Разрушение гемостаза

СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
СВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
СИСТЕМА
ТРОМБО-
ФИЛИИ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ (ДВСС)

ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
I. ЛОКАЛЬНАЯ
простациклин – ингибитор тромбоксанов

антитромбин III
гепарин
+
блокирует
XIIа
Xа
IXа
IIа (тромбин) Vа

протеин C
протеин S
VIII а
V (проакцелерин)
расщепляет
VII (проконвертин)
активирует фибринолиз

Проактиваторы
ФИБРИНОЛИЗ
Внутренний механизм
Внешний механизм
А к т и в а т о р ы
Хагеман-
зависимый
Хагеман-
независимый
Эндотели-
альные
клетки
Из клеток
крови
Тканевые
Антиплазмины I ряда
(α2-антиплазмин и др.)
Ингибиторы II ряда
Ингибитор
трнсформации
Прекалликреин
+
ВМ кининоген
Калликреин
+
ВМ кининоген
XII
XIIa
XIIf
ПЛАЗМИНОГЕН
ПЛАЗМИН
Активаторы

ФАГОЦИТОЗ ПРОКОАГУЛЯНТОВ

II-Я ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА

ЛИЗИС
НЕСТАБИЛЬНОГО
ФИБРИНА
ПРОКОАГУЛЯНТ
АДРЕНАЛИН
ГЕПАРИН
ГЕПАРИН
ГЕПАРИН

Тромбофилии
(от греч. trombos - ком, сгусток,
phileo - люблю)
* ПРЕТРОМБОТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
* ТРОМБОТИЧЕСКИЕ
СОСТОЯНИЯ

Основные механизмы тромбофилий
Нарушение тромборезистентности сосудистой стенки
ТРАВМА
ВАСКУЛИТЫ
АНГИОПАТИИ
АТЕРОСКЛЕРОЗ
ВАЗОСПАЗМ

Нарушение тока крови:
- турбулентный характер
- замедление

ВАРИКОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ВЕН

АНЕВРИЗМЫ СЕРДЦА И СОСУДОВ

АТЕРОСКЛЕРОЗ
ВАЗОСПАЗМ

Патология форменных элементов крови
ТРОМБОЦИТОЗ
АКТИВАЦИЯ
ТРОМБОЦИТОВ
ЭРИТРЕМИЯ
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ
ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ

Патология факторов
системы гемостаза
АКТИВАЦИЯ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
ДЕФИЦИТ
АНТИКОАГУЛЯНТОВ
И ФИБРИНОЛИЗА

Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов
гиперлипопротеинемия
повышенный уровень антифосфолипидных антител
массивные травмы мягких тканей, ожоги большой площади, шок, сепсис

Увеличение в крови прокоагулянтов и проагрегантов:
гиперкатехоламинемия
гиперкортицизм
атеросклероз артерий
септицемия

Снижение содержания и/или угнетение активности антикоагулянтов:
наследственный дефицит антитромбина или снижение его сродства к гепарину
наследственный дефицит протеинов С и S
наследственный дефицит α1-протеазного ингибитора (альфа-1-антитрипсина)
вторичный дефицит при почечной, печеночной или панкреатической недостаточностях, сахарном диабете, лейкозах, респираторном дистресс-синдроме, массивной травме
гиперлипопротеинемия

Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков
подавление синтеза активатора плазминогена (атеросклероз, ревматоидный артрит)
гиперпродукция антиплазминов
снижение продукции фактора XII (Хагемана) при васкулите, ДВС-синдроме

ПРЕТРОМБОТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

↓ АВР
↓ АЧТВ
↓ тромбинового времени
↓ времени агрегации тромбоцитов на стекле
↓ времени спонтанного
эуглобулинового лизиса
↑ ПДФ (D-димеры)
↓ антитромбин III
↓ протеин С

ТРОМБОТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

Тромбоз центральной вены сетчатки

↓ АВР
↓ АЧТВ
↓ тромбинового времени
↓ времени агрегации тромбоцитов на стекле
↑ времени спонтанного
эуглобулинового лизиса
↑ ПДФ (D-димеры)
↑↑ РКМФ
↓ антитромбин III
↓ протеин С

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО
ВНУТРИСОСУДИСТОГО
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС)
типический патологический процесс, который развивается на фоне дисбаланса свертывающей и противосвертывающей систем.
особенностью его является одновременная мобилизация внешних и внутренних факторов гемостаза и, с другой стороны, дефицит противосвертывающей системы.

