АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (135. 0) НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНЫХ КЛАПАНОВ (НАК – 106.1 ; 135.1)

Недостаточность аортальных клапанов - это один из наиболее тяжелых пороков сердца.
Этиология. Основными этиологическими факторами являются: ревматизм, атеросклероз, сифилис, затяжной септический эндокардит. Чрезвычайно редко наблюдается порок врожденного характера.
Примерно 70 % больных - это мужчины (нелинейная (фенотипическая ? сцепленность с полом).
Ревматизм ведет к склерозу клапанов и их укорочению; атеросклероз, сифилис, септический эндокардит также могут обусловливать недостаточность вследствие рубцовой деформации, образования бородавок или бляшек.

Патологическая физиология
При недостаточности аортальных клапанов в диастоле кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия, но и из аорты. Это приводит к увеличению диастолического и, соответственно, систолического (ударного) объема желудочка (в норме 60 - 70 мл). При выраженной аортальной недостаточности количество крови, излившейся из аорты, может равняться или даже быть больше нормального ударного объема.
Происходит перерастяжение мышцы левого желудочка,что включает механизм физиологического закона Франка-Старлинга.

По истечении какого-то времени нарастает дилатация левого желудочка и происходит его гипертрофия.
Из-за значительного увеличения диастолического объема левого желудочка и сильного его сокращения в аорту выбрасывается большой объем крови, что приводит к резкому повышению давления в ней (иногда до 160 и больше мм рт. ст.).
В связи с тем, что в диастолу происходит быстрый спад давления в аорте, коронарный кровоток, который обеспечивается в основном именно в диастолу, уменьшается. Он становится неадекватным гипертрофированной массе миокарда, особенно при нагрузках или даже в ночное время, в покое, из-за еще большего снижения диастолического давления.

Постепенно, из-за больших перегрузок и гипоксии миокарда возникает его повреждение, снижается сократимость, что приводит к еще большему нарастанию остаточного объема.
Мышца не справляется с нагрузкой, уменьшается сердечный выброс, поднимается давление в левом предсердии, которое передается на систему легочной артерии.
Могут возникать приступы сердечной астмы, отека легкого и развивается сердечная декомпенсация.
Следствием этого становятся приступы стенокардии при чистых, нормальных коронарных сосудах.

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Данные расспроса
Жалобы. Если сердце справляется с работой (стадия компенсации), то жалоб может и не быть.
С наступлением декомпенсации появляются жалобы, характерные для недостаточности сердца, - одышка, сердцебиения, боли в области печени и т. д.
Anamnesis morbi. Если в анамнезе имеются признаки ревматической болезни, то опрос по истории настоящей болезни облегчается. При отсутствии того необходимо выяснить перенесение в прошлом ангин, гриппа, частых простуд, детских инфекций (скарлатины, кори), сифилиса. Если больной в прошлом обследовался и лечился, выяснить, какой выставлялся диагноз, как лечили, результаты лечения.

Anamnesis vitae. Уточнить возможные факторы риска - профессию (профессии, связанные с частыми и длительными командировками, - фактор риска ревматизма, венерических болезней); характер работы (тяжелая физическая работа - причина развития декомпенсации); характер питания (избыточное - фактор риска атеросклероза; плохое – ревматизма).
Большая семья и плохие материально-бытовые условия - фактор риска ревматизма. Возраст в определенной степени может служить целям дифференциации этиологии аортального порока: молодой возраст - больше данных за ревматизм;
Пожилой или старческий - за атеросклероз или сифилис.
Алкоголь, курение, переедание, малоподвижный образ жизни, некоторые заболевания (диабет, гипертония) - факторы риска атеросклероза.

Данные объективного исследования
Осмотр
Недостаточность аортальных клапанов относится к богатому симптоматикой заболеванию.
Уже при внешнем осмотре можно видеть усиленную пульсацию сонных и височных артерий и даже сосудов верхних конечностей. Эта пульсация обусловлена быстрым и избыточным наполнением артерий в систоле и столь же быстрым спадом наполнения в диастоле. В связи с этим явлением находятся видимые на глаз симптомы Мюссе (синхронное с пульсом покачивание головы больного) и Квинке (ритмическое, синхронное с пульсом покраснение и побледнение склеры глаз).
При осмотре области сердца можно заметить усиленный, смещенный влево и вниз верхушечный толчок.

У ряда больных может быть виден феномен барабанных пальцев

ПЕРКУССИЯ
При перкуссии сердца левая граница оказывается смещенной влево, нередко на 3-4 см по сравнению с нормой. Возникает так называемая аортальная конфигурация сердца

Наиболее важные данные получают при аускультации
Это длительный, дующий диастолический шум, эпицентр которого находится во втором межреберье справа, в точке выслушивания аортального клапана. Отсюда шум распространяется вниз по направлению к верхушке, причем в точке Боткина-Эрба он слышен очень ясно, ослабевая по направлению к верхушке.

