Aльбинизм – это болезнь или природа пошутила?

Элективный курс. Гены в нашей жизни. 11 класс, химико-биологический профиль.
Урок № 5. Алибинизм.

Альбинизм – (от лат. albus — белый) отсутствие нормальной пигментации:
у животных и людей — кожи, волос, радужной оболочки глаза;
у растений — зелёной окраски всего растения или отдельных частей (пестролистность).

Альбинизм — наследственный признак, зависящий от наличия рецессивного, т. е. подавляемого, гена, блокирующего в гомозиготном состоянии синтез пигментов.
Кактус
Ворона
У животных - меланина
У растений - хлорофилла

Альбинизм в животном мире
Свое необычное имя "Копито де Ньеве" (Снежок) получил потому, что он единственный на земле горилла-альбинос, и у него совершенно белоснежная окраска. Барселонский зоопарк приобрел уникальную гориллу-альбиноса, родившуюся в Гвинее, в 1966 году.
Снежок прожил почти 40 лет, что соответствует 80 годам человеческой жизни. В природе гориллы живут в среднем – 25 лет.

Рост всеобщего любимца был 163 см, а вес – 180 кг.
У него было три подруги и шестеро детей, а также многочисленные внуки.
Но никто из них не унаследовал его необычный окрас.
Страшный диагноз самцу-альбиносу поставили еще в 2001 году – рак кожи. Дирекция зоопарка Барселоны в сентябре сообщила, что "Копито де Ньеве" неизлечимо болен.
Болезнь стремительно прогрессировала.

Что ждет малышей впереди ?
Жизнь новорожденных под присмотром сотрудников зоопарка.
В природе было бы гораздо труднее.

Альбиносы – кошки
тигр
Большинство альбиносов, которым удается благополучно появиться на свет, чрезвычайно чувствительны к солнечной радиации, имеют проблемы со зрением и слухом и, как правило, погибают в довольно раннем возрасте от инфекций, с которыми не в состоянии справиться их ослабленная иммунная система.
лев
тигрёнок

Альбиносы – разных географических зон планеты

Павлины – альбиносы

Ослиный пингвин и летучая мышь
альбиносы
среди обыкновенных сородичей

Какие мы разные?
А для лабораторных целей, специально разводят чистые линии альбиносов кроликов, крыс, мышей.

Приблизительная частота мутаций различных генов у человека
Альбиносы – европеоидной расы

Частота альбиносов у народностей европейских стран оценивается примерно как 1 на 20 000 жителей. Предполагают, что носители
мутантного гена составляют 1,5% среди всех нормально пигментированных людей.

• Рак кожи очень высок в Южной Африке для людей с альбинизмом. Большинство умирает от рака кожи.
Большинство отцов в Южной Африке оставляет семью, если у них рождается ребенок с альбинизмом, родители даже могут убить этого ребенка. Многие думают, что такой ребенок - проклятие.
Норма альбинизма в Южной Африке ближе к 1/4000 или даже 1/2000 в некоторых племенах (по сравнению с нашим 1/40 000) из-за близко родственных браков.
Альбиносы негроидной расы

Люди-альбиносы
имеют белую окраску кожи (что особенно бросается в глаза в группах, принадлежащих не к европеоидной расе);
Волосы у них белые (или они блондины), а глаза красные, потому что отражённый свет проходит через красные кровяные сосуды в их глазу.

Как видят альбиносы?
Они не могут видеть детали в мелких буквах: E, F, O, C, G. i, l
Они не могут видеть людей на расстоянии, им трудно найти знакомого человека в переполненной комнате.
Чтение с классной доски, даже сидя в переднем ряду, может быть очень трудным.
Им трудно ловить мяч.
Эффективных методов лечения альбинизма нет.
Рекомендуется применение фотозащитных средств, декоративной косметики. Для придания коже желтоватого оттенка при тотальном и
неполном альбинизме рекомендуют
назначать бета-каротин (90-180 мг/сут).

Монголоиды - альбиносы
Так, из 14 292 негритянских детей, исследованных в Нигерии, 5 оказались альбиносами, что соответствует примерно частоте 1 на 3 000, а среди индейцев Панамы
(залив Сан-Блаз) частота составила 1 на 132.

Депигментация кожи и придатков наблюдается с рождения, сопровождается сухостью кожи, нарушением потоотделения, иногда гипо- или гипертрихозом, особенно на открытых участках.
У больных легко возникают солнечные ожоги.
Из-за отсутствия пигмента в тканях глаза зрачки кажутся красными.
Характерными является выраженная светобоязнь.
Часто наблюдаются сходящееся косоглазие, снижение остроты зрения в результате нарушений рефракции, катаракты, возможна микрофтальмия.
Нередко наблюдаются бесплодие, иммунодефицит (отсюда частые инфекции), пороки развития, сокращение продолжительности жизни, олигофрения.
И все таки альбинизм это болезнь,
генетические изменения