Балалардағы бронх-өкпелік дисплазиялар

I.Кіріспе
Бронх өкпе жүйесінің туа біткен даму ақаулары
II.Негізгі бөлім
Өкпе агенезиясы
Өкпе аплазиясы
Өкпенің жай гипоплазиясы
Кистоздық гипоплазия
Вильямс-Кемпбелл синдромы
Трахеобронхомегалия (Мунье-Кун синдромы)
Картагенер синдромы
Гемосидероз
III.Қорытынды
IV.Қолданылған әдебиеттер
Жоспар:

Кіріспе
Бронх-өкпе жүйесінің даму ақаулары- құрсақішілік дамудағы ағза не тін құрылысының аномалия мен функциясының терең бұзылыстары.
Нәрестелердің 1-3 % өкпе-бронх даму ақауларынан шетінейді, ал даму ақаулары өзара созылмалы бронх өкпе дерттерінің 20-30% құрайды.

Бронх-өкпе жүйесінің даму ақауларының жіктелуі (С.Л Либов пен Ю.Н Левашев бойынша)
1.Өкпе бронхтардың іште толық жетілмей қалуына не олардың анатомиялық, құрылымдық, тіндік заттарының даму ақауларына байланысты:
Өкпе агенезиясы
Трахеобронхомегалия (Мунье-Кун синдромы)
Өкпе аплазиясы
Өкпенің жай гипоплазиясы
Кистоздық гипоплазия
Вильямс-Кемпбелл синдромы
Іштен біткен бөліктік эмфизема

2. Жаратылуында қосымша дизэмбриогенездік құрылымдары бар ақаулар:
Қанайналысы қалыптағы қосымша өкпе
Қанайналысы аномальды өкпе
Қанайналысы қалыпты өкпе кистасы
Қанайналысы аномальды киста
Гамартома және басқа ісік тектесті

3. Өкпе құрылымдарының анатомиялық айрықша орналасуы:

4. Кеңірдек пен бронхтар құрылымының локальды өзгерістері:
5. Өкпенің қан және лимфа тамырларының аномалиялары:
Стеноздар
Дивертикулдар
Кеңірдек – өңеш арасындығы тесіктер
Өкпе артериясы мен оның тарамдарының стенозы
Өкпе веналарының варикозды кеңеюі
Локальды артерио –веноздық тесіктер
Анық локализациясы жоқ, көптеген артериовеноздық лимфа жүйесінің ақаулары

Өкпе және оның бөліктерінің агенезиясы мен аплазиясы
Екіжақты агенезия не аплазия – тіршілікке жол бермейтін ақау,көбінесе басқа да ақаулармен бірге жүреді.Біржақты өкпе агенезиясының не гипоплазиясының клиникасы кез келген жаста байқалуы мүмкін.
Зерттеп қарағанда көңіл аударатын жай асимметрияның болуы: Кеуденің ақау жағының қысылып, жалпаюы, кейде ағзаларының осы жақа ығысуы,тап осы орында өкпелік дыбыс қысқарып,өкпе дыбысының естілмеуі не өте әлсіреуі. Науқастарда жалпы дауының , табиғи өсуінің тежелуі, ентігу, цианоз байқалады.Бұл ауруға хирургиялық ем жасалмайды. Алдын алу мен жедел респираторлы аурулардың емін ерте бастан қарқынды жүргізу керек.

Өкпе гипоплазиясы.
Бұл ақауда өкпе бөлігінде не бүкіл өкпеде кіші бронхтар болмайды.Клиникасы аплазияға ұқсас,қайталамалы бронх-өкпелік инфекция мен өте көп мөлшерде қақырық бөлінуі байқалады.Алғашқы диагнозды рентгенограммамен,түпкілікті диагнозын бронхоскопия ,бронхография көмегі арқылы қояды.

Өкпенің кистоздық гипоплазиясы
Бұнда өкпенің жетілмеген респираторлық орны кистозды кеңейген суб және және сегментарлық бронхтармен толады. Балаларда бұл кисталар үрлегенде өкпеішілік қысым артуынан болатын оқтын оқтын тыныс бұзылысы обструктивті түрде өтуі мүмкін.Көп жағдайларда кисталар іріңдейді не рецедифті іріңді бронх-өкпелік процесс басталады.Диагноз қоюда кеуде рентгенограммасы мен томограммасына сүйенеді. Емі хирургиялық.