На верхушке 1 тон ослаблен, 2 тон на аорте также ослаблен. При резкой недостаточности клапана на верхушке может выслушиваться диастолический шум Флинта.
При аускультации крупных сосудов
2 феномена:
1.Двойной тон Траубе два коротких, быстро следующих друг за другом удара-тона. Они возникают из-за колебаний сосудистой стенки при быстром притоке и оттоке крови в сосуды.
2. Двойной шум Дюрозье обусловлены прохождением крови через сдавленный фонендоскопом участок артерии в антероретроградном направлениях.

Пальпаторно: быстрый и высокий пульс.
Артериальное давление: систолическое давление, как правило, повышено, а диастолическое понижено (к примеру, 150/40 или 170/20 мм рт. ст.).
В ряде случаев диастолическое давление падает до нуля.

Данные дополнительного обследования. экг
Отклонение электрической оси сердца влево, увеличение амплитуды R в 4-5 и заострение Т в 4-6 грудных отведениях, иногда - признаки коронарной недостаточности.

Рентгенологически - смещение границы влево и закругление верхушки сердца при сохраненной талии - аортальная конфигурация (форма сапога или плавающей утки)
ЭХОКГ - расширение левого желудочка и гиперкинезии его створок.
Таким образом, недостаточность аортальных клапанов имеет ряд более или менее патогномоничных признаков, вследствие чего диагностика выраженных случаев не представляет трудностей.

Я шел по клавишам ступеней.
Органно старый парк звучал.
И в музыке его волнений
Я вздох ступеней различал.
Нога невольно замирала
И наступала тишина,
Но даже тишина звучала,
Как напряженная струна
И звук, затерянный когда-то,
Тревожно слух мой находил:
Любимой каблуков стакатто,
И конский храп, и звон удил.

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)
(АС – 106; 135.0)
Этиология. Более чем у 50 % взрослых больных изолированный аортальный стеноз - врожденны, у 50% остальных - ревматизм.
По этой причине - типичная картина стеноза может развиться даже на шестом десятке лет жизни.
3/4 больных аортальным стенозом - мужчины.

Патологическая физиология
1.Увеличение диастолическиго объема левого желудочка и давления в нем.
2.Компенсаторное включение механизма Франка-Старлинга.
3. Усилению систолического сокращения левого желудочка, увеличение градиента давления между желудочком и аортой.
4. Ускорение кровотока через аортальное отверстие.
5. В конечном итоге - развитие гипертрофии левого желудочка без существенного увеличения полости.

При выраженном аортальном стенозе снижается систолическое давление и возникает тенденция к снижению диастолического.
Из-за этого может снизится кровоток в коронарных артериях и, соответственно, возникает гипоксия гипертрофированного миокарда левого желудочка, что ведет к стенокардии.
Длительная перегрузка левого желудочка ведет к поражению миокарда, миокардиофиброзу и развитию сердечной недостаточности.

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Данные расспроса
Жалобы. При аортальном стенозе в стадии компенсации жалоб может не быть.
Anamnesis morbi и vitae у больных стенозом имеют те же особенности, что и при недостаточности митрального клапана.

Данные объективного исследования
Осмотр.
1.Нередко обращает на себя внимание бледность кожных покровов («бледный порок»), которая обусловлена малым поступлением крови в аорту и снижением артериального давления.
2.Видно смещение верхушечного толчка влево и вниз.
3.При пальпации может быть систолическое «кошачье мурлыкание».
4. Может выявляться малый и медленный пульс.

Аускультативно: на основании сердца дующий, громкий, протяжный систолический шум. Эпицентр - во втором межреберье у правого края грудины.
Шум иррадиирует на сонные и подключичные артерии, а иногда - и в межлопаточную область на уровне 3-4 грудных позвонков.

2 тон на аорте ослаблен как в связи с пониженным давлением в аорте (часто), так и с ограничением подвижности клапанов при сращении их краев (редко).
Ослаблен также 1 тон на верхушке в связи с резким переполнением левого желудочка и, как следствие этого, ранним полным закрытием митрального клапана.

Данные дополнительного обследования
ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию левого желудочка, увеличение амплитуды R в 5-6 грудных отведениях, смещение ST и отрицательный Т в 1 стандартном, AVL и 4-6 грудных отведениях –

Эхокардиография – малоинформативна – некоторое уменьшение раскрытия створок клапана.