Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов

Определение
Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Этиология
Генетические факторы
Тератогенные факторы внешней среды:
- внутриутробные инфекции (вирус краснухи, Коксаки, цитомегаловирус, вирусные инфекции с подъемом температуры в первом триместре беременности у матери);
- прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности (противоэпилептические средства, литий, талидомид, витамин А, изотретиноин, сульфазалазин, ибупрофен, триметоприм);
- постоянный контакт с токсическими веществами (лаки, краски).

Этиология
3. материнские факторы:
- предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы (выкидыши, мертворождения и т.д.);
- токсикоз в 1 триместре
- ежедневный прием алкоголя беременной женщиной;
- курение матери;
- сахарный диабет, фенилкетонурия (при отсутствии лечения) у матери;
- возраст матери старше 35 лет, отца старше 45 лет

Патогенез
1 фаза - первичной адаптации
характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Это фаза аварийной адаптации за счет гиперфункции. Характерна неустойчивая компенсация. Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет при осложнениях.
2. Вторая фаза - относительной компенсации
если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии за счет гипертрофии. Характеризуется относительно устойчивой гиперфункцией. Длится от нескольких месяцев до 20 – 30лет.
3. Третья фаза — терминальная.
Исчерпываются компенсаторные возможности и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах при прогрессирующем кардиосклерозе и развитии СН.

Классификация ВПС по Мардеру

Классификация степени тяжести недостаточности кровообращения

Открытый артериальный (Боталов) проток (10-30%)
1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% артериального.
2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального.
3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а ↑ 75% артер-го.
4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или ↑ системного → происходит сброс крови из л/а в аотру.
При больших размерах рано возникают изменения в легочных сосудах (с-м Айзенменгера).

Открытый Боталов проток
Пальпаторно:
Верхушечный толчок смещен влево и книзу.
Ps - при большом сбросе – высокий, частый.
Аускультативно: во ІІ - ІІІ межреберье слева от грудины - систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, II тон на ЛА усилен.
Перкуторно: границы расширены влево и вверх.
При Rg - кардиомегалия и ↑ размеров левых отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты.

Открытый Боталов проток
На ЭКГ - гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым ранним с-мом является увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6.
Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет.

Дефект межпредсердной перегородки (8-25%)
Анатомически различают:
1. дефекты вторичной перегородки – расположены центрально или в области овального окна, могут быть множественные дефекты, вплоть до полного отсутствия перегородки.
2. первичные дефекты расположены в нижней части перегородки.
Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет,
Выжившие, к 50 годам становятся инвалидами.
У 3%, с небольшими ДМПП – спонтанное закрытие
в первые 5 лет
Оптимальный возраст для операции 5 – 12 лет.

ДМПП
Пальпаторно:
верхушечный толчок ↓, иногда систолическое дрожание.
Границы сердца ↹.
↹ сосудистого пучка вле­во за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.
Аускультативно:
Выслушивается негрубый систолический шум во 2—3 межреберье слева от грудины (возникает в ре­зультате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка).
II тон на ЛА усилен и расщеплен.
В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла (за счет развития недостаточности клапана легочной артерии).

ДМПП
Rg: Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии.
ЭКГ: Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко нарушения ритма.

Дефект межжелудочковой перегородки (20-30%)
Различают 3 формы дефекта:
1) малые дефекты. Чаще располагаются в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова— Роже),
2) высокие дефекты в мембранной части перегородки,
3) надгребешковые дефекты.
У 25 – 60% малые дефекты закрываются к
1 – 4 годам жизни
При значительных дефектах до 50%
умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес.)
Оптимальный срок для оперативного
вмешательства 3 – 5 лет

ДМЖП
Пальпаторно: верх. толчок смещен влево и книзу – разлитой, усиленный, приподнимающийся.
В III — IV межр. слева от грудины определяется систолическое дрожание.
При аускультации выслушивается продолжительный сист.шум над всей сердечной областью. Иногда на верхушке короткий диаст. шум наполнения левого желудочка.
Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила).
II тон на ЛА усилен и расщеплен.
Перкуторно границы сердца смещены в обе стороны, больше влево.

ДМЖП
Rg исследование выявляет:
усиление сосудистого рисунка легких.
размеры сердца могут быть увеличены, с преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого.
ЛА чаще ↑,
аорта в восходящем отделе гипоплазирована.
ЭКГ:
перегрузка и гипертрофия левого желудочка,
обоих
или правого желудочка.

