Первый опыт применения каскадной плазмафильтрации в комплексном лечении системных заболеваний

Обычно являются системными заболеваниями
Характерно рецидивирующее течение
Самая частая причина БПГН и ОПН у
лиц пожилого возраста
Клинические проявления зависят от
калибра и локализации пораженных сосудов
Системные васкулиты - группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артериальных и венозных) различного калибра и локализации иммунного воспаления, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.
Распространенность: 42/млн (>50% ассоц. c ANCA)

МЕЖДУНАРОДНАЯ НОМЕНКЛАТУРА ВАСКУЛИТОВ
(CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE, 2012)
Arthritis & Rheumatism
Volume 65, Issue 1, pages 1-11, 27 DEC 2012 DOI: 10.1002/art.37715
Васкулит крупных сосудов
Артериит Такаясу
Гигантоклеточный (височный) артериит
ANCA-ассоциированный васкулит
сосудов мелкого калибра
Микроскопический полиангиит
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
(Чарга-Стросс)
Васкулит сосудов
среднего калибра
Полиартериит узелковый
Болезнь Кавасаки
Иммунокомплексный васкулит
сосудов мелкого калибра
Криоглобулинемический васкулит
IgA васкулит (Шенлейна-Геноха)
Гипокомплементный уртикариальный васкулит
(Anti-C1q васкулит)
Anti-GBM болезнь

ФАТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Поражение легких (пневмонит, кровохарканье,
легочное кровотечение)
Цереброваскулит (кровоизлияние в головной мозг)
Поражение ЖКТ (перфорация кишки, панкреатит)
Поражение ЛОР (стеноз гортани)
ОПН (быстропрогрессирующий гломерулонефрит)
Осложнение иммунносупрессивной терапии:
(оппортунистические инфекции – грибы,
пневмоцисты, ЦМВ), миелотоксичность,
полинейропатия

ТРЕ, DFPP
Метилпреднизолон
500-1000 мг № 3-4
Циклофосфамид
3-5 мг/кг,
per os
Преднизолон 60 мг/сут
ТЕРАПИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Моноклональные АТ
RTX 375мг/1.73 м2

Каскадная фильтрация плазмы – один из современных методов афереза, основанный на двойной фильтрации плазмы больного (Double filtration plasmapheresis (DFPP)).
DFPP – направлен на удаление из плазмы больного целого ряда аутоантител, вирусов, иммунных комплексов, холестерина и т.д., являющихся причинами ряда заболеваний, и как правило не требующих использование донорской плазмы или замещающих растворов. (что зависит от размера пор фильтра для сепарации плазмы крови: EC-30W, EC-20W, EC-40W, EC-50W)

ПОКАЗАНИЯ К ИСПОЛЬЗОВАНИЮ DFPP
В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ
АНЦА-ассоциированный, БПГН (Гранулематоз Вегенера)
Анти-БМК гломерулонефрит (Синдром Гудпасчера) –Гемолитико-уремический синдром (ГУС)
Системная красная волчанка (СКВ) –
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
Гуморальный криз отторжения почечного аллотрансплантата
(IV. J. Clin. Apheresis 25:83–177, 2010. (C) 2010 American Society for Apheresis)

СХЕМА DFPP
Методика DFPP основана на применении двух фильтров – сепаратор плазмы (Plasmaflo OP) и сепаратор компонентов плазмы (Cascadeflo EC).
С помощью Plasmaflo OP - внутрисосудистая жидкость разделяется на плазму и форм. элементы.
С помощью Cascadeflo EC из плазмы удаляются те или иные токсические субстанции различной молек. массы.в зависимости от заболевания

Например: Для удаления иммунных комплексов (Ig G с молек. вес ~ 150.000 Да) используется фильтр EC-30W (размер пор 20 нм). При DFPP удаляется до 75% Ig G, однако и теряется до 40% альбумина, в связи с этим, появляются показания к использованию 20% раствора альбумина. (как правило при проведении 2-3 процедуры) При необходимости удаление более крупных молекул (Ig М и циркулирующие иммунные комплексы) целесообразно применение ПФ с большим размером пор.
Уровень «отсечения» по Мол. Массе

КПФ БЫЛА ИСПОЛЬЗОВАНА НАМИ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ С ТЯЖЕЛЫМИ ФОРМАМИ СИСТЕМНЫХ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ:
DFPP применялся у 9 больных: у 3 пациентов - АФС, 1 больной с гранулематозом Вегенера, геморрагический васкулит у 3 пациентов, 2 - с криоглобулинемическим васкулитом и 1 пациент с синдромом Гудпасчера.
Средний возраст пациентов – 38 (35:47) лет.
Всем больным проведен комплекс клинико-лабораторного исследования позволяющие диагностировать системный васкулит с полиорганными проявлениями.

ИСХОДНЫЙ СТАТУС И РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ КПФ (N-9)

ИТОГИ КОМПЛЕКСНОГО ЛЕЧЕНИЯ У
9 ПАЦИЕНТОВ
Средняя кратность процедуры – 4 -5 сессии DFPP
У 3-х больных с поражением легких (кровохарканье) после лечения прекратилось кровохарканье.
Частичная ремиссия ОПН у 5 из 9 больных (восстановился диурез и значительно снизились показатели азотемии)
Из 9 пролеченных пациентов у одного больного не удалось достичь ремиссии.

Pcr
0.68
0.08
39
36,5
Т С°
ГДФ ,
37,5
Ритуксимаб № 4 раз в неделю
КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧСКИЙ ВАСКУЛИТ
ассоциированный с HCV (Б-ной Б. 56 лет)
Метипред – 4,5 г, Преднизолон – 60мг/сут
КРОВОХАРКАНЬЕ
HCV - (+ 1A 10 6.),
Криоглобуллины (4+),
С3 – 48 мг/дл, РФ -215
ОРИТ №2
DFPP – 3,0

ВЫВОДЫ
Следует заключить, что каскадная плазмофильтрация может активно применятся в отделении интенсивной терапии для лечения самой тяжелой категории пациентов с системными васкулитами, где КПФ является жизнесохраняющей процедурой.