Балалар туа біткен ақаулардың дамуындағы тератогендік, химиялық, физикалық және биохимиялық факторлардың әсері

Туа біткен жүрек ақауы (ТБЖА) – бұл құрсақта қалыптасқан және баланың жүрек құрылымы мен ірі тамырларының нәресте дүниеге келгеннен бірге жүретін ақауы.
Барлық жүрек ауруларының ішінде бұл аурулар 1-2% шамасында. Барлық туған балалардың 0,3-0,4% жүректің және магистралды қан тамырларының кемістігімен туады(100 нәрестенің 1 кездеседі). Оның 40% күрделі болып табылады және сәби бір жасқа келгенше оталық емдеуді талап етеді егер ешқандай шара қолданылмаса,балалардың өлім-жітімі 87% құрайды.

Туа біткен жүрек ақауларының даму себебі:
химиялық,физикалық,сәулелік және тератогендәк факторлардың әсері
хромосомалық бұзылыс
қандайда бір геннің мутациясы
Анасының немесе әкесінің маскүнемдігі, жуктілік кезіндегі қызылшамен ананың ауыруы, дәрілік заттар, ата-анасының шылым шегуі;
полигенно-мультифакторлы тұқым қуалау

ТБЖА жіктеледі
Жүрекшеаралық қалқаның кемістігі
Қарыншааралық қалқаның дара кемістігі
Ашық артериялық түтік(Баттолов түтігі)
Аортаның коароктациясы
Тетрадо Фалло
Пентадо Фалло

Жүрекшеаралық қалқаның кемістігі- жүрекшелер аралығында тесіктің болуы. Бұл жүректің туа біткен ақауларының 10-20% құрайды, әйелдерде 3 есе жиі байқалады..
Жүрекшеаралық қалқаның кемістігі. Ашық овальді тесік (66%).

Клиникалық көріністері: Тесігі кішкене ақауда шағымы болмайды, үлкендеу тесікте
ентігу
тез шаршау жүрек қағуы
шалыс соғуы
Бұл шағымдар 20 жастан бастап білінеді. Науқастардың дене бітімі әдетте нәзік, тері жамылғылары боз келеді, басында цианоз білінбейді.
Асқынулары:
Оң жүрекшенің ұлғаюынан дамитын ырғақ бұзылыстары.
Өкпе гипертензиясы
Рецидивтеуші бронхит, бронхопневмония.

Қарыншааралық қалқаның дара кемістігі
Клиникалық көрінісі: Ақаудың көрінісі кемістіктің санына, көлеміне, олрналасуына және өкпе артериясындағы қысымға тәуелді.Егер тесік аса ірі болса- ақаудың белгілрі жасқа толмаған кезден басталады.
Бала емшек емгенде ентігіп қалады, оқта-текте демін терең алады
Тойып еме алмаған бала үнемі аш қалып, гипотрофияға ұшырайды
Сәби үлкейе келе тұрақты цианоз пайда болады.
Жылағанда көгеріп, терісі мрамор тәрізді шұбарланады.
Асқынулары:
Инфекциялық эндокардит
Өкпе гипертензиясы
Жүрек шамасыздығы.

Ашық артериялық түтік(ААТ) Артериялық түтік (Боталлов түтігі) өкпе артериясының сол тармағын және аортаның төмендеу бөлігінің бас жағын қосады. Боталлов түтігі солбұғанаасты артериясының аортадан таралған жерінің қарама-қарсысында немесе одан кейін орналасады

Клиникалық көріністері: Түтіктің диаметріне, өкпе артериясының қысымына тәуелді.
Ентікпе
респираторлық аурулармен жиі ауыру,
физикалық дамудың кешеуілдеуі
каротидтер биі диастолалық қысымның төмендеуі
пульстік қысымның ұлғаюы
әлсіздік сезіледі
Төстің сол жақ бойындағы II-III қабырғааралықар деңгейінде систолалық немесе диастолалық діріл білінеді,бірақ бәрінде бола бермейді.
Асқынулары:
Инфекциялық эндокардит
Жүрек жеткіліксіздігі
Өкпе гипертензиясы
Артериялық түтіктің аневризмасы
Өкпе артериясының аневризмасы

Аортаның коароктациясы: Аортаның даму кемістгінен жергілікті тарылуы. Коароктация,доғаның мойын бөлігі мен бифуркация аралығының кез келген жерінде орналасуы мүмкін,бірақ ең жиі доға мойын бөлігінде орналасады. Бұл ақау туа біткен жүрек ақаулардың 15-18% құрайды.

Клиникалық белгілері
Бас ауруы
жиі лоқсу
Көрудің нашарлауы
Тез шаршау
АҚ төмендеуі
Сан артериясының пульсациясының әлсіздігі
Асқынуы
Миға қан құйылу
Жүрек жарылуы