Карциноид яичников

Карциноид или карциноидная опухоль – это редко встречающаяся, потенциально-злокачественная, гормонально-активная опухоль, происходящая из аргентаффинных клеток.
Морфологическое описание карциноидной опухоли впервые представил O. Lubarsch в 1888 году, а S. Oberndorfer в 1907 году предложил термин «карциноид».
Чаще карциноид локализуется в органах пищеварения – 88-90% случаев. Локализация в бронхах – 5-8%. В яичниках – менее 1%.

Карциноидные опухоли являются гормонально-активными. Они продуцируют в кровь серотонин, гистамин, калликреин, АКТГ, гастрин, вазоактивный интерстициальный пептид и другие гормональные пептиды, которые являются мощными капилляродилататорами, увеличивающими проницаемость сосудов и вызывающих сокращение гладких мышц бронхов и кишечника.

Гиперемия лица и верхней половины туловища;
Диарея;
Гепатомегалия;
Боли в животе;
Похудание;
Клинические симптомы при карциноиде принято называть карциноидный синдром, который включает:

Реже встречаются:
Эндокардиальный фиброз;
Телеангиэктазии;
Отеки;
Цианоз;
Артрит и др.

Приливы
Приливы возникают мгновенно, без предвестников. Для них характерно появление пятен пурпурно-красного цвета на лице, затем на шее, верхней части туловища и верхних конечностей. Пятна отечные, их появление сопровождается резким чувством жжения, жара, прилива крови к голове. Приливы носят пароксизмальный характер и продолжаются, как правило, 2-10 минут. После приступа на коже нередко остаются пятна цианоза. В начале болезни приливы возникают редко, а затем учащаются порой до 10 и более в сутки.

При развернутой картине болезни , на коже появляются участки стойкого цианоза, часто с ограниченным склерозом, а также пеллагроидные изменения в области кистей и предплечий, что обусловлено дефицитом триптофана, участвующего в образовании ниацина. Дефицит триптофана и ниацина может приводить к возникновению зрительных и слуховых галлюцинаций. В ряде случаев психоз может развиваться из-за прямого действия непосредственно серотонина и 5 –окситриптофана на кору головного мозга.

Синдром желудочно-кишечных расстройств:
Обусловлен одновременным воздействием на слизистую кининов, серотонина, гистамина. При этом происходит расширение сосудов и замедление тока крови в кишечнике и брыжейке, что может приводить к болям в животе спастического характера, метеоризму.

Диарея
Такой симптом как диарея встречается в 88% случаев и обусловлен гиперперестальтикой, вследствие воздействия избытка серотонина.
Стул светлый водянистый с остатками непереваренной пищи. Диарея сопровождается признаками мальабсорбции, потерей жидкости и белка, что приводит к снижению массы тела.

Карциноидный синдром сопровождает повышение АД. Чаще это происходит на фоне криза, но также повышение АД может быть стойким.
Карциноидный синдром может проявляться поражением суставов как мелких так и крупных, что обусловленно воздействием серотонина и проявляется болью, отечностью и гиперемией. Такие суставы сохраняются на протяжении 2-5 суток после исчезновения симптомов карциноидного криза.

Диагностика
К сожалению прижизненная диагностика карциноида яичников затруднена, т.к. клиническая картина начинает развиваться спустя значительное время существования самой опухоли. Но заподозрив можно произвести диагностический поиск по следующим этапам:
Инструментальные методы:
рентгенологическое исследование, но опухоль выявить трудно из-за ее небольших размеров и эксцентрического роста;
УЗИ;
КТ;
Большое диагностическое значение имеет лапароскопия с биопсией при возможности использования этого метода.

Лабораторные методы:
Содержание серотонина в крови (норма 0,03 – 0,20 мг/л) повышается в 10 и более раз;
Определение в моче 5-оксииндолуксусной кислоты (в норме до 7 мг/сут) увеличивается в 10-20 раз;
Неспецефический тест – определение СА-125;
С осторожностью можно использовать провокационные пробы с адреналином или алкоголем, введением триптофана. При наличии карциноида и введении этих веществ через 3-5 минут возникает синдром прилива, с повышение давления, и другими характерными симптомами.

Лечение
Хирургический метод. Стандартным хирургическим подходом является выполнение оптимального хирургического вмешательства без остаточных проявлений заболевания. Молодым женщинам при одностороннем поражении яичников может быть предложена органосохраняющая операция с последующим проведением адъювантной химиотерапии. В любом случае важным является получение результатов гистологии.

Адъювантная терапия
На сегодняшний день не было проведено ни одного рандомизированного клинического исследования, касающегося данной проблемы. В рамках Международного общества онкогинекологов Harrison доложил результаты ряда небольших клинических исследований и 17 клинических случаев, а Crowder представил обзор по всему мелкоклеточному раку яичников.
Режимы химиотерапии обычно аналогичны тем, что используются при мелкоклеточном раке легких, со стандартным включением препаратов платины и этопозида в качестве I линии.

При рецидивах заболевания, а также у пациентов с плохим прогнозом могут быть использованы режимы на основе ифосфамида, такие как VICE или CAVE. Весьма многообещающими при этом выглядят статьи об использовании карбоплатина и паклитаксела в еженедельном режиме.
Клинические случаи, доложенные Harrison, показали, что облучение таза улучшает выживаемость, и может быть использовано в дальнейшем.

Наблюдение и прогноз
Зачастую верификация этой опухоли происходит уже при выполнение хирургического вмешательства, принципом которого является применение агрессивной тактики, несмотря на маленький размер опухолей и ограничение одним яичником.
Успешное лечение дает хороший прогноз и продлевает жизнь на 15 лет и более.