Жүрек ісіктері

Жүрек ісіктері-өте сирек кездесетін полиморфты көрінісі бар аурулар, бұл миокард метаболизмінің ерекшеліктерімен, жүрек ішіндегі қан ағымымен және лимфа ағымының шектеулігімен түсіндіріледі.Жүрек ісіктерінің ішілік диагностикасы өте проблемалы, өйткені патогендік белгілер жоқ немесе олардың асимптоматикалық ағымы байқалады.Жүрек ісіктерінің клиникалық көрінісі миокардтың (жүрек жеткіліксіздігінің) және перикардтың (экссудативті немесе констриктивті перикардит, жүрек тампонадасы) зақымдалуымен байланысты.

Классификация опухолей сердца
Первичные
қатерсіз (75 құрайды%)
қатерлі (25 құрайды%)
Вторичные

Бастапқы-тәуелсіз ісіктер ретінде дамиды.
Қатерсіз: гемангиомалар, миксомалар, рабдомиомалар, тератомалар, липомалар.
Қатерлі : саркома, лимфома.
Екіншілік-қатерлі ісік метастаздарының басқа мүшелерден таралуына байланысты пайда болады.
Көбінесе өкпе, асқазан, сүт безі, терінің қатерлі ісіктері Жүректе метастаздалады.
Жүректің бастапқы ісіктеріне қарағанда 30-40 есе жиі кездеседі.

Жүректің жалпы бастапқы ісіктері (ауру жиілігінің кему ретімен):
Қатерсіз ісіктер:миксома - барлық жағдайлардың 25% - дан астамы;липома;папиллярлық фиброэластома;рабдомиома;фиброма;гемангиома;тератома;атриовентрикулярлық түйіннің мезотелиома.

Миксома сердца
Доброкачественная внутриполостная опухоль
Составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое.
В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов
Наибольшую частоту миксом
выявляют в возрасте
30–60 лет

Этиология
80% жағдайда қалыпты геномы бар адамдарда миксомалар пайда болады5% жағдайда патологияның отбасылық сипатын анықтауға болады, бұл жағдайда пациенттердің 20% - ында әртүрлі генетикалық ауытқулар бар (басқаларға қарағанда — тетраплоидия)Электронды микроскопия көмегімен В4 Коксаки вирусының антигендері жұлдыз тәрізді жасушалардың цитоплазмасында табылды және вирустарға ұқсайтын бөлшектер ісік жасушаларынан вирустық культураны ала алмады.Шамасы, жүрек жарақаттары, DMJP пластикасы, трансептальды пункция, митральды қақпақшаның перкуторлы шарының кеңеюі және миксоманың кейінгі дамуы арасында байланыс бар.

Ісіктің гистогенезі белгісіз.
Көздейді, бұл жасушалар ісік дами эмбриондық мукоидной мата немесе эндотелия кейіннен миксоматозной дегенерацией.Атриальды септумның сопақ саңылауы аймағында қоспаның басым локализациясы түсіндіріледі (неонатальды кезеңде және тіпті ересектерде сақталатын тіндік пролиферацияның осы аймағының физиологиялық бейімділігі.

Патологическая Анатомия
Миксоманы кез — келген жүрек қуысында табуға болады, бірақ көбінесе сол жақ атриумда, ол сопақша Фосса мен оның шетінде орналасқан. Сирек-өкпе веналарының құйылу орнында; сонымен қатар, миксоманың бекітілген жері атриумның артқы қабырғасында және құлақ аймағында, ал оң жақ атриумда-сопақша Фосса немесе басқа бөлімдер аймағында болуы мүмкін. Қарыншалық миксомалар сирек кездеседі. Оң қарыншада ісік интервентрикулярлық септумның қабырғаларынан, суправентрикулярлық жотадан, клапан қақпақтарынан және хордальды жіптерден, сол жақта-интервентрикулярлық септумнан, оның қабырғаларынан пайда болуы мүмкін, кейде ол митральды қақпақшаның анатомиялық түзілімдерімен байланысты. Қарыншалардың зақымдануымен, атрианың әдеттегі бір қоспасынан айырмашылығы, ісіктердің мультицентрлік өсуі мүмкін..

