и ремиссий;
3. Вторично прогрессирующее — после обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, но с остаточной неврологической симптоматикой.
Слайд 29Течение РС:
доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие инвалидизации-20%
![Течение РС: доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-28.jpg)
злокачественное (болезнь Марбурга) — быстрое развитие выраженных нарушений (вплоть до смертельного исхода) при массивном поражении ствола мозга — 15%.
Особо выделяют варианты РС:
оптикомиелит Девика - преимущественное поражение зрительного нерва и спинного мозга
лейкоэнцефалит Шильдера - демиелинизирующее заболевание у детей с образованием больших сливных очагов
Слайд 30Поражение зрительного нерва
От легкого ощущения «тумана» перед глазами, проходящего самостоятельно в
![Поражение зрительного нерва От легкого ощущения «тумана» перед глазами, проходящего самостоятельно в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-29.jpg)
течение 7-10 дней
до полного амавроза.
При нейроофтальмологическом осмотре:
выраженные скотомы,
темпоральная деколорация глазного дна,
одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва.
Слайд 31Поражение пирамидных путей
От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в
![Поражение пирамидных путей От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-30.jpg)
ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация), утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов
до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами, иногда с симптомами насильственного смеха и плача.
Слайд 32Поражение ствола мозга
От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами,
![Поражение ствола мозга От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-31.jpg)
мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону
до спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях - невозможность глотать и говорить.
Слайд 33Поражение мозжечка
От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце
![Поражение мозжечка От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-32.jpg)
выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе
до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией.
Слайд 34Поражение чувствительных путей и структур
Заболевание чаще всего начинается с нарушения чувствительности, с
![Поражение чувствительных путей и структур Заболевание чаще всего начинается с нарушения чувствительности,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-33.jpg)
ощущения «ватных ног».
Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.
Слайд 35Поражение спинного мозга
флексорные и экстензорные стопные и кистевые патологические рефлексы,
феномен «складного
![Поражение спинного мозга флексорные и экстензорные стопные и кистевые патологические рефлексы, феномен](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-34.jpg)
ножа» и неустойчивость в позе Ромберга,
сильная спастика мышц, спинальные автоматизмы, постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу,
амиотрофии,
пролежни,
тазовые расстройства.
Слайд 36Нарушения высшей нервной деятельности
неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы,
личностная тревожность, депрессия,
эйфорическая
![Нарушения высшей нервной деятельности неврозоподобные астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностная тревожность, депрессия,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-35.jpg)
деменция,
повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью,
депрессивные настроения.
Слайд 38Диагностический алгоритм
Клиническая картина, выявление неврологического поражения
Офтальмологическое обследование
МРТ головного мозга, спинного мозга
Исследование вызванных
![Диагностический алгоритм Клиническая картина, выявление неврологического поражения Офтальмологическое обследование МРТ головного мозга,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-37.jpg)
потенциалов мозга
Наличие олигоклональных IgG-связей в ликворе
Слайд 39Критерии диагноза
Возраст начала заболевания от 10 до 50 лет включительно.
Наличие объективных свидетельств
![Критерии диагноза Возраст начала заболевания от 10 до 50 лет включительно. Наличие](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-38.jpg)
поражения нервной системы.
Многоочаговость поражения центральной нервной системы.
Прогредиентно-ремиттирующее течение.
Иммунологически выявляемая сенсибилизация к ОБМ или другим мозгоспецифическим белкам.
Слайд 40МРТ-критерии
Наличие не менее одного очага с накоплением контраста или девяти очагов повышенной
![МРТ-критерии Наличие не менее одного очага с накоплением контраста или девяти очагов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-39.jpg)
плотности.
Наличие не менее одного инфратенториального очага.
Наличие не менее одного юкстакортикального очага (очага, вовлекающего субкортикальные волокна).
Наличие не менее трех перивентрикулярных очагов более 3 мм в диаметре.
Слайд 43Сосудистые заболевания головного мозга
первичные и вторичные васкулиты;
мигрень;
болезнь Бинсвангера.
![Сосудистые заболевания головного мозга первичные и вторичные васкулиты; мигрень; болезнь Бинсвангера.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-42.jpg)
Слайд 44 Аутоиммунные и инфекционные заболевания
острый рассеянный энцефаломиелит;
нейроборрелиоз;
болезнь Бехчета;
острая и хроническая воспалительная
![Аутоиммунные и инфекционные заболевания острый рассеянный энцефаломиелит; нейроборрелиоз; болезнь Бехчета; острая и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-43.jpg)
демиелинизирующая полиневропатия;
ВИЧ-инфекция;
вирусные энцефалиты;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
нейросаркоидоз;
тропический спинальный парапарез.
Слайд 45Наследственные заболевания
адренолейкодистрофия;
зрительная атрофия Лебера;
лейкодистрофия;
митохондриальная энцефалопатия;
спиноцеребеллярные атаксии.
![Наследственные заболевания адренолейкодистрофия; зрительная атрофия Лебера; лейкодистрофия; митохондриальная энцефалопатия; спиноцеребеллярные атаксии.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-44.jpg)
Слайд 46Другие заболевания
осмотический миелинолиз;
подострая дегенерация мозжечка;
фуникулярный миелоз;
травмы головы и шеи;
множественные метастазы
![Другие заболевания осмотический миелинолиз; подострая дегенерация мозжечка; фуникулярный миелоз; травмы головы и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-45.jpg)
в головной мозг.
Слайд 48Лечение РС с учетом патогенетических факторов
![Лечение РС с учетом патогенетических факторов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-47.jpg)
Слайд 49Лечение РС с учетом патогенетических факторов
![Лечение РС с учетом патогенетических факторов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-48.jpg)
Слайд 50Изменения МРТ на фоне гормональной терапии
![Изменения МРТ на фоне гормональной терапии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-49.jpg)
Слайд 51
Т2-взвешенное изображение. Обширная гиперинтенсивная зона в височной доле справа с перифокальным отеком
![Т2-взвешенное изображение. Обширная гиперинтенсивная зона в височной доле справа с перифокальным отеком](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-50.jpg)
и масс-эффектом. Множественные гиперинтенсивные очаги в белом веществе больших полушарий.
Слайд 52
Т1-взвешенное изображение после контрастного усиления. Неравномерное накопление препарата по периферии патологической зоны
![Т1-взвешенное изображение после контрастного усиления. Неравномерное накопление препарата по периферии патологической зоны в правой височной доле.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-51.jpg)
в правой височной доле.
Слайд 53Т2-взвешенное изображение через 3,5 мес. Уменьшение размеров и снижение интенсивности сигнала в
![Т2-взвешенное изображение через 3,5 мес. Уменьшение размеров и снижение интенсивности сигнала в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-52.jpg)
патологической зоне, исчезновение отека и симптомов масс-эффекта.
Слайд 55Симптоматическая терапия
Спастичность –
сирдалуд, мидокалм, баклофен.
Тазовые нарушения –
дриптан, верапамил, имизин, десмопрессин,
![Симптоматическая терапия Спастичность – сирдалуд, мидокалм, баклофен. Тазовые нарушения – дриптан, верапамил,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1149926/slide-54.jpg)
ацеклидин.
Гиперкинетические расстройства -
зиксорин, никотинамид,аргинин.
Постоянная немотивированная усталость –
лолмир, фитопрепараты.