Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия
заболевание, при котором нарушается диастолическая функция сердца вследствие повышенной плотности эндокарда и/или миокарда желудочков,.
Стенки желудочков ригидны, уплотнены, наполнение желудочков затруднено

Классификация РКМП
основана на этиологии и клинических признаках:
первичные формы: эндокардит Леффлера; эндомиокардиальный фиброз
вторичные формы: инфильтративные заболевания
(амилоидоз, саркоидоз); болезни накопления (гемохроматоз,
гликогеновые болезни накопления, болезнь Фабри); лучевая болезнь

РКМП вследствие саркоидоза

Радиационное поражение
Активные
формы
кислорода
Вторичное
повреждение
Воспаление
Фиброз

Патофизиология
Венозный застой
снижение ударного объема и сердечного выброса.
Сердечная недостаточность

Клиническая картина
Признаки застоя в большом круге:
отеки конечностей,
Асцит
Набухание шейных вен
гепатомегалия
Признаки застоя в малом круге:
Одышка
кашель,
Кровохарканье

Диагностика
ЭКГ
рентген грудной клетки
ЭХО-КГ
КТ или МРТ

ЭКГ
блокада левой ножки пучка Гиса,
нарушения сердечного ритма, признаки перегрузки предсердий.

Рентгенограмма грудной клетки
выявляет признаки застоя в малом круге кровообращения.
Размеры сердца увеличены незначительно
Расширение корней легких
Усиление легочного рисунка

ЭХО-КГ
основный метод позволяющий заподозрить РКМП.
выраженная дилатация предсердий
уменьшение полости пораженного желудочка
функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация
диастолической дисфункции

Для исключения констриктивного перикардита последний этап диагностики – КТ или МРТ

Лечение
бета-блокаторы
ингибиторы АПФ;
диретики
антагонисты альдостерона
антиаритмические средства
При наличии гиперэозинофильного синдрома назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты
медикаментозное лечение:
Симптоматическое лечение
направлено на улучшение состояния больных, уменьшение застойных явлений, т. е. на лечение сердечной недостаточности

Хирургическое лечение
эндокардиальная декортикация одного или обоих желудочков
– показано при эндокардите Леффлера и эндомиокардиальном фиброзе
Кардиохирург удаляет фиброзные разрастания в камерах органа, производит пластику атриовентрикулярных клапанов и хорд. Эндокардэктомия считается очень сложной операцией с относительно высокой смертностью, выполняется лишь в специализированных кардиохирургических центрах.