Вильямс-Кемпбелл синдромы
Вильямс-Кемпбелл синдромы –іштен болатын бронх шеміршектерінің ақауы(III-V III бронхтар шеміршектерінің агнезиясы не оның босаңдығы),тұқым қуалауы аутосомды - рецессивтік жолмен берілуі ықтимал.Қыздарға қарағанда,балалар жиі ауырады.
Созылмалы өкпе ауруларымен госпитализацияланатын балалардың 2.5%кездеседі

Этиологиясы мен патогенезі.
ВКС туа біткен III- VIII бронхтардың шеміршек тінінің дефекті. Дистальды аймақта шеміршек тіні бар, одан бөлек, шеміршек бифуркационды бұрышта анықталады. Бронх қабырғасының әлсіздігі бронх қуысының дем алу кезіндегі кеңеюі мен дем шығару кезіндегі тарылуының айқын дискенезиясына әкеледі. Бұл өзгерістер вентилиция бұзылысына, бронхиальді секреттің инфицирленуі мен іркілуіне, созылмалы бронхит дамуына әкеледі. Соңғысы өкпе эмфиземасы, ателектаз, пневмосклероз, созылмалы пневмонияға әкеледі.

Клиникалық көріністері.
Ауыр пневнонияға ұқсас өтеді:
Ылғалды қақырықты жөтел
Созылмалы интоксикация мен гипоксемия
Шаршағыштық
Салмағы мен бойының жасына сай келмеуі
Барабан таяқшалары
Кеуде клеткасы ассиметриялы,бүйірлері қысылған
Аускультацияда:әр түрлі калибрлі ылғалды сырылдар, құрғақ сырылдар бронхобструктивті синдром қосарланғанда естілуі мүмкін.

Аускультацияда дем шығару актісінде әлсіз ылғалды,орташа көпіршікті және құрғақ ысқырықты сырылдар естіледі,дем шығару ұзарады.Ремиссия кезінде сырылдар азайып,обструктивті синдром жоғалады.Жасы өскен сайын тыныс жетіспеушілігінің күшеюінен өкпелік-жүрек дамиды.
Кейіннен тұрақты іріңді қақырықпен жүретін ылғалды жөтел,кеуде деформациясы,саусақтардың барабан таяқшасы тәріздес болуы,дем шығару актісінде бронхтардың қабысуы,экспираторлық ентігу,ысқырықты дем алу,өкпенің кеңеюі,рецидивті бронхитдамуы тән.Науқастардың тең жартысында физикалық дамудың кешеуілдеуі кездеседі.

Рентген суретінде өкпенің дөрекі деформациясы,бронх қабырғаларының тығыздалуы,сақина немесе сопақша тәрізді жарықтанулары көрінеді(бронхтардың кеңеюі).
Өкпенің жоғарғы және төменгі бөліктерінде пневмосклеротикалық өзгерістер орын алады.
ДИАГНОСТИКАСЫ

Бронхографияда сегментарлы немесе субсегментарлы бронхтардың кеңеюі көрінеді.Бронхтардың қабырғаларында ұсталынатын контрастты зат еңгізгенде(Хитраст),бронхтардың тыныс алуда тарылуы,ал тыныс шығарғанда кеңеюі байқалады. Бронхоскопияда бронхтардың шырышты қабатының жедел гиперемиясы мен сегментарлы және субсегментарлы бронхтарды бітеп тұрған көп мөлшердегі тұтқыр іріңді қақырық табылады.

Осы аурумен науқастанатын балалардың иммунологиялық статусы созылмалы пневмониямен ауыратын балаларға қарағанда,секреторлы иммуноглобулин А және G жоғары болады.
Дифференциалды диагностикасында муковисцидоз,біріншілік иммунодефицит,бронх демікпесі,және басқа бронхтардың тума ақаулары,созылмалы аспирационды синдроммен жүргізіледі.

Консервативті ем,емнің негізгі мақсаты- іріңді
эндобронхитпен күрес,өкпелік жүректің алдын алу
Симптоматикалық емде спазмолитиктер:парентеральды сальбутамол немесе бұлшықетке 0,05% орципреналин Кең спекторлы антибиотиктер(пенициллин,цефалоспориндер),муколитиктер,жүйелі ГК.
Бета-2 адренергиялық препараттар
Антихолинергиялық препараттар (ипратропиум бромиді)
Емдеу.

Трахеобронхомегалия
Мунье-Кун синдромы.
Бұл ақау кеңірдек пен бронх бұлшықеттері және эластикалық қабырғасы дамымағандықтан олардың аса кеңеюімен ерекшеленеді.Ауру тұқым қуалайды, аутосомды-рецедивті жолмен беріледі. Клиникасына рецидивті бронхит, тұрақты жөтелмен жүретін бронхоэктаз ауруы тән, кейде қан құсу дамиды. Диагнозын тек трахео-бронхоскопия мен бронхография жасап қоюға болады.

Этиология және патогенез
Бұлшықет пен эластикалық тінінің туа біткен аномалиясына байланысты трахея мен басты бронхтардын шектен тыс кеңеюі. Ақау сирек сегментарлы және ұсақ бронхтарды алады.
Патоморфологиялық өзгерістерінде трахеяның диффузды кеңеюі, кейде басты бронхтың кеңеюі. Сонымен қатар эластикалық талшықтар мен бұлшықеттің атрофиясы байқалады.

