SUDDEN CARDIAC DEATHS IN YOUNG ATHLETES

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ У МОЛОДЫХ СПОРТСМЕНОВ
Конкурирующий спорстсмен участвует в коммандных и индивидуальных спортивных состязаниях, что требует регулярных тренировок и соревнований с другими атлетами

ДЕМОГРАФИЯ
Внезапная сердечная смерть возникает наиболее часто во время баскетбольного или футбольного матча
Большинство смертных случаев характерно для мужчин
Большинство спортсменов к моменту смерти имеет средний школьный возраст
У большинства этих спортсменов отсутствовали какие-либо сердечно-сосудистые симптомы

ДЕМОГРАФИЯ
Коллапс обычно связан с интенсивной физической нагрузкой и обычно возникает днём или ранним вечером
Сердечно-сосудистая патология обычно не подозревается у этих людей на протяжении всей жизни и редко выявляется скрининговыми методами

Кардиоваскулярные причины ВСС
у молодых спортсменов
Maron et al, Cardiology Clinics 1996 ; 14 : 196

Внесердечные причины ВСС
Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203

Ежегодная динамика ВСС призывников в первый год службы
Kark et al, NEJM 1987 ; 317 : 781 - 786

Риск внезапной сердечной смерти у "марафонцев"
Maron et al , JACC 1996 ; 28 : 428 - 431

Сравнение спортивных и неспортивных событий во время ВСС
Burke et al, Am Hrt Jnl 1991 ; 121 : 568-575

Спортивные состязания во время ВСС
Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203

Почасовое распределение внезапной смерти
AM PM
Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203

Расовое влияние на причинность ВСС
Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203

Участие в зональных и региональных спортивных состязаниях во время ВСС
Maron et al, NEJM , 1995 ; 333 : 337 - 381

Cardiovascular abnormalities detected
Primary Cardiovascular lesion No of athletes Median age
HCM 48 (36%) 17 (13 - 28)
Possible HCM 14 (10%) 17 (14 - 24)
Aberrant coronary arteries 17 (13%) 15 (12 - 23)
Other coronary anomalies 8 (6%) 17.5 (14 - 40)
Ruptured aortic aneursyms 6 (5%) 17 (16 - 31)
Tunneled LAD 6 (5%) 17.5 (14 - 20)
Aortic stenosis 5 (4%) 14 (14 - 17)
Myocarditis 4 (3%) 15.5 (13 - 16)
Idiopathic dilated cardiomyopathy 4 (3%) 18 (18 - 21)
ARVD 4 (3%) 16 (15 - 17)
Idiopathic myocardial scarring 4 (3%) 20 (14 - 27)
MVP 3 (2%) 16 (15 - 23)
Atherosclerotic CAD 3 (2%) 19 (14 - 28)
Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203

Сердечно-сосудистая патология
Основная патология % Средний возраст
Other cong heart disease 2 (1.5%) 13.5 (12 - 15)
Long QT syndrome 1 (0.5%)
Sarcoidosis 1 (0.5%)
Sickle cell trait 1 (0.5%)
Normal Heart 3 (2%) 18 (16 - 21)
Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 : 199 - 203

Гипертрофическая КМП
Молодые спортсмены, умирающие внезапно от ГКМП обычно имеют возраст 13 - 30 лет
Стенка ЛЖ обычно асимметрична с искаженной клеточной архитектоникой и атипичным положением интрамуральных коронарных артерий
Смерть обычно происходит без каких-либо предвестников

Механизмы внезапной смерти
Malignant ventricular arrhythmia
Внезапная гемодинамическая нестабильность с увеличением обструкции в ВОЛЖ
Гипертрофическая КМП

Распространенность серьезной и умеренной ГТ ЛЖ у пациентов с ВСС и в контрольной группе выживших
Spirito et al, JACC 1990 ; 15 : 1521 - 1526

Симптомный статус до ВСС у госпитальной популяции больных ГКМП
Maron BJ et al, Circulation 1982; 65 :1118