Кейде ісік массалары соншалықты үлкен, олар сол жақ атриумды толығымен толтырады, бұл ондағы қан ағымының мүмкін еместігі туралы әсер қалдырады.Ісіктің беті жылтыр. капсула айқын көрінеді.Миксома папиллярлы, кластерлік құрылымға ие болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда оның консистенциясы жұмсақ, желе тәрізді. Кесіндіде және бетінде ісіктердің түсі сұрдан қызыл-қоңырға дейін, олар желе тәрізді, кейде некроз және қан кету ошақтары бар, кальцификация ошақтары болуы мүмкінЭмболия жағдайлардың 40% - ында кездеседі. Жүректің сол жақ бөлімдерінің араласуымен эмболия үлкен қан айналымы шеңберінің тамырларында байқалады: аортадан кіші органішілік бұтақтарға дейін, оң жақ бөлімдердің араласуымен-өкпе артериясы жүйесінде.

Сол жақ атриальды миксомалар (аутопсия).А-өкпенің ісінуі нәтижесінде қайтыс болған 51 жастағы ер адамда митральды тесікке енетін LP-нің үлкен виллалы қоспасы.Б-қайталанатын жүйелі эмболия нәтижесінде қайтыс болған 45 жастағы ер адамда тегіс, қан ұйыған ісік. Тромбоздың себебі перифериялық эмбол болды.

Ісік кең негізге немесе ұзын аяққа ие болуы мүмкін. 80% жағдайда аяқтың болуы байқалады. Қолда бар аяғы атриовентрикулярлық тесікке ісіктің пролапс мүмкіндігін анықтайдыІсіктің аяғында фиброэластозы бар қан тамырлары бар: қалың қабырғалы тамырлар тиісті эндокардтан аяққа кіре алады. Аяқ матасы дәнекер тінімен ұсынылған. Ісікте дистрофиялық өзгерістер болуы мүмкін-некроз. қан кетулер. оның кальцификациясы сирек кездеседі. Әк тұнбасы оң жақ атриумның қоспасына тән.

Патологическая Физиология
Ісіктердің мөлшері мен орналасуы олардың стенозды әсерін анықтайды:сол жақ атриальды миксома сол жақ атриовентрикулярлық тесікті тарылтады, сонымен қатар олардың саңылауларының тарылуына байланысты өкпе тамырларынан ағып кетудің бұзылуы мүмкін.Оң жақ атриальды ісік оң жақ веноздық тесікті стеноздайды, сонымен қатар қуыс тамырлардан ағып кетуді қиындатуы мүмкін. атап айтқанда, жоғарғы Вена Кава синдромының суретін жасау.Сол жақ қарыншалық ісік сол жақ қарыншаның шығыс бөлігін тарылтады, обструктивті миокардиопатияның суретін еліктейді.Оң қарыншалық миксома өкпе магистралінің аузын стеноздауы мүмкін.

Аралас кезде. атриада орналасқан гемодинамиканың бұзылуының екі нұсқасы бар.ПролабирующиеРолабирленбейтінСол жақ қарыншаға жайылған миксомалар ерте систола кезінде қарыншадан атриумға "қозғалады", бұл соңғысында қысымның едәуір көтерілуіне әкеледі, бұл атриадағы қысым қисығында V толқынының кенеттен көтерілуімен көрінеді.Ерте диастола кезінде ісік қарыншаның қуысына "түседі", бұл атриальды қысымның күрт төмендеуіне және қысым қисығындағы y толқынының тез төмендеуіне ықпал етеді.

Егер ісік атриада қалып, диастола кезінде атриовентрикулярлық клапан арқылы қанның өтуіне жол бермесе, яғни егер ол қысқа аяғындағы пролапсирленген ісік болса, онда гемодинамика диастола кезінде клапан арқылы қан ағымы баяулаған митральды немесе трикуспидті қақпақшаның стенозына ұқсайды.

