Дилатационная кардиомиопатия

Пациент 1

Жалобы
Пациент Ю, 66 лет, обратился с жалобами на:
Одышку, чувство нехватки воздуха (ходьба на 150-200 м), иногда по ночам
Общую слабость
Головокружение
Учащенное сердцебиение
Боли в икроножных мышцах при ходьбе 150-200 м
Дискомфорт при подъеме АД до 150/110 мм рт.ст

Анамнез заболевания

Анамнез жизни
Вредные привычки: не курит, алкоголем не злоупотребляет, прием наркотических веществ отрицает
Семейный анамнез: отец – ОНМК 50 лет, умер в 70 лет. Мать – рак поджелудочной железы, умерла в 30 лет. Сестра – 56 лет – рак молочной железы. Брат – аритмия. Дети: дочь, сын – практически здоровы
Аллергии и непереносимость: отрицает

Объективный статус
Общее состояние: средней тяжести,
Кожные покровы: бледно-розовые, чистые
Мышечно-суставная система: без патологий
Дыхательная система: аускультативно - крепитирующие хрипы с обеих сторон
Сердечно-сосудистая система: левая граница относительной тупости сердца: на 1.0 см кнаружи от среднеключичиной линии. Аускультация сердца: фибрилляция предсердий, тоны глухие. Пульс аритмичный, дефицит пульса: 6 уд/мин. Наполнение: слабое. Пульс: 88 уд/мин. АД 110/80 мм.рт.ст
Состояние вен: ретикулярный варикоз
Пищеварительная система: без патологий
Мочевыделительная система: без патологий

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови

ЭКГ

Холтеровское мониторирование
Время мониторирования 24 ч. Основной ритм – фибрилляция предсердий. ЧСЖ днем 67-169 в мин, ЧСЖ ср.сут – 90 в мин. Тенденция к тахисистолии желудочков
НЖЭС – нет
ЖЭС 79, макс/час – 15, 2 куплета, остальные одиночные, 3 морфологии. Преимущественно дневной тип распределения
Признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса
Достоверной динамики конечной части желудочкового комплекса по 1 и 2 мониторным отведениям не зарегистрировано
Пауз ритма от 2 сек. – нет

ЭхоКГ
Заключение: Функциональная митральная недостаточность 1-2 ст. Признаков значимой легочной гипертензии не выявлено. Уплотнение стенок аорты, створок АК, МК, аортальная регургитация 0-1 ст.

Клинический диагноз
Основной: ДКМП
Осложнения: Гипертоническая болезнь 1 степени. Нарушение ритма сердца: постоянная тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, желудочковая экстрасистолия.
ХСН 2А ст., III-IV ФК по NYHA.
Легочная гипертензия.
Сопутствующие заболевания: Дислипидемия. Атеросклероз аорты. Нарушение толерантности к глюкозе. Гиперурикемия. Подагра, подагрический артрит. ХБП 3А ст. Киста левой почки. Недостаточность кардии. Хронический гастродуоденит, ремиссия. Дисформия желчного пузыря.

Лечение
Валсартан+сакубитрил (юперио) 50 мг 2 раза/сут с медленным повышением дозы до 200 мг, под контролем АД. Контроль уровня креатинина, калия, мочевой кислоты 1 раз в 3 месяца
Бисопролол 5 мг утром под контролем АД, ЧСС
Дигоксин 0,25 мг ½ таб. Утром, по схеме 5 / 2 (принимать с понедельника по пятницу, перерыв суббота и воскресение)
Фуросемид (лазикс) 40 мг 1 т утром натощак под контролем веса, диуреза
Ривароксабан (ксарелто) 20 мг утром
Аденурик (флебуксостат) 40 мг ½ таб. 1 раз в день

Пациент 2

Жалобы
Пациент П., 76 лет, обратился с жалобами на:
Одышку при небольшой физической нагрузке
Слабость
Головокружения
Неустойчивость при ходьбе

