Эпилептические энцефалопатии

Эпилептическая энцефалопатия.
Согласно классическим работам конца XIX века (Schoolz, Spillmeуer и др.) эпилептический процесс при хронической текущей эпилепсии имеет прогредиентную морфологическую основу, что в значительной мере связано с повторными эпилептическими припадками и сопровождающими их анокси-ишемическими изменениями.
На этом основании было сформулировано положение об эпилептической энцефалопатии как клинико-морфологическом понятии.

Иной подход к исследованию влияния эпилептического процесса на состояние мозга стал возможным с широким введением в клиническую практику методов ЭЭГ. Отправным моментом послужила работа Landau и Kleffner 1957г., описавшими «приобретенную эпилептическую афазию». Однако, главным двигателем прогресса явились потребности детской психоневрологии и клинической психологии, относившиеся к значительному контингенту детей с поведенческими нарушениями, обычно в рамках более широкого спектра расстройств психического развития детского возраста.

В развитии данного направления учения об эпилептической энцефалопатии также важным этапом явилась публикация марсельской школы исследователей 1971г., описавших «электрический эпилептический статус, вызванный сном у детей».
Все это привело к формулировке принципиально нового понятия эпилептической энцефалопатии.

Эпилептическая энцефалопатия – состояние, при котором эпилептиформные изменения сами по себе могут способствовать прогрессирующим нарушениям церебральных функций. (Группа по классификации и терминологии при МПЭЛ, 2001г.)

С практических позиций, видимо, целесообразно выделения двух типов эпилептической энцефалопатии:
Тип 1: с клиническим проявлением эпилептических приступов, речевыми, когнитивными и поведенческими расстройствами.
Тип 2: без эпилептических припадков, с наличием только речевых, когнитивных и поведенческих расстройств.

Если при эпилептической энцефалопатии первого типа диагноз очевиден по клиническим проявлениям заболевания, то при энцефалопатии второго типа он может быть только заподозрен и подтвержден ЭЭГ, в ряде случаев с применением полиграфии ночного сна.

Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии

Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии (продолжение)

Отношение обследованных больных к группам эпилептической патологии описано в мировой литературе (Л.Р.Зенков, 2002):
приобретенный лобный эпилептический синдром
приобретенное эпилептическое аутистическое расстройство
приобретенное эпилептическое нейропсихологическое и поведенческое расстройство
тревожное расстройство
психотическая эпилепсия (шизофренические, депрессивные расстройства)

Если к этому добавить регионарный эпилептический статус ночного сна, то клиническая картина будет зависеть от локализации эпилептиформной активности:
приобретенный лобный синдром
приобретенная афазия
когнитивная дезинтеграция и др.

На основании наших наблюдений и данных литературы (С.К.Шевлинский, 2002, 2004; Л.Р.Зенков, 2000, 2001, 2002, 2003), я бы определил ЭЭГ- паттерн эпилептической энцефалопатии как паттерн, характеризующийся высоко- и гигантски амплитудной диффузной медленноволновой биоэлектрической активностью головного мозга.

Фрагмент ЭЭГ мальчика 12 лет с поведенческими и речевыми нарушениями.
Диффузная медленноволновая активность с наличием также высокоамплитудных комплексов спайк - волна

Фрагмент ЭЭГ того же пациента - периодическая нормализация фоновой активности сопровождается появлением на ЭЭГ коррелятов абсансов.

Фрагмент ЭЭГ больной 38 лет с дебютом заболевания со статуса абсансов

Фрагмент ЭЭГ той же больной. На фоне нормализации ЭЭГ с короткими интервалами следуют корреляты абсансов. Пациентка остается в ступорозном состоянии.

Итак, эпилептическая энцефалопатия и статус абсансов имеют разные ЭЭГ паттерны и рассматриваются как разные состояния. Такое заключение складывается при рассмотрении электроэнцефалографической картины бодрствования.
Иное вырисовывается при ЭЭГ сна.

Не вдаваясь в обсуждение данной трактовки ЭС ФМС, я останавливаюсь здесь на ней только исходя из практических потребностей:
вторым по эффективности препаратом при ЭС ФМС после вальпроатов является суксилеп – препарат специфического антиабсансного действия.

Регулярность разрядов, следующих с частотой 1-1,5 Гц напоминает эпилептический статус абсансов. Отличия заключаются в электроэнцефалографическом рисунке вспышек и их регионарной локализации, что является следствием форм заболевания – доброкачественных парциальных эпилепсий. Однако, эпилептиформная активность занимает не менее 80% ФМС, что не оставляет сомнения в квалификации ЭЭГ как эпилептического статуса медленноволнового сна (ЭС ФМС).

Почему эпилептическая энцефалопатия - принадлежность детского возраста?
Очевидно, что проблема заключается в том, что эпилептиформная активность поражает развивающийся мозг. Но это - недостаточный ответ, если учесть наличие другого принципиального феномена – возрастно-зависимых форм эпилепсии.

Возрастно-зависимые формы эпилепсии

Итак, первый период - 1-3 года, характеризуется диффузной церебральной дизритмией. Это показывает, что мозг на этой стадии развития не имеет стабильного пейсмейкера церебрального ритма.
Второй период - 2-15 лет. Паттерном ЭЭГ при возраст-зависимых формах эпилепсии является генерализованная спайк-волновая активность частотой 3 Гц, наиболее важным компонентом которой является медленная волна, которая реализуется ингибиторными механизмами мозга. Это обеспечивает более доброкачественные формы эпилепсии. Таким образом, второй период отражает формирование ингибиторных механизмов мозга.
Последний период – 12 лет и старше. Основной показатель ЭЭГ – рекрутирующий ритм с частотой 10 Гц, когда реализация послеспайковой медленной волны становится невозможной. Таким образом реализуются генерализованнные судорожные формы эпилепсии, более опасные для больного.
Эти данные отражают другую организацию мозга с жесткой кортиколизацией функций и устойчивым альфа-ритмом.

Лечение.
Средством первой очереди выбора являются вальпроаты, практически всегда ведущие к устранению эпилептиформной активности и драматическому улучшению состояния больных и их специальной адаптации, однако очаговые симптомы могут в той или иной степени сохраняться, что максимально относится к синдрому Ландау-Клеффнера. При эпилептической энцефалопатии, связанной с ЭС ФМС наиболее действенны вальпроаты, суксилеп или их комбинации.