Аменорея

Аменорея – отсутствие менструации в течение 6 и более месяцев
Среди женщин репродуктивного возраста частота аменореи составляет 3,5%, в структуре нарушений менструальной и репродуктивной функции – 10-15%.

Актуальность
Аменорея может быть симптомом серьезных нарушений в организме
Больные аменореей требуют тщательного обследования.
Лечение больных аменореей определяется конечной целью:
Регуляция менструального цикла
Беременность

Менструальный цикл.
Изменения репродуктивной системы в течение цикла

Классификация аменореи
А. По этиологии
Физиологическая аменорея – отсутствие менструации до
полового созревания,
во время беременностиво время беременности и грудного вскармливания (лактационная аменорея),
в менопаузе
Патологическая аменорея – симптом гинекологических или экстрагенитальных заболеваний.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций после 14-16 лет
Первичная аменорея с отсутствием вторичных половых признаков
Первичная аменорея при наличии вторичных половых признаков
Патологическая аменорея

Вторичная аменорея – отсутствие менструации в течение 6 и более месяцев у ранее менструировавшей женщины
Патологическая аменорея

Классификация аменореи
Б. По механизму развития:
1. Истинная (отсутствие менструаций, вызванное наличием изменений в системе органов, регулирующих менструальный цикл).
2. Ложная — криптоменорея (отсутствие выделения менструальной крови из-за механического препятствия оттоку).

Классификация аменореи
В. По уровню поражения
Маточная
Яичниковая
Гипофизарная
Гипоталамическая

Классификация аменореи
Г. По уровню гонадотропинов
Нормогонадотропная аменорея
Гипергонадотропная аменорея
Гипогонадотропная аменорея

Классификация ВОЗ
I группа – гипоталамо-гипофизарная недостаточность (низкий уровень гонадотропинов и эстрогенов, уровень пролактина не повышен, опухоль в гипоталамо-гипофизарной области не определяется)
II группа – гипоталамо-гипофизарная дисфункция (нормальный уровень гонадотропинов, пролактина и эстрогенов). ЛГ:ФСГ˃2.5
III группа – яичниковая недостаточность
(высокий уровень гонадотропинов, эстрогены не определяются)
IV группа – врожденные или приобретенные нарушения генитального тракта (отрицательный эстрогеновый тест)
V группа – гиперпролактинемия при наличии опухоли в гипоталамо-гипофизарной области
VI группа – гиперпролактинемия без поражения гипоталамо-гипофизарной области
VII группа – аменорея с опухолью гипоталамо-гипофизарной области (низкий уровень гонадотропинов, эстрогенов, в гипоталамо-гипофизарной области)

Обследование больных с аменореей
Сбор анамнеза
I. Жалобы.
II. Анамнез (общий, гинекологический, генеалогический).
III. Общий осмотр с акцентом на следующих типобиологических особенностях: рост, масса тела, характер отложения жировой ткани в случаях ожирения, тип телосложения, наличие или отсутствие соматических аномалий и стигм, состояние молочных желез, состояние кожи и ее придатков.

Обследование больных с аменореей
IV. Стандартный гинекологический осмотр.
V. Исключение беременности
VI. Клинико-лабораторные исследования:
Определение уровня ФСГ, ЛГ, пролактина тестостерона, эстрогенов, прогестерона и ТТГ в крови.

Обследование больных с аменореей
VII. Инструментальные методы обследования:
1. Определение полей зрения
2. Ультразвуковое исследование
3. Гистероскопия
5. Лапароскопия
6. МРТ, КТ головного мозга для исключения опухоли

Классификация ВОЗ
I группа – гипоталамо-гипофизарная недостаточность (низкий уровень гонадотропинов и эстрогенов), уровень пролактина не повышен, опухоль в гипоталамо-гипофизарной области не определяется.

Классификация ВОЗ I группа
гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Классификация ВОЗ I группа
Все клинические проявления аменореи объединены признаками гипогонадотропного гипогонадизма:
Евнухоидное телосложение.
Значительное недоразвитие наружных и внутренних половых органов.
Существенное недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков.
Девочка 15 лет. Гипогонадотропный гипогонадизм

Классификация.
I группа
Первичная аменорея
1.Синдром Каллмана
Вторичная аменорея
Нервная анорексия
Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шеена)
Синдром «пустого» турецкого седла
Рис. 2. Девочка 16 лет.
Синдром нервной анарексии.
Гипогонадотропный гипогонадизм

Классификация ВОЗ
II группа – гипоталамо-гипофизарная дисфункция (уровень гонадотропинов в пределах нормы)

Классификация ВОЗ 1976г.
II группа
Синдром поликистозных яичников
Постпубертатная форма адреногенитального синдрома
Андроген-секретирующие опухоли яичников
Стресс
Тяжелые физические нагрузки
Снижение массы тела
Отмена гормональной контрацепции
Рис. 4. Взрослая женщина с адреногенитальным синдромом

Классификация ВОЗ
II группа
Девочка 14 лет.
Андрогенпродуцирующая
опухоль яичника

Классификация ВОЗ
III группа – яичниковая недостаточность
(высокий уровень гонадотропинов, эстрогены не определяются)

Классификация ВОЗ
III группа
Первичная аменорея
А. Дисгенезия гонад:
• типичная форма (синдром Шерешевского—Тернера);
• чистая форма (синдром Свайера);
• смешанная форма.
Б. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Мориса).
Рис. 5.
Синдром Шерешевского-Тернера.