Анамнез заболевания
ТЭ плечевой артерии
ТЭ бедренно-тибиального сегмента

Объективный статус
Общее состояние: средней тяжести
Кожные покровы: бледно-розовые, чистые
Мышечно-суставная система: без патологий
Дыхательная система: ЧДД 20 в мин
Сердечно-сосудистая система: вены – набухшие, пульсация вен – есть, аускультативно: тоны сердца – приглушенные. Ритм – неправильный. Пульс – аритмичный, пульс – 70, АД – 130/70
Пищеварительная система: без патологий
Мочевыделительная система: без патологий

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови

Коагулограмма

Холтеровское мониторирование (до 24 часов) от 22.07.2020:
На фоне редких самостоятельных сокращений от 1 до 4 комплексов (фибрилляция предсердий) регистрируется ритм ЭКС в режиме 2-х камерной стимуляции с минимальной частотой 60 в мин. Максимальная частота 97 в мин
ЧЖС ср. 71 в мин.
НЖЭС – 0, ЖЭС – 40, макс/ час – 20 (пароксизм ЖТ), 1 куплет, 3 пароксизма неустойчивой ЖТ 2 морфологии, длительностью до 6 секунд , ЧЖС – 170 в мин
Пауз ритма от 2 сек нет
Максимальная пауза R-R – 1456 мс

ЭКГ
Ритм ЭКС в режиме желудочковой стимуляции с частотой 71-82 в мин. На фоне фибрилляции предсердий. Отмечено изменение формы стимулированных комплексов (сливные и псевдосливные комплексы?)

ЭхоКГ (в комплексе В- и М- режимах)
Заключение: Обращают на себя внимание повышение трабекулярности верхушки ЛЖ и апикального сегмента задне-боковой стенки ЛЖ, не достигающее критериев НКМ. МР менее 1 ст, ТР менее 1 ст. В правых камерах сердца визуализируются электроды ЭКС.

Клинический диагноз
Основное заболевание: ДКМП. Синдром малого выброса.
Фоновые: Гипертоническая болезнь III стад., 2 степ., риск ССО 4.
Осложнения: Нарушение ритма и проводимости: постоянная форма фибрилляции предсердий, пароксизмы неустойчивой ЖТ; пауза более 2500 мс (тахи-бради форма ФП). ЭКС (EnRHytm P1501 DR d 2009г.) Реимплантация ЭКС в 2016 в связи с истощением батареи. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора в 2017 г. Реимплантация 3-камерного ИКД с функцией сердечной ресинхронизирующей терапии от 27.09.2019 г.
Тромбоэмболия правой плечевой артерии в 2009 г., тромбоэмболэктомия в 2009 г., тромбоэмболия бедренно-тибиального сегмента в 2010 г., тромбоэмболэктомия из левой подколенной артерии, передней ББА, задней ББА в 2010 г. ТИА в бассейне левой ВСА в 2010 г.
ХСН 2б стадии, III – IV ФК NYHA.
Атеросклероз аорты, церебральных артерий (стенозирующий). Дисциркуляторная энцефалопатия 2-3 ст. Хроническая вертебро – базиллярная недостаточность. Субкомпенсация. Атеросклероз артерий нижних конечностей (протяженный стеноз ЗББА справа; стеноз ОБА справа до 30%, ПкА справа до 40%). ХОБЛ 2 ст., вне обострения. Посттравматический правосторонний гидроторакс в анамнезе, повторные пункции плевральной полости, фиброторакс справа. Торакопластика в 2007 г. Подслизистое образование пищевода (лейомиома?). Язвенная болезнь желудка. Желудочно-кишечное кровотечение в анамнезе. Эрозивный гастрит. Поликистоз обеих почек. Подагра, рецидивирующий подагрический артрит. МКБ, камни левой почки. ХБП 3-4 ст. Деформирующий остеоартроз с преимущественным поражением коленных, тазобедренных суставов. Язвенная болезнь желудка, массивное ЖКК в 2013 г. Эрозивный антральный гастрит (ЭГДС от 2017 г.) Распространённый остеохондроз позвоночника с вторичным корешковым и миотоническим компонентом. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловой эутиреоидный зоб 2-3 ст. Аденома предстательной железы. Плоскоклеточный рак кожи правой ушной раковины. Субклинический тиреотоксикоз.

