Врожденные пороки аортального клапана сердца

Определение.
Врожденные аномалии (пороки развития) аортального клапана у детей – врожденные пороки сердца (ВПС), сопровождающиеся деформацией створок клапана с формированием сужения клапанного отверстия и/или недостаточности клапана. В эту категорию входят пациенты как с изолированным пороком клапана, так и с сочетанием клапанного аппарата с другими ВПС.

Эмбриогенез.

Двустворчатый аортальный клапан
«Истинный» с двумя симметричными створками
Потенциально трёхстворчатый со сращением двух створок
Потенциально трёхстворчатый со сращением трех створок
Самый часто встречающийся врожденный порок сердца
Распространенность - 0,5-2%
Чаще встречается у мужчин (3:1)
Клиническая картина:
Нарушение физического развития
Недостаток массы тела
Одышка
Повышенная утомляемость при физической нагрузке.

Одностворчатый аортальный клапан
Распространенность порока в популяции - 0,02%
Предрасположены мужчины
Развитие кальциноза происходит уже к 16 годам
«Золотой стандарт» лечения - протезирование

Четырехстворчатый аортальный клапан
Частота порока колеблется от 0,008% до 0,033%
Гемодинамически: аортальная недостаточность.

ЭхоКГ клапанного стеноза

Открытая аортальная вальвулопластика

Протезирование аортального клапана

Операция Росса (аутотрансплантация легочного ствола в аортальную позицию)

Аортальная баллонная вальвулопластика

SAV vs BAV

1.Surgical Aortic Valvuloplasty Versus Balloon Aortic Valve Dilatation in Children Julia S. Donald, MD1,2, and Igor E. Konstantinov, MD, PhD
2.Surgical valvotomy and repair for neonatal and infant congenital aortic stenosis achieves better results than interventional catheterisation
Javariah Siddiqui, MBBS Christian P. Brizard, MD John C. Galati, PHD Ajay J. Iyengar, MBBS Darren Hutchinson, MD Igor E. Konstantinov, MD,
3.Surgical Valvotomy and Repair for Neonatal and Infant Congenital Aortic Stenosis Achieves Better Results Than Interventional Catheterization
Author links open overlay panel
JavariahSiddiquiMBBS∗Christian P.BrizardMD†‡John C.GalatiPhD§‖Ajay J.IyengarMBBS∗¶DarrenHutchinsonMD#Igor E.KonstantinovMD, PhD†‡Gavin R.WheatonMD∗∗James M.RamsayMD††Yvesd'UdekemMD, PhD
4. Клинические рекомендации «Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА)»
5.БЮЛЛЕТЕНЬ ФЕДЕРАЛЬНОГО ЦЕНТРА СЕРДЦА, КРОВИ И ЭНДОКРИНОЛОГИИ им. В.А. АЛМАЗОВА,2013
6.ЧЕТЫРЕХСТВОРЧАТЫЙ КЛАПАН АОРТЫ: АНАТОМИЯ, ЭМБРИОГЕНЕЗ, КЛИНИКА,ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ (метаанализ) И. И. Беришвили*, И. И. Скопин
7.Focus on a rare clinical entity: unicuspid aortic valve disease Shiho Naito 1 , Tatiana Sequeira-Gross 1 , Johannes Petersen 1 , Theresa Holst 1 , Hermann Reichenspurner 1 , Evaldas Girdauskas
Список литературы: