Синдром гипербилирубинемии

Синдром гипербилирубинемии- состояние, сопровождающиеся повышением билирубина в крови в результате распада эритроцитов
определение

Надпеченочная гипербилирубинемия – развивается при распаде эритроцитов в крови- непрямой биллирубин
Печеночная – связана с повреждением печеночной ткани – прямой билирубин
Подпеченочная – связана с закупоркой или затруднением прохождении желчи в кишечник- прямой билирубин
классификация

Надпеченочная гипербилирубинемия:
окрашивание кожи и слизистых в лимонно-желтый цвет,
Увеличение селезенки,
Анемия,
Кал темно-бурого цвета за счет большого количества стеркобилина,
Потемнение мочи,
Общая слабость, вялость, апатия.
Печеночная гипербилирубинемия:
окрашивание кожи и слизистых в красноватый цвет,
Признаки портальной гипертензии ( асцит)
Горький привкус во рту,
Дискомфорт, боль в правом подреберье,
кожный зуд по всему телу и следы расчесов на коже,
Потемнение мочи,
жалобы

Подпеченочная гипербилирубинемия:
окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет,
беспокоящий кожный зуд по всему телу,
Дискомфорт, боль в правом подреберье: при желчекаменной болезни боль острая, приступообразная, локализуется в правом подреберье, иррадиирует в область правой половины шеи, плеча, руки, лопатки. Боль при опухоли возникает задолго до желтухи,локализуется в основном в эпигастрии, в подреберьях, может быть интенсивной, постоянного характера.
Обецвечивание стула,
Стеаторея,
Горький привкус во рту, снижение массы тела,
Гиповитаминоз А,Д,Е,К.
Жалобы:

Надпеченочная:
Анемии: гемолитические, пернициозные, гемоглобинопатии.
Инфекции: сепсис, вирусы
Аутоиммуные заболевания: СКВ, гепатит аутоиммунный, аутоиммунная гемолитическая анемия.
Массивные кровоизлияния,
Рак крови,
Наследственные нарушения строения эритроцитов: сфероцитоз.
этиология

Печеночная:
Гепатиты: вирусные, лекарственные,
Опухоли и абцессы печени,
* Цирроз печени,
Подпеченочная:
Обтурация протоков (камни, опухоль, паразиты),
Сдавление протоков извне ( опухоль головки поджелудочной железы и кисты, желчного пузыря)
сдавление общего желчного протока послеоперационными рубцами, спайками.
Атрезия желчевыводящих путей
Этиология:

Надпеченочная: поражение эритропоэтической системы- повышенный распад эритроцитов, гиперпродукция биллирубина и недостаточный захват его печенью.
патогенез

Печеночная: гепатоцеллюлярная(премикросомальная, микросомальная, постмикросомальная) и постгепатоцеллюлярная.
Премикросомальная: нарушение захвата билирубина гепатоцитом, затрудненное отщепление его от альбумина и нарушение соединения с цитоплазматическими протеиназами.
Микросомальная: нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в гладкой цитоплазматической сети, вследствии чего в крови нарастает уровень свободного билирубина
Постмикросомальная: нарушение экскреции связанного билирубина в желчь и поступление его из гепатоцита в кровь, вследствии чего в крови нарастает фракции связанного билирубина. Также подавляется захват билирубина и его транспорт – повышение и свободного билирубина
Постгепатоцеллюлярная: наблюдается при внутрипеченочном холестазе- возврат связанного билирубина в кровь из внутрипеченочных желчных ходов.
Патогенез:

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ: нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам вследствии нарушения их проходимости. Нарушение выделения связанного билирубина через внепеченочные желчные протоки и его регургитация. Регургитация желчи происходит вначале на уровне внутрипеченочных желчных протоков в связи с повышением давления в биллиарном дереве, а затем их на уровне гепатоцитов.
Патогенез:

Анамнез заболевания и жалоб: когда появились боли, с чем связывает пациент их возникновение, чем питался накануне, какие лекарства принимал, употреблял ли алкоголь.
Анамнез жизни: перенесенные заболевания:гепатит, желчекаменная болезнь
ОАК,ОАМ,Б/х,УЗИ, биопсия печени.
Надпеченочная:
Анемия,
Кал темно-бурого цвета за счет большого количества стеркобилина,
Потемнение мочи,
АЛТ,АСТ, ЩФ, холестерин – норма, повышение непрямого билирубина,
Увеличение селезенки
диагностика

Печеночная:
Анемия,
Повышение прямого биллирубина, аминотрансфераз, органоспецифических ферментов печени: аргиназы, орнитинкарбамолтрансферазы.
В моче- билирубин,
УЗИ: увеличение печени и селезенки.
диагностика