Лечение
Медикаментозное:
-микардис (телмисартан) 40 мг – ¼ т вечером - с регулярным контролем уровня АД через 2 недели - контроль креатинина , калия, после чего решения вопроса о дальнейшей дозе препарата
- карведилол 6,25 мг – ¼ утром с последующим повышением дозы в зависимости от уровня АД и ЧСС
- диувер (торасемид) 5 мг утром
-эликвис (апиксабан) 2,5 мг х 2 раза в сутки (с контролем уровня креатинина, ОАК, в случае снижения СКФ – решение вопроса о замене антикоагулянта)
-торвакард (аторвастатин) 10 мг вечером, контроль АЛТ, АСТ, КФК, липидного профиля через 1 месяц
-омез (омепрозол) 20 мг вечером в течение 1 месяца, далее повторные курсы
-омник (тамсулозин) 0,4 мг вечером

Лечение
Интервенционное:
ЭКС
ИКД с функцией сердечной ресинхронизирующей терапии

Пациент 3

Жалобы
Пациент М, 30 лет, обратился с жалобами
на одышку в покое
выраженные отеки нижних конечностей
асцит
слабость
повышенную утомляемость
головокружение

Анамнез заболевания
Перенес ОРВИ (лихорадка, выраженная слабость, катаральные явления)

Анамнез жизни
Наследственность: отец умер после массивных пчелиных укусов (анафилактический шок?), мать – умерла возрасте 54 лет от сердечной недостаточности, сестра 37 лет – врожденный порок сердца, брат – с/с патологией не страдает. Детей нет
Вредные привычки – курение с 14 лет до 1,5 пачки в день, в настоящее время – 2-3 сигареты, алкоголь – эпизодически по праздникам, употребление наркотиков отрицает

Объективный статус
Общее состояние: средней тяжести
Кожные покровы: изменение цвета кожи голени слева (после ожога)
Отеки обеих голеней, стоп
Мышечно-суставная система: без патологий
Дыхательная система: без патологий, ЧДД 18 в мин.
Сердечно-сосудистая система: тоны сердца ритмичные, глухие, систолический шум на верхушке и в проекции ТК. ЧСС 82 в мин. АД 100/70 мм.рт.ст
Пищеварительная система: печень на 2 см ниже края реберной дуги
Мочевыделительная система: без патологий

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови

Коагулограмма

Гормональное исследование

ЭКГ

Холтеровское мониторирование (до 24 часов)
Регистрировались отведения: V2, V5, avF. В течение суток – синусовый ритм, преимущественно синусовая тахикардия, эпизоды миграции ритма по предсердиям. ЧСС: макс. – 110 уд. в мин., мин. – 74 уд. в мин., сред., - 85 уд. в мин
23 НЖЭС, 1 эпизод парных НЖЭС
35 одиночных ЖЭС 4-х морфологий, 1 эпизод парных ЖЭС
Пауз, продолжительностью более 2 секунд, не выявлено
Диагностически значимой динамики сегмента ST не выявлено

ЭхоКГ
Заключение: Выраженная трабекулярность ЛЖ и ПЖ, с признаками некомпактного миокарда преимущественно по задней и боковой стенки ЛЖ ( апикальные, средние и базальные сегменты) и верхушки ЛЖ, определяются участки истончения миокарда и наличие глубоких лакун. Соотношение НКМ/КМ > 2. Внутриполостных тромбов не выявлено. Функциональная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов тяжелой степени. Митральная регургитация 3 ст. Трикуспидальная регургитация 3-4 ст. Признаки перегрузки правых камер сердца. Диалатация ствола легочной артерии. Признаки значительной легочной гипертензии. НПВ значительно расширена, не коллабирует на вдохе – признаки высокого ЦВД. Незначительное количество свободной жидкости в полости перикарда.

МСКТ коронарных артерий с контрастом
Праводоминантный тип коронарного кровообращения. Данных за аномалии и стенозирование венечных артерий не получено.

