Врожденные пороки развития

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции.  Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.
В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии различают следующие ее формы: гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии, фетопатии.
Гаметопатии
Гаметопатии - это повреждения мужской или женской гаметы, возникающие во время ово- и сперматогенеза до оплодотворения. Тяжелые повреждения гамет могут вести к их гибели, развитию бесплодия и самопроизвольных абортов. Гамета с дефектом гена или генов может стать источником наследственных ВПР.

Бластопатии
Патология бластогенеза ограничивается первыми 15 сутками после оплодотворения. К основным конечным результатам бластопатий относятся:  — пустые зародышевые мешки  — гипоплазия и аплазия внезародышевых органов  — двойниковые пороки развития  — внематочная или эктопическая беременность
Патология развития всего эмбриона представляет собой общие нарушения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью. Большая часть зародышей, поврежденных в результате бластопатий, элиминируется путем спонтанных абортов, причем элиминация, как правило, происходит не в момент повреждения зародыша или даже его гибели, а несколько позднее, обычно через 3–4 недели.

Бластопатии
Двойниковые пороки встречаются в виде сросшейся двойни.  Если сросшаяся двойня состоит из равных симметрично развитых компонентов, она называется диплопагусом; если же она состоит из асимметрично развитых компонентов — гетеропагусом , при этом недоразвитый близнец, находящийся в зависимости от другого, развитого, получил название паразита. 
При сращении в области головы такой порок называют краниопагусом, в области груди — торокопагусом, в области таза — ишиопагусом и др.  Двойниковые пороки сочетаются с нежизнеспособностью. В редких случаях описана значительная продолжительность жизни таких близнецов до зрелого возраста. В легких случаях сращений только мягких тканей возможна хирургическая коррекция.