Ақау түрлері
Бөлектенген трахеомегалия- трахеяның патологиялық кеңеюі бронхтың қалыпты қуысында
Бөлектенген бронхомегалия- бір немесе екі басты бронхтың қалыпты трахея өлшемінде кеңеюі
Трахеобронхомегалия- трахея және бронхтың кеңеюі

Іріңді-шырышты бөлінетін ылғалды жөтел
Гипоксемия
Бозару
Физикалық дамуының кешеуілдеуі
Саусақ деформациясы-барабан саусақтары
Өкпесінде: перкуторлы дыбыстың өзгеруі, сырылдар естіледі
Өкпенің функциясы мен қанның газдық құрамында айқын вентиляционды жетіспеушілік және гипоксемия байқалады.
Бронхоскопияда трахея мен бронхтағы қабынулық өзгерістер болуы
Клиникалық көріністері

Диагноз
Бронхографиялық зерттеулерді негіздей қойлады.
Болжамы
Қосарланған бронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады.
Емі
Антибиотикотерапия

Бұл ауру өкпе бөлігінің клапандық кебінуі негізінде өрбиді, себебі өкпенің осы бөлігінің бронх шеміршектері нашар дамуы не тіпті олардың болмауы. Кебінген бөлік кеуде ағзаларын өкпенің сау жағына қарай ығыстырып, оны қысып , алғашқы жарты жылдың өзінде тыныс алудың ауыр бұзылысын тудырады: инспираторлы ентігу, цианоз, қан айналыс бұзылыстары. Кейде ауру жүрісі жеңілдеу болады.
Туа біткен лобарлы эмфизема

Диагностика
Диагнозы рентген (ұлғайған, ауасы көп бөлік, кейде медиастиналдық жарық), бронхография,
ангиопульмонография көмегімен қойылады

Картагенер синдромы
Туа біткен үштік белгімен жүретін комбинирленген ақау: өкпенің теріс орналасуы, созылмалы бронхөкпелік процесс, мұрын қуысының патологиялары (гипоплазия не созылмалы синусит)

Этиологиясы мен патогенезі
Өкпенің терісорналасуы жүректің оң жақта орналасуымен сәйкес келеді, кейде іш қуысы ағзаларының теріс орналасуымен. Ішкі ағзалардың теріс орналасуы туа біткен тыныс жолдарындағы кірпікшелі эпителийдің қозғалысы бұзылысымен, мукоцилиарлы клиренс бұзылысының болуымен сипатталады.
Картагенер синдромы гетерезиготалы формалы туа біткен альфаантитрипсин жетіспеушілігінен деген пікірлер бар.

Клиникалық көріністері
Жиі респираторлы аурулар
Рецидивтейтін бронхит
Туылған сәттен пневмония
Интоксикация белгілері
Іріңді қақырықты жөтел
Барабан таяқшасы мен сағат әйнегі
Перкуторлы және аускультативті оң жактағы жүрек орналасуы
Өкпенің төменгі бөлігінде әртүрлі калибрлі ылғалды және құрғақ сырылдар
Мұрынмен тыныс қиындаған: іріңді синусит, отит, мұрын шырышты қабығының полипозы болу мүмкін.

Диагноз
Клиникалық және функционалдық белгілерге, сонымен қатар рентгенологилық өзгерістерге, ағзалардың теріс орналасуына, жиі асқынуларға негізделе қойылады.
Бронхоскопияда: өкпенің үш үлесі оң жақта, екі үлесі сол жақта.
Электронды микроскопиялық зерттеу кірпікшелі эпителий функциясын бағалау үшін

Болжамы
Бронхоөкпелік өзгерістер ауырлығымен айқындалады. Жүйелі емдеуде және реабилитациялық шараларды регулярлы жүргізу кезінде болжамы қолайлы.
Емі
Антибактериальді терапия
Физикалық реабилитация- ЛФК, дренаж, массаж
Міндетті түрдегі синусит, отитті емдеу

Тыныс аурулары балалардың жалпы аурушаңдығының жартысын,ал жасөспірімдерде 1/3 құрайды.
5 жасқа дейінгі балалар өлімінің 6% ға тең себебі тыныс ағзаларының аурулары екні анықталған.Сәбилердің осы аурулардан өлу қаупі көбірек.
Сондықтан да әрбір дәрігер тыныс ағзаларының ауруларында бала жасына сай диагноз қою мен оны емдеуді ,оларды дер кезінде орындаудың әдістемелік шарттарын жақсы білуі қажет.
Қорытынды

Қолданылған әдебиеттер:
Детские болезни- Л.А. Исаева, Л.К. Баженова. Медицина,1986г.
Шабалов. Детские болезни.Москва 2006 г.
Хабижанов. Балалар ауруы. Алматы 2008 ж
Айтпенбет. Пропедевтика.Алматы 2007 ж
Интернет сайттары:Google.ru
Htpp. Medline. Ru.