МСКТ брюшной полости без контрастирования
МСКТ картина асцита, правостороннего гидроторакса умеренного объема, левостороннего гидроторакса малого объема.

УЗИ
Органов гепатобилиарной системы: ультразвуковые признаки асцита (более 2000 мл), увеличения размеров печени, диффузных изменений паренхимы печени, поджелудочной железы, расширение нижней половой вены, селезеночной вены, печеночных вен.
Органов брюшной полости на свободную жидкость: в брюшной полости значительное количество жидкости – около 3 л
Плевральной полости: от 3.07.20 - выпот в плевральной полости: слева -320 мл, справа 100 мл. От 14.07.20 – в правой плевральной полости около 2000 мл жидкости, в левой - около 800 мл жидкости.
Щитовидной железы: признаки диффузных изменений (по типу аутоиммунного тиреоидита)

Клинический диагноз
Клинический диагноз: ДКМП, синдром малого выброса
Осложнения: Относительная недостаточность митрального клапана (регургитация 3 ст.), относительная недостаточность трикуспидального клапана (регургитация 3-4 ст.)
Нарушения ритма сердца: пробежки неустойчивой ЖТ
ХСН 2Б ст., 3-4 ФК NYHA.
Отечно-асцитический синдром.
Двусторонний гидроторакс
ЛГ 2 ст.
Кордарон – индуцированный гипотиреоз, субкомпенсация

Лечение
Медикаментозное:
Эналаприл 1,25 мг х 2 р/сутки
Бисопролол 2,5 мг – ¼ т в обед, с постепенным титрованием дозы (увеличение на 0,625 мг каждые 1-2 недели под контролем АД, ЧСС
Кордарон (амиодарон) 200 мг 1 т утром
Верошпирон (спиронолактон) 75 мг утром +50 мг в обед
Фуросемид 60 мг утром (1+1/2 т), в дальнейшем возможна коррекция дозы в зависимости от клинической картины и диуреза
Омез (омепразол) 20 мг вечером
Наблюдение кардиолога, эндокринолога. Контроль ТТГ, Т4св, Т3св через 1 месяц, контроль креатинина, калия, ОАК через 1-2 недели

Лечение
Интервенционное:
По результатам консилиума принято решение о
Направлении пациента в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» МИНЗДРАВА РФ для имплантации ИКД
Также пациент направляется к хирургу-трансплантологу для решения вопроса о трансплантации сердца

Теоретическая часть

Определение
Дилатационная кардиомиопатия – дилатация камер сердца и нарушение сократимости левого желудочка и/или обоих желудочков
Критерии:
ФВЛЖ<45%
КДР>117%(>112% с поправкой на возраст и площадь поверхности тела)
Circ Res.2017;121:731-748

Классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов
Кардиомиопатии
ГКМП
ДКМП
АКПЖ
РКМП
Неклассифицируемые
Семейные/Генетические
Несемейные/Негенетические
Нераспознанные дефекты генов
Подтип болезни
Идиопатические
Подтип болезни
Circ Res. 2017;121:722-730

Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации
Первичные кардиомиопатии
(преимущественно вовлекающие сердце)
Генетические
Смешанные
Приобретенные
ГКМП
АКПЖ/Д
НМЛЖ
Гликагеноз
PRKAG2
Болезнь Данона
Дефекты проведения
Митохондриальные миопатии
Каналопатии
LOQT
Бругада
SQTS
КПЖТ
Азиатский СВНС
ДКМП
Рестриктивные
(негипертрофические и недилатационные)
Воспалительные
Стресс-индуцированные
(«тако-цубо»)
Перипортальные (послеродовые)
Тахикардия-индуцированные
Детей, родившихся от инсулин-зависимых матерей
Circ Res. 2017;121:722-730

А. Схема дилатированного левого желудочка, в отсутствие поражения клапана. Заштрихованная область представляет нормальный желудочек. Красная область демонстрирует расширенный желудочек.
В. Четырехкамерный вид препарата сердца с расширенными полостями желудочков (первый случай трансплантации сердца в Италии).
С. Гистология миокарда: миоцитолиз с аномальными ядрами и без воспалительной инфильтрации. Гематоксилин-эозин.
Circ Res. 2017;121:722-730