Клиника
Клинические признаки миксом:
1) эмболии;
2) обструкция кровотока;
3) конституциональные признаки (реакция организма на миксому).

Эмболия
Жүрек қоспасы бар науқастарда ауыр клиникалық көріністердің бірі-бұл ісіктің бөлінуіне байланысты пайда болатын эмболия.Перифериялық тамырлардың эмболиясы миксоманың алғашқы белгісі болуы мүмкін. Бұл көбінесе "қысқа тарихы" бар жастарда байқалады, оларда жүрек ауруының алғашқы белгілерінен жүрек жеткіліксіздігінің сатысына дейін 1-2 жыл өтеді.

Обструкция кровотока
Қан ағымының кедергісі (механикалық фактор) әдетте жүрек ауруының көрінісі түрінде көрінеді, көбінесе митральды немесе трикуспидті қақпақшаның стенозы, кем дегенде регургитациямен бірге жүретін ақау, кейде клиникада аускультация кезінде ешқандай шуылсыз жүрек жеткіліксіздігін түсіндіру қиын.
Сол жақ жүректің миксомасы бар науқастарда шағымдар кіші шеңбердегі қанайналым бұзылыстарына байланысты басым болады (ентігу, гемоптиз), ал жүректің оң жақ бөлігінің ісігі бар науқастарда шағымдар басым болады, үлкен шеңбердегі қан айналымының бұзылуына тән (бауырдың ұлғаюы, ісіну).

Конституциональные признаки
Бес негізгі белгілер бар:
кенеттен пайда болатын және антибиотиктерден босатылмайтын қызба жоғары ЭТЖ
салмақ жоғалту
анемия
сарысулық белоктардың құрамындағы өзгерістер

Клинические симптомы
1) клиникалық белгілердің кенеттен пайда болуы, кейде науқастың денесінің позициясының өзгеруіне байланысты;
2) жүрек-қан тамырлары жеткіліксіздігінің себепсіз және жүрек терапиясының қолданылуына қарамастан тез дамуы;
3) жүректің ревматикалық ауруларымен салыстырғанда аурудың қысқа ұзақтығы;
4) перифериялық тамырлардың немесе өкпе тамырларының эмболиясының синус ырғағының фонында пайда болуы, әсіресе жас адамдарда, ал эмболды гистологиялық тексеріп емболэктомия жасау миксоманың диагнозын жеңілдетуі мүмкін;

5) кенеттен пайда болатын ентігу немесе қысқа мерзімді естен тану; бұл белгілер клапан саңылауларының миксомасына тосқауыл қою кезінде пайда болады;
6) пациенттің денесінің қалпын өзгерткен кездегі шудың өзгергіштігі;
7) инфекциялық эндокардит, жалпы әлсіздік, анемия, ЭТЖ жоғарылауы, субфебрильді жағдайдың маскасы астында аурудың ағымы. антибиотикпен емдеуге қарамастан.

Диагностика
ЭКГ
Фонокардиография
Эхо-КГ
Ангиокардиография

Хирургическое лечение
Миксоманы жою - жалғыз радикалды емдеу.
Жүрек гликозидтерімен, диуретиктермен және қалпына келтіретін дәрілермен консервативті терапия пациенттердің жағдайын уақытша жақсартады.
Ауыр асқынулар немесе кенеттен қайтыс болу қаупін ескере отырып, жүрек миксомасына байланысты операцияларды кейінге қалдыру өрескел қателік деп саналуы керек.
Орташа бойлық стернотомия жүректің барлық бөліктеріне жақсы көзқарасты қамтамасыз етеді және ереже бойынша, жүрек қоспасын кетіру операцияларында қолданылады. Хирургиялық араласу кардиомиопатия және орташа гипотермия жағдайында жасалады
Жүрекке қолқа арқылы қол жеткізуді қолдана отырып, сол жақ қарынша шығысының миксомасын алып тастаған жөн (көлденең аоротомия).