ЭТИОЛОГИЯ ДВС-синдрома
ИНФЕКЦИОННО-
СЕПТИЧЕСКИЕ
ФАКТОРЫ:
бактериальные
вирусные
криминальные аборты

массивные ожоги
тяжелые травмы
синдром
длительного
раздавливания
ДЕСТРУКЦИЯ ТКАНЕЙ

панкреонекроз
острая токсическая дистрофия печени
размозжение паренхиматозных органов

травматичные операции
массивные гемотрансфузии

переливание несовместимой крови
аутоиммунные гемолитические анемии
гемолитические яды
малярия

лейкозы (особенно острый промиелоцитарный)
распад злокачественных опухолей
острая лучевая болезнь

эмболия околоплодными водами (особенно инфицированными)
ранняя отслойка
плаценты
атония и массаж матки
внутриутробная гибель плода
...
АКУШЕРСКАЯ И ГИНЕКОЛОГИЧЕСКАЯ
ПАТОЛОГИЯ

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
геморрагический васкулит
системная красная волчанка

проведение искусственного кровообращения
трансплантация органов

экстремальные состояния
(шок, коллапс, кома)
терминальные состояния

ПАТОГЕНЕЗ ДВС-синдрома
ПОВРЕЖДЕНИЕ
ТКАНЕЙ
ВЫСВОБОЖДЕНИЕ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
И ПРОАГРЕГАНТОВ
АКТИВАЦИЯ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
ВНЕШНИЙ МЕХАНИЗМ
СВЕРТЫВАНИЯ
ВНУТРЕННИЙ МЕХАНИЗМ
СВЕРТЫВАНИЯ

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ ТРОМБИНА К ГЕПАРИНУ
200
100
Время свертывания плазмы, сек
Концентрация гепарина, ЕД/мл
0,4
0,8
1,2
1,6
α-тромбин
лебетокс-
тромбин
m-тромбин

Активация факторов свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза (по внешнему и внутреннему механизмам).
Истощение противосвертывающей системы.
Диссеминированное тромбообразование с нарушением микроциркуляции, развитием ишемии и гипоксии органов и тканей.
Активация фибринолиза.

I стадия
ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ

↓ АВР
↓ АЧТВ
↑ ПДФ
↑ РКМФ
↓↓↓ антитромбин III
↓↓↓ протеин C
↓↓↓ α1-протеазный
ингибитор
(альфа-1-антитрипсин)

II стадия
РАЗНОНАПРАВЛЕННЫХ ИЗМЕНЕНИЙ
(ПЕРЕХОДНАЯ)
ИНТЕНСИВНОЕ
ПОТРЕБЛЕНИЕ
ПРОКОАГУЛЯНТОВ
ИНТЕНСИВНОЕ
ПОТРЕБЛЕНИЕ
ТРОМБОЦИТОВ
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
ГИПЕРФИБРИНОЛИЗ

↓ АВР
↓ АЧТВ
↑ тромбинового времени
↓ времени агрегации
тромбоцитов на стекле
↓ VIII, V, XIII факторов
↓ фибриногена
↓ тромбоцитов
↑ ПДФ
↑↑ РКМФ
↓↓↓ антитромбин III
↓↓↓ протеин C
↓↓↓α1-протеазный
ингибитор
(альфа-1-антитрипсин)

III стадия
ГИПОКОАГУЛЯЦИИ
КОАГУЛОПАТИЯ
ПОТРЕБЛЕНИЯ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
ПОТРЕБЛЕНИЯ
И
ТРОМБОЦИТАСТЕНИЯ
ПОВТОРНЫЙ
ГИПЕРФИБРИНОЛИЗ
ПОВРЕЖДЕНИЕ
СОСУДИСТОЙ
СТЕНКИ
ПРОТЕИНАЗАМИ

Инфаркты кожи (крупные — на щеках, мелкие — на лбу) у больного со стафилококковым сепсисом. Такие же высыпания на кистях, локтях, бедрах и стопах. Больной страдал сахарным диабетом. Смерть последовала через сутки после развития ДВС-синдрома

фибриноген < 0,5 г/л
↓↓↓ тромбоцитов
↑ ПДФ
↑ РКМФ
↓↓↓ антитромбин III
↓↓↓ протеин C

IV стадия
ИСХОДА
ЛЕТАЛЬНЫЙ
ИСХОД
НОРМАЛИЗАЦИЯ
ГЕМОСТАЗА:
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ
СИСТЕМЫ
2. ФАКТОРОВ ФИБРИНОЛИЗА
3. ПРОКОАГУЛЯНТОВ
4. КОЛИЧЕСТВА ТРОМБОЦИТОВ