Распространенность
† Проявление в первый год жизни в 14 раз чаще, чем в детстве и юности
‡ Оценка, полученная из данных о заболеваемости ГКМП/ДКМП
Circ Res. 2017;121:722-730

Семейная/генетическая ДКМП.
Критерии и алгоритм ведения
Критерии семейной ДКМП:
≥2 родственников с ДКМП
Родственник с необъяснимой внезапной сердечной смертью ≤35 лет
Пробанд с ДКМП
Семейный анамнез ≥3 поколений
Генетический скрининг
Тестирование и консультирование
Скрининг родственников 1ст родства
Семейная ДКМП ≥2 членов семьи
Спорадическая ДКМП
Несемейная
ДКМП/гены +или-
Без ДКМП/гены +
Без ДКМП/гены -
Физикальный осмотр
ЭКГ
ЭХОКГ
Холтер
МРТ сердца
Уровень КФК
Клиническое наблюдение
Каждые 1-2 года у детей/подростков
Каждые 3-5 лет у взрослых или при появлении сипмтомов
Circ Res. 2017;121:711-721

«Красные флаги» семейного анамнеза
Rosenbaum, A.N., Agre, K.E. & Pereira, N.L. Genetics of dilated cardiomyopathy: practical implications for heart failure management. Nat Rev Cardiol 17, 286–297 (2020).
Внезапная сердечная смерть
Синдром внезапной детской смерти
Необъяснимый обморок
Судороги без объективной иктальной активности (на ЭЭГ)
Пересадка сердца при отсутствии ИБС
Водитель ритма или ИКД в молодом возрасте (<60 лет)
Мышечная слабость или миопатия
Утопление опытного пловца
Автомобильная авария при отсутствии интоксикации водителя или неисправности автомобиля
Смерть от ИМ в молодом возрасте при отсутствии известных факторов риска и без проведенной аутопсии.

Панели генетического тестирования ДКМП
Показан список из 111 генов, предлагаемых в лабораториях для оценки ДКМП. Черным шрифтом показаны гены, которые характерны для ДКМП, а серым цветом – гены, отражающие их роль во вторичной кардиомиопатии (синдром Ноонана, нервно-мышечные болезни и митохондриальные миопатии)
Circ Res.2017;121:731-748

Типичная ДКМП с переменной экспрессией
В большинстве случаев ДКМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пробанд выявлен в раннем возрасте и требовал пересадки сердца в раннем детстве. Другие члены семьи находятся на третьем-шестом декаде с ФВЛЖ 45% и демонстрируют переменную экспрессию первичной мутации. Внешние и дополнительные генетические факторы могут способствовать изменению экспресии.
Circ Res.2017;121:731-748

Основные компоненты кардиомиоцитов, мутации в которых способствуют генетически опосредованной ДКМП
Circ Res.2017;121:731-748
Комплекс дистрофина мутирует при формах ДКМП с нейромышечным заболеванием.
Саркомеры включают компоненты, которые мутируют как при ГКМП, так и при ДКМП.
Мутации в митохондриальных и ядерно-кодированных белках митохондрий приводят к кардиомиопатии.
Мутации в гене LMNA обычно приводят к ДКМП с ранними нарушениями ритма.

Несемейные/негенетические ДКМП
Патогенетические механизмы, участвующие в миокардите и прогрессии к ДКМП
Circ Res. 2017;121:711-721

ДКМП (поствоспалительная)
А. Макроскопический препарат свободной стенки расширенного левого желудочка: заметны диффузные постнекротические рубцы стенки и сосочковой мышцы в отсутствие ИБС.
В. На гистологическом препарате можно увидеть трансмуральный миокардиальный фиброз. Окраска азаном.
Circ Res. 2017;121:722-730

Вторичная ДКМП в результате саркоидоза
А. Образец от трансплантации сердца с ДКМП и аневризмой задней стенки левого желудочка.
В. Гистология: гигантоклеточная гранулема без казеозного некроза. Гематоксилин-эозин.
Circ Res. 2017;121:722-730