Степень активности госпитальной популяции пациентов ГКМП во время ВСС
Maron BJ et al, Circulation 1982; 65 :1118

ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ
Наиболее часто LMCA отходит от правого синуса Вальсальвы
75 % пациентов с этой мальформацией умирает внезапно до 20 лет и смерть происходит в течение или вскоре после энергичной физической нагрузки
Большая часть этих пациентов может испытывать синкопэ или стенокардию

Механизм внезапной смерти
Острый угол отхождения LMCA создает мембрано-подобное сужение коронарного устья
С увеличением УО во время физической нагрузки - восходящая аорта расширяется и изменение угла отхождения ещё более сужает устье КА
LMCA также может быть сдавлена во время физической нагрузки корнем лёгочного ствола
ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

ДРУГИЕ ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ
Гипоплазия участков коронарного дерева
Отхождение ПНА от лёгочного ствола
Расщепление ствола коронарной артерии
ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

ТУННЕЛЬНЫЕ КОРОНАРНЫЕ АРТЕРИИ
Миокардиальные мостики или "туннельные " коронарные артерии могут вызывать ВСС
Они вероятно подвергаются критической степени систолического пережатия, заканчивающегося миокардиальной ишемией
Приблизительно у 5 % жертв спортивно - полевых смертей были найдены "туннельные" коронарные артерии

Неатеросклеротическое сужение артерии атриовентрикулярного узла и внезапная смерть
Гистологические находки
Контроль ВСС
( n = 17 ) ( n = 27 )
Fibrointimal proliferation
Absent 6 6
Present 7 3
Present with destruction of 3 6 *
Internal Elastic lamina (IEL)
Present with destruction of 1 12 **
IEL and acid mucopoly-
saccharide deposition
* p = 0.02, ** p = 0.006
Burke et al , JACC 1993 ; 21 : 117 - 122

НАДРЫВ АОРТЫ (Marfan Syndrome)
Диссекция и надрыв аорты с или без тампонады сердца
Некоторые из индивидуумов могут иметь классические стигмы синдрома Marfan
При некропсии обычно обнаруживают разрушение аортальной медии с вакуольным медионекрозом

МИОКАРДИТ
Традиционно считается причиной необъянимых внезапных смертельных случаев у молодых людей
Точный диагноз может быть затруднён даже при некропсии
Обычно вызывается вирусами или может быть результатом хронического злоупотребления кокаина

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Не частая причина ВСС
До настоящего времени менее чем у 100 пациентов с ВСС (средний возраст 35 лет) установлена связь с ПМК
Такие смертельные случаи обычно не имеют связи с физической нагрузкой и очень редко возникают у спортсменов

СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
Рассматривается как частая причина внезапной смерти у асимптомных детей и молодых людей
Однако эта патология, вероятно, идентифицируется рано вследствие клинического прогрессирования, которое ведёт к спортивной дисквалификации

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Морфологически характеризуется сегментарной или распространённой фиброзно-жировой заменой кардиомиоцитов в свободной стенке правого желудочка
Связана с опасными рецидивирующими желудочковыми или суправентрикулярными аритмиями
Семейная патология

ЯМР-томография более надежна чем ЭХОКГ в качестве неинвазивной диагностики
Инверсия T-волны в V1 и V2 и изолированные ЖЭС с морфологией блокады ЛНПГ
Наиболее частая причина смерти молодых спортсменов в Италии прежде всего в футбольных матчах
АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

АНОМАЛИИ ПРОВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
Дополнительные пути проведения
Структурная патология маленькой интрамуральной артерии САУ
Патология AV узла

АТЕРОСКЛЕРОЗ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ
Иногда ответственен за внезапную смерть у молодых спортсменов
Пациенты обычно имеют стенокардию напряжения до эпизода внезапной сердечной смерти
Пациенты могут иметь другие факторы риска или семейный анамнез

НОРМАЛЬНОЕ СЕРДЦЕ
Передозировка препарата
Синдром WPW
Синдром удлинённого QT
Коронароспазм
Необнаруженная АДПЖ