Липома сердца
Жүрек липомасы - бұл майлы тіннен шыққан және кез келген жаста болатын қатерсіз ісік.
Липома жүректің кез-келген бөлігінде болуы мүмкін, бірақ көбінесе сол жақ қарыншада, оң атриумда немесе қарынша аралық пердеде болады.
Жүректің липомасы диаметрі 1,15 см болатын капсуласы бар түйінді пішінді. Ісік массасы 2 кг немесе одан да көп болуы мүмкін.

Жүрек липомасы көбінесе субэндокардиальды түрде орналасады, микроскопиялық жолмен әр түрлі мөлшердегі май жасушаларынан тұрады, кейде талшықты тіндер (фибролипома), бұлшықет тіндері (миолипома) және қан тамырлары болуы мүмкін.
Кейде, интератриальды перделердің эндокардиясының астында орналасқан майлы тіндердің инкапсулирленген массасы болып табылатын интератриальды перденің липоматозды гипертрофиясы жеке патология ретінде ерекшеленеді. Ісік диаметрі 1,8 см құрайды, әдетте оң атриумның жағында сопақ шұңқырдың алдыңғы жағында орналасқан.

Әдетте, внутримулярлық жүрек липомалары асимптоматикалық болып табылады. Кейбір жағдайларда жүректің жиырылу қабілетінің төмендеуі, ырғақтың бұзылуы, атриовентрикулярлық және қарыншаішілік өткізгіштік белгілері байқалады. Subepicardial ісіктері жүректің қысылуын, перикардиальды эффузияны тудыруы мүмкін; субэндокардиальды - оларды оқшаулауға сәйкес келетін белгілермен көрінеді. Липоматозды жүрекше аралық гипертрофиясы ырғақтың бұзылуы, тоқырау жүрек жеткіліксіздігі немесе кенеттен өлім ретінде көрінеді.
Жүректің липомасы бар адамдардың төрттен бір бөлігі жүрек ырғағының тұрақсыздығынан кенеттен қайтыс болады.

Папиллярная фиброэластома
- бұл жүректің кез-келген бөлігінде орналасуы мүмкін жүректің қатерсіз ісігі (клапан аппараты жиі зардап шегеді, ал ересектерде - қолқа қақпағы) және эндокардтан басталады.
Ісік гистогенезі белгісіз. Гистологиялық тұрғыдан папиллярлы фиброеластома ісіктің өзегін жабатын эндотелиймен жабылған және оған серпімді талшықтар, тегіс бұлшықет жасушалары және қышқыл мукополисахаридтер матрицасы кіреді.
Көптеген жағдайларда папиллярлы фиброеластома асимптоматикалық емес, аутопсия кезінде кездейсоқ табылған. Кейбір жағдайларда ісік кенеттен өлімге әкелуі мүмкін.

Рабдомиома сердца
- бұлшықет ішіне қатерсіз ісік, көбіне 15 жасқа дейінгі балалар ауырады. Жағдайлардың жартысында рабдомиома ми қыртысының туберозды склерозымен, бүйрек пен терінің көптеген аденомаларымен бірге жүреді.
Болжам бойынша, жүректің рабдомиомасы миобласттардан немесе Пуркинье атипті жасушаларынан пайда болады немесе көмірсулар алмасуының туа біткен бұзылыстарының себебі болып табылады.

Көбінесе рабдомиома жүректің қарыншаларында орналасады, оның ішілік өсу сызбасы бар (бірақ ол жүректің кез-келген бөлігінде орналасуы мүмкін, клапан аппаратын қоспағанда). Ісік мөлшері кеңінен өзгереді - бірнеше миллиметрден бірнеше сантиметрге дейін. Рабдомиомада капсула болмайды, ол қоршаған тіндерден айқын бөлінген. Микроскопиялық тұрғыдан рабдомиома құрамында әртүрлі формадағы гликогеннің мөлшері көп жасушалар бар.
Жүрек рабдомиомасының болжамы қолайсыз.