Рис. 6.
Синдром тестикулярной феминизации
(полная форма)

Классификация ВОЗ 1976г.
III группа
Вторичная аменорея
Синдром резистентных яичников
Синдром истощения яичников
Аутоиммунные поражения яичников
Ятрогенные нарушения функции яичников (облучение, химиотерапия)

Классификация ВОЗ
IV группа – врожденные или приобретенные нарушения генитального тракта

Классификация ВОЗ
IV группа
Врождённые гинатрезии (нарушения проходимости полового канала на любом уровне)
Аплазия матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера)
Приобретенная атрезия цервикального канала
Синдром Ашермана

Классификация ВОЗ
V группа – гиперпролактинемия при наличии опухоли в гипоталамо-гипофизарной области
Краниофарингиома
Пролактинома
Болезнь Иценко-Кушинга
Акромегалия

Классификация ВОЗ
VI группа – гиперпролактинемия без поражения гипоталамо-гипофизарной области
Функциональная форма (фармакологические препараты; травмы грудной клетки, верхнего отдела живота; эктопическая секреция)
Послеродовая галакторея-аменорея (синдром Киари-Фроммеля)
Гипотиреоз

Классификация ВОЗ.
VII Группа – Аменорея с опухолью гипоталамо-гипофизарной области

Алгоритмы обследования
Больная с аменореей
Содержание гонадотропинов в сыворотке крови
Низкое
Высокое
Кариотипирование
Внутривенная пиелография
для выявления патологии почек
Лапароскопия
Гипофизарная
недостаточность
Дисфункция
гипоталамуса

Алгоритм обследования
Больная с вторичной аменореей
Х Г Т
в сыворотке крови
Проба
положительная
Беременность
Проба
отрицательная
Гестаген-тест
Менструальноподобная
реакция есть
Менструальноподобной
реакции нет
Эстроген-гестагеновый тест
Гипергонадотропная
аменорея
Гипогонадотропная
аменорея
Аномалии
половых путей
Нефункционирующий
эндометрий
гистероскопия
Менструальноподобная
реакция есть
Менструальноподобной
реакции нет
Определить уровень
гонадотропинов
КТ, МРТ
Гипоталамо-гипофизарная
дисфункция

Алгоритм обследования
Больная с вторичной аменореей
Пролактин в сыворотке крови
Гиперпролактинемия
Определение ТТГ для
исключения гипотиреоза
Рентгенография, КТ, МРТ для
исключения опухоли гипофиза
Опухоль есть
Опухоли нет
Исключить другие причины
гиперпролактинемии
Консультация
нейрохирурга

Лечение включает коррекцию психоэмоциональных нарушений, преодоление стрессовых ситуаций, адекватное легкоусвояемое питание, витаминотерапию. Необходимость применения психотропных препаратов определяет психоневролог, консультация которого необходима при упорном отказе от пиши. Восстановление менструальной функции возможно после нормализации массы тела и прекращения приема психотропных препаратов, подавляющих гонадотропную функцию гипофиза. При отсутствии эффекта показана циклическая гормонотерапия натуральными эстрогенами и гестагенами в течение 3-6 мес.

Лечение
I группа – гипоталамо-гипофизарная недостаточность (низкий уровень гонадотропинов и эстрогенов, уровень пролактина не повышен, опухоль в гипоталамо-гипофизарной области не определяется)
Для регуляции менструального цикла: циклическая гормональная терапия
- Цикло-Прогинова, Фемостон 2/10, Климонорм
При планировании беременности показана стимуляция овуляции гонадотропинами

Лечение
II группа – гипоталамо-гипофизарная дисфункция (нормальный уровень гонадотропинов, пролактина и эстрогенов). ЛГ:ФСГ˃2.5
Для регуляции менструального цикла гестагены: дюфастон,норколут,утрожестан
При планировании беременности:
- Антиэстрогены:
Клостилбегит -100 мг 1раз в день, со 2 по 6 или с 5 по 9 день индуцированного менструального цикла
- Гонадотропины (гонал-Ф, пурегон, меногон,хумегон)

Лечение
III группа – яичниковая недостаточность
(высокий уровень гонадотропинов, эстрогены не определяются).
Для регуляции менструального цикла
- циклическая гормональная терапия:
Фемостон 2/10, Цикло-Прогинова, Климонорм
При планировании беременности:
- донация яйцеклетки с последующим переносом в полость матки

Лечение
IV группа – врожденные или приобретенные нарушения генитального тракта (отрицательный эстрогеновый тест)
Хирургическое лечение – коррекция порока

Лечение
V группа – гиперпролактинемия при наличии опухоли в гипоталамо-гипофизарной области
Консультация нейрохирурга для выбора метода лечения в зависимости от размера опухоли

Лечение
VI группа – гиперпролактинемия без поражения гипоталамо-гипофизарной области
При выявлении гипотиреоза показано лечение и наблюдение у эндокринолога
При отсутствии данных за гипотиреоз – Парлодел, Достинекс, Норпролак

Лечение
VII группа – аменорея с опухолью гипоталамо-гипофизарной области (низкий уровень гонадотропинов, эстрогенов, в гипоталамо-гипофизарной области)
Показана консультация нейрохирурга
для выбора метода лечения