Открытый атриовентрикулярный канал
Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки,
мембранозной части межжелудочковой перегородки и
медиальных створок митрального и/или трикуспидого клапанов
Средняя продолжительность жизни – 39 лет,
У 75% недоношенных закрывается спонтанно до 4 – 5 мес.
У доношенных после 3-х мес. спонтанное закрытие не превышает 10%
Оптимальные сроки оперативного вмешательства – первый год жизни.

ОАВК
Аускультат. - 2 эпицентра сист. шума:
в III — IV межр. слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП)
на верхушке сердца (шум митральной недостаточности).
II тон на ЛА усилен и расщеплен.
Rg-грамма - усиление легочного рисунка. Сердце ↹ за счет желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легочной гипертензии ↑ преимущественно правые полости.

ОАВК
ЭКГ показывает выраженное
смещение электрической оси сердца влево,
высокий вольтаж комплексов QRS,
признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков,
замедление атрио­вентрикулярной проводимости,
блокаду правой ножки пучка Гиса.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%)
Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями.
Rg.
Усиление сосудистого рисунка.
↑ размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку.
Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боков. проекции.

ТМС
ЭКГ
Ось сердца смещена вправо,
признаки гипертрофии правых отделов сердца.
Реже гипертрофия обоих желудочков.
Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости
Прогноз: смертность 85% на 1-году жизни

ТМС
При естественном течении 89,3% детей погибает в 3 – 6мес. В первые недели – до 30% больных,
3 мес – 70%,
6 мес – 75%,
1 год – 90%.

ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
(с вено-артериальным шунтом крови)
БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада).
Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло
(стеноз легочной артерии,
высокий ДМЖП,
транспозиция аорты вправо,
гипертрофия правого
желудочка).

Аускультация:
Слева от грудины во 2 - 3 межреберье грубый систолический шум.
При атрезии ЛА шума может не быть.
II тон над ЛА ослаблен.
ФКГ
II тон раздвоен.
Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов → значительное колебание амплитуды II тона,
слабовыраженный второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии.

Болезнь ФАЛЛО
Рентгенография грудной клетки.
Размеры сердца нормальные.
Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка.
Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного трак та правого желудочка.
В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.

Болезнь ФАЛЛО
При естественном течении средняя продолжительность жизни 12 – 15 лет.
Оперативное лечение
При крайних формах – оперативная шунтирующая на 1 году,
Радикальная - через 2 – 3 года, но не позже чем в 6 – 7 лет.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2 -10%)
Аускультативно: во II межреберье слева выслушивается грубый систолический шум.
II тон на ЛА ослаблен.
I тон на верхушке усилен.
При 3-куспидальной недостаточности по­
являются систолический шум в V межреберье слева.

ИСЛА
Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной арте­рии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.
На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.

ИСЛА
Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет
Оптимальный возраст для операции младший школьный возраст
(хуже результаты до 3-х лет и после 15 лет)

СТЕНОЗ АОРТЫ (3-5,5% )
Аускультативно:
грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же
систолическое дрожание.
При подклапанном стенозе: шум в III — IV межреберье слева.
I тон сердца всегда усилен.

При Rg исследовании
размеры сердца увеличены влево,
талия резко выраже­на,
верхушка приподнята и закруглена.
Восходя­щая аорта расширена.
ЭКГ
имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия,
нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и
признаки нарушения коронарного кровотока.

СТЕНОЗ АОРТЫ
В грудном возрасте от «критического стеноза» погибает 8,5 – 25% детей, а до 7 лет доживает 9%.
При умеренном стенозе до 20 лет доживает 97%
До 30 – 40 лет 60%
Оптимальный срок операции 13 – 14 лет

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (10-15%)
Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии.
Аускультативная картина неопределенна: может выслушиваться систолический шум в облас­ти II-III грудного позвонка в межлопаточном про­странстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточ­ности. II тон на аорте усилен.

Подозрение на КА возникает при
выявлении ↑ АД на верхних конечностях и
↓ или N — на нижних; а также
при отсутствии или ослаблении пульса на ногах.
Rg определяются увеличение левых отделов сердца, узуры II-VIII ребер в задних отделах.
ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию ле­вого или обоих желудочков.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Средняя продолжительность жизни при естественном течении 30 – 35 лет.
При «инфантильном типе» не превышает 2-х лет
Оптимальный срок операции 3 – 5 лет