Фиброма сердца
бұл дәнекер тіннің қатерсіз ісігі, ол кез-келген жаста екі жыныстағы адамдарда анықталады.
Көбінесе фиброма қарыншаларда және қарынша аралық аралықта орналасады, диаметрі 3-10 см, тығыз, сұрғылт-ақ түсті жалғыз түзілісті білдіреді. Фиброма қоршаған тіндерден айқын шектелген, капсуласы жоқ және инвазиялық өсумен сипатталады.
Миоманың өсуімен жүректің өткізгіштік жүйесі патологиялық процеске жиі қатысады, осылайша кенеттен өлім-жітімді тудырады.

40 жасар әйелде жүрек диагнозы, диагнозы дұрыс қойылмаған, гипертофиялық кардиомиопатиямен субаорталық обструкциясы бар, CHF салдарынан орган трансплантациясы жасалды.
А - туған жүректің бойлық бөлігінде внутримулярлық алып қатты ақ сопақ ісіктер және ІВЖ-дағы екі ұсақ түйіндер көрінеді.
B - гистологиялық тұрғыдан (Гейденхайн трихромымен бояу) ісік негізінен коллаген шоғырларынан тұрады.

Гемангиома сердца
бұл жүрек ішілік, бұлшықет ішіне, эпикардиалды өсумен сипатталатын, жүректің кез-келген бөлігіне әсер ететін қатерсіз тамырлы ісік.
Жүректің гемангиомасы көк-күлгін губкалы құрылымды жүзім шоғырына ұқсайды.
Уақыттың жартысына жуығы
гемангиома
жүректер
аутопсия кезінде кездейсоқ табылған.

Тератома сердца
Жүректің тератомасы (өте сирек кездесетін ауру) - бұл барлық үш ұрық бөлімдерінің элементтерін қамтитын қатерсіз ісік.
Негізінен әйелдер тератомадан зардап шегеді. Ісік алмұрт тәрізді пішінге ие, диаметрі 15 см жетеді, ал поликистозды пішінге ие. Отқа төзімді жүрек жеткіліксіздігі және кенеттен өлім жағдайлары сипатталған.

Балада 12 күндік перикардиялық тератома, экссудативті перикардитпен бірге жүреді.
A - 2D-эхокардиографияда төрт камералық қалыпта негізгі артерия түбірінде гетерогенді циста ісіктері анықталды.
B - гистологиялық зерттеу кезінде цистаның белгілерін анықтауға болады (Гейденхейн трихромымен бояу).
B - эмбрионалды тіндер, кейбір жерлерде - кератин-позитивті.

Мезотелиома атриовентрикулярного узла
бұл атриовентрикулярлық түйінге селективті әсер ететін жүректің қатерсіз ісігі. Бұл ауру негізінен кез-келген жастағы әйелдерде анықталады.
Ісік атриовентрикулярлық түйін аймағында орналасқан, нақты шекарасыз бірнеше түйінге ұқсайды.
Мезотелиома жүректің көлденең блокадасының аясында асистоланың немесе қарыншалық фибрилляцияның болуына байланысты нашар болжамға ие.

Злокачественные опухоли
Этиология
Причины возникновения неизвестны
Факторы риска: влияние внешней среды, канцерогены, вредные привычки.

Бастапқы қатерлі ісіктер жүректің алғашқы неопластикалық зақымдануларының жалпы санының 25% құрайды.
Сирек
Емдеу: саркомалар, перикардиальді мезотелиома, біріншілік лимфома

Саркома
30-50 жаста, ерлерде де, әйелдерде де жиі кездеседі
Мезенхимадан туындайды, сондықтан әр түрлі морфологиялық типтерде көрінеді (ангиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома)
- Негізінен оң жүрекке әсер етеді
Жылдам инвазивті өсу, жүректің барлық қабаттарына еніп, клапан саңылаулары мен қарыншаның шығуына окклюзия тудыруы мүмкін, қысылып, коронарлық тамырларға, үлкен артериялар мен тамырларға өседі.
Өкпеге, медиастинге, трахеобронхиальды және ретроперитональды лимфа түйіндеріне, бүйрек үсті бездеріне, миға метастаз береді.