Другие причины ДКМП
J A C C V O L . 6 7 , N O . 2 5 , 2 0 1 6 J U N E 2 8 , 2 0 1 6 : 2 9 9 6 – 3 0 1 0

Другие причины ДКМП
J A C C V O L . 6 7 , N O . 2 5 , 2 0 1 6 J U N E 2 8 , 2 0 1 6 : 2 9 9 6 – 3 0 1 0

Клинические признаки и симптомы при ДКМП
Ведущие клинические проявления:
Симптомы ХСН
Признаки поражения миокарда
Нарушения ритма и тромбоэмболический синдром
Жалобы больных:
Слабость, быстрая утомляемость
Усиленное или учащенное сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца
Ноющие и тянущие боли или дискомфорт в области сердца, не связанные с физической нагрузкой, не проходящие после приема нитратов, длительностью до нескольких часов или дней

Симптомы больных ДКМП
Признаки недостаточности по малому и/или большому кругу кровообращения:
Одышка при физической нагрузке и в покое
Приступы сердечной астмы, ортопноэ
Пароксизмальная ночная одышка, сухой кашель
Акроцианоз, похолодание пальцев рук и ног
Периферические отеки
Чувство тяжести в правом подреберье при увеличении печени
Гепато-югулярный рефлюкс
Никтурия, уменьшение объема мочи

Физикальное обследование
Признаки поражения миокарда:
Приглушенный I тон
Диастолический ритм галопа
Систолический шум на верхушке сердца – относительная недостаточность митрального клапана
Систолический шум в проекции мечевидного отростка – относительная недостаточность трехстворчатого клапана
Расширение границ сердечной тупости

ЭКГ
Нарушения ритма (ФП, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, НУЖТ)
Нарушения проводимости (БЛНПГ, расширение QRS, удлинение PQ)
Признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия
Неспецифические изменения сегмента ST и зубца T

Холтеровское мониторирование
24-48 часовое мониторирование
Синусовая тахикардия
АВ-блокады
Блокады ножек пучка гиса
Экстрасистолии
ФП
Желудочковые тахикардии

Внезапная сердечная смерть и угрожающие жизни желудочковые аритмии
Circ Res. 2017;121:722-730
Оценка выживаемости, стратифицированная на основе семейной истории ВСС или желудочковых аритмий и диагноза аритмогенной ДКМП. Когорта из 285 пациентов с ДКМП. Пациенты с аритмогенной ДКМП и семейным анамнезом ВСС или желудочковых аритмий имели самых худший прогноз.

ЭхоКГ
Дилатация левого и правого желудочков
Дилатация предсердий
Диффузное снижение сократительной способности миокарда – ФВ менее 45%
Исключение участков гипокинеза и акинеза (исключение ИБС и перенесенных ИМ)
Пристеночные тромбы в предсердиях и желудочках (ЧП ЭхоКГ)
Допплер ЭхоКГ – митральная и/или трикуспидальная регургитация, давление в ЛА.
Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2015;8(4): 89-91

Speckle tracking

Speckle tracking для определения пре-ДКМП фенотипа
Оценка деформации миокарда с помощью speckle tracking является чувствительным методом выявления нарушений сократимости миокарда у лиц с сохраненной фракцией выброса ЛЖ. У больных ХСН отмечается снижение деформации миокарда как в продольном, так и в радиальном и циркулярном направлениях, что может быть обусловлено изменением ориентации волокон на фоне ремоделирования миокарда

Рентгенография органов грудной клетки
Расширение сердечной тени – кардиомегалия
Признаки застоя в малом круге кровообращения
Признаки легочной гипертензии

МРТ
J A C C V O L . 6 7 , N O . 2 5 , 2 0 1 6 J U N E 2 8 , 2 0 1 6 : 2 9 9 6 – 3 0 1 0

Эндомиокардиальная биопсия
Диагностика миокардита при необъяснимой сердечной недостаточности
Острый лимфоцитарный миокарит
Гигантоклеточный миокардит
Гранулема при саркоидозе
Эозинофильный миокардит
Pathology International. 2020;70:1–11

