CREST-синдром

Определение CREST-синдром выступает обозначением для заболевания, известного как лимитированная разновидность склеродермии (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице).
на 12,5 тысяч жителей планеты регистрируется 1 случай CREST синдрома, причем, женщины подвержены заболеванию примерно в 4 раза чаще, чем мужчин.
Как правило, болезнь проявляется у людей в возрасте 40-50 лет.

Первые пять букв, это названия болезней которыми сопровождается
CREST-синдром

Этиология
В настоящее время известно, что заболевание имеет аутоиммунную природу- aнoмaльнaя peaкция иммуннoй cиcтeмы и, кaк cлeдcтвиe, пpoизвoдcтвo избытoчнoгo кoллaгeнa, являютcя ocнoвнoй пpичинoй oгpaничeннoй cклepoдepмии

Факторы, повышающие риск развития синдрома
Гeнeтичecкиe фaктopы: нaличиe члeнoв ceмьи c aутoиммунным зaбoлeвaниeм.
Пoл: чaщe вcтpeчaeтcя у жeнщин, чeм мужчин.
Paca: Bлияeт нa чepнoкoжиx и кopeнныx aмepикaнцeв бoльшe, чeм бeлыx.
Фaктopы oкpужaющeй cpeды: Boздeйcтвиe тoкcинoв, тaкиx кaк пoливинилxлopид, бeнзoл, диoкcид кpeмния, тpиxлopэтилeн, вызывaют зaбoлeвaниe у людeй, имeющиx гeнeтичecкую пpeдpacпoлoжeннocть. переохлаждение, перегрев и механическое повреждение кожи; попадание в организм чужеродных белков при переливании крови либо вакцинации; бесконтрольное, самовольное применение тех или иных фармакологических препаратов.

Кальциноз
Отложение кальциевых солей в дистальных отделах пальцев, около поражённых воспалением суставов и в области подкожно-жировой клетчатки
мелкие узелки, которые появляются в толще кожи. На ощупь они плотные, болезненные, а кожа над ними имеет нормальный цвет и структуру, в них могут развиваться инфекции

Феномен Рейно
Данное патологическое состояние возникает из-за спазмов кровеносных сосудов в пальцах рук и ног под влиянием холода или нервного напряжения, в результате чего подача крови прекращается. У большинства людей кожа приобретает белый цвет, а затем становится синей, холодной и онемевшей. После улучшения кровоснабжения кожа обычно краснеет, и могут ощущаться дрожь и покалывание.

Нарушение моторики пищевода
Из-за неадекватного функционирования мышц верхнего и нижнего отделов пищевода могут возникнуть затруднения при проглатывании пищи, а также условия для обратного продвижения желудочных кислот в пищевод, что ведет к развитию изжоги, воспалению и образованию рубцов в тканях пищевода.

Склеродактилия
представляет собой локальное утолщение и уплотнение кожи
Кожа может выглядеть блестящей, будучи туго натянутой на расположенные под ней кости. Могут возникнуть трудности при сгибании пальцев или открывании рта.
нередкое осложнение склеродермии- деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин
своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения "маски" на лице ;меняется форма носа и черты лица, губы истончаются.

Телеангиэктазии
Локализация- на руках, губах и лице (расширение капилляров и образование «звездочек» на коже).

При синдроме CREST часто обнаруживаются признаки фиброза легких, легочной артериальной гипертензии, разрастания фиброзной ткани в суставах, как следствие, нарушение подвижности суставов (особенно в утреннее время).
Диагноз синдром CREST ставится в том случае, если есть признаки хотя бы трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.

Диагностика
Маркерами -повышение антинуклеарных антител (АТ), а также антицентромерных антител
Повышенный общий белок плазмы (за счёт фракции гамма-глобулинов) – неспецифический лабораторный признак
увеличение содержание СРБ
ЭФГДС, РН- метрия
Капилляроскопия
Рентгенологическое исследование кистей

Лечение
Симптоматический характер, обычно используют общеукрепляющие и противовоспалительные средства, с помощью которых постепенно возвращают пациенту утраченную двигательную активность
ГКС
Гиалуронидаза -в борьбе с возникновением уплотнений в структуре кожи
Сосудорасширяющие препараты (нифедипин, амлодипин, фелодипин и др.)
Ингибиторы протонной помпы,блoкaтopы H2
Физиотерапия
Хирургическое лечение