Виды
Ангиосаркома - бұл ең көп таралған түрі, алғашқы қатерлі ісіктердің 33% құрайды. Еркектерде бұл 2-3 есе жиі кездеседі. көбінесе оң жақ жүрекшеге әсер етеді. Макроскопиялық ангиосаркома - бұл тіндерге сіңіп кететін тығыз түйнектік түзіліс. Типтік дегеніміз - қанмен толтырылған және бір-бірімен байланыста болатын әр түрлі көлемдегі және формадағы тамырлы қуыстардың пайда болуы.
Рабдомиосаркома жүректің жолақты бұлшықет тінінен пайда болады, ерлерде жиі кездеседі, бұл барлық алғашқы қатерлі жүрек ісіктерінің 20% құрайды. Макроскопиялық түрде рабдомиосаркома миокардтың қалыңдығында орналасқан жұмсақ ақ немесе ақшыл қызғылт түйін ретінде анықталады.
Фибросаркома жүректің барлық алғашқы қатерлі ісіктерінің 10% құрайды. Бұл кез-келген жастағы екі жыныстағы адамдарда кездеседі. Макроскопиялық тұрғыдан фибросаркома - бұл ақ немесе сұр-ақ түсті айқын демаркацияланған тығыз түйін немесе инфильтративті өсіндіге ие.

Клиническая картина:
Ісіктің орналасуына және жүрек қуыстарының кедергі мөлшеріне байланысты.
Кеудедегі ауырсыну
Түсініксіз, жедел прогрессивті жүрек жеткіліксіздігі
Гепатомегалия
Геморрагиялық перикардтың эффузиясы
Өткізгіштік бұзылыстары, жүректің блоктауы, ырғақтың бұзылуы.
Жоғарғы қуыс вена синдромы
Дене температурасының жоғарылауы
Салмақ жоғалту

Лимфома сердца
Өте сирек
Әдетте бұл иммунитет тапшылығы бар адамдарда дамиды.
Болжамы әдетте нашар (өлім), ал орташа өмір сүру 7 ай.

Симптомы:
Ол күрт басталады:
Кеудедегі ауырсыну
Жүрек жетімсіздігі
Аритмия
Блокадалар
Массивті перикардиалды эффузия

Диагностика:
Жүрек дыбыстарын тыңдау кезінде аускультация кезінде жүрек ауруының белгілері болуы мүмкін (систолалық және диастолалық шу), «ісік шапалақ» деп аталады.
ЭКГ-де өткізгіштік пен жүрек ырғағының ауытқулары, тістердің кернеуінің төмендеуі, жүрекшелер немесе қарыншалық гипертрофия белгілері болуы мүмкін
Эхокардиография ісіктің орналасқан жерін, оның мөлшерін, сондай-ақ перикард қуысында сұйықтықты анықтауға мүмкіндік береді. (Трансезофагеальді эхокардиография жүрекшелік ісіктерді, ал трансторастық эхокардиография қарыншалық ісіктерді жақсы көреді)
Рентгенография жүрек контурындағы ісіктердің өсуіне, жүректің гипертрофиясына байланысты өзгерістерді анықтауға, кеуде қуысының басқа мүшелеріндегі метастаздарды анықтауға көмектеседі.
Томографиялық томография
Контрастты затты енгізе отырып, жүрек қуыстарын ангиокардиографиялық рентгенологиялық зерттеу суреттегі ісікпен туындаған тұрақты толтыру ақауын шығаруға мүмкіндік береді.
Ісік биопсиясы
Перикардтың диагностикалық пункциясы