Катетеризация сердца
Используется у больных при тяжелой декомпенсированной ХСН для контроля за проводимой терапией
Конечное диастолическое давление в полости ЛЖ
Степень снижения минутного объема сердца и фракции выброса
Коронароангиография
Проводится для исключения ИБС, как причины развития дилатации полостей сердца

Немедикаментозное лечение ДКМП
Контроль массы тела: ежедневное взвешивание. Прирост веса >2 кг за 1-3 дня, скорее всего свидетельствует о задержке жидкости и риске развития декомпенсации.
Коррекция массы тела при ожирении и кахексии
Ограничение приема жидкости (до 2 л/день), поваренной соли (не подсаливать пищу)
Общие рекомендации и режим: вакцинация; не пребывать в условиях высокогорья, высоких температур и влажности; избегать продолжительных поездок; отказ от вредных привычек
Ограничение физических нагрузок (постельный режим – только при выраженной декомпенсации ХСН); физические нагрузки на основе кардиопульмонального нагрузочного теста

Принципы терапии
J A C C V O L . 6 7 , N O . 2 5 , 2 0 1 6 J U N E 2 8 , 2 0 1 6 : 2 9 9 6 – 3 0 1 0

Медикаментозное лечение
Этиотропное (при вторичных ДКМП)
Лечение ХСН (иАПФ, β-блокаторы, АРА II, АРНИ, антагонисты альдостерона)
Симптоматическое лечение ХСН (диуретики, гликозиды, периферические вазодилататоры, ивабрадин)
Профилактика ТЭ – гепарин, низкомолекулярные гепарины, пероральные антикоагулянты
Профилактика внезапной сердечной смерти: антиаритмики – амиодарон

Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ)
Это имплантация трехкамерных электрокардиостимуляторов с передачей электрического импульса правому предсердию и обоим желудочкам сердца, что позволяет индивидуально подобрать задержку между сокращениями предсердий и желудочков и обеспечить одновременное сокращение левого и правого желудочков сердца.

Показания к СРТ
Рекомендуется пациентам с симптомной ХСН, синусовым ритмом, длительностью комплекса QRS ≥150 мс, морфологией комплексов QRS, соответствующей БЛНПГ и ФВ ЛЖ ≤35 %, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию с целью уменьшения симптомов, снижения заболеваемости и смертности (ЕОК IA)
Рекомендуется симптомным пациентам с ХСН, синусовым ритмом, длительностью комплексов QRS от 130-149 мс, морфологией комплексов QRS, соответствующей БЛНПГ и ФВ ≤35 %, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию с целью уменьшения симптомов и снижения заболеваемости и смертности (ЕОК IB)
Всем пациентам с ХСНнФВ, которым показана желудочковая стимуляция по поводу атриовентрикулярной блокады высокой степени, включая пациентов с ФП и независимо от ФК СН, вместо правожелудочковой стимуляции рекомендуется CРT с целью предотвращения прогрессирования СН (ЕОК IA)

Имплантируемый кардиовертер дефибриллятор (ИКД)
Прибор, который помимо создания и передачи электрического импульса миокарду способен при возникновении жизнеугрожающих желудочковых аритмий наносить сильный электрический разряд, прерывающий нарушение ритма

Показания для имплантации ИКД
Первичная профилактика внезапной сердечной смерти:
рекомендуется пациентам с ишемической систолической дисфункцией ЛЖ,ФВ ЛЖ <35%, ФК II-III, находящихся на оптимальной медикаментозной терапии, при ожидаемой продолжительности жизни в хорошем функциональном статусе более 1 года для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин (ЕОК IА)
Вторичная профилактика внезапной сердечной смерти:
пациентам с СН, перенесшим эпизод желудочковой аритмии, приведший к нестабильности показателей гемодинамики (возникшее не в первые 48 часов после ОИМ и не связанные с обратимыми причинами), рекомендован имплантируемый кардиовертер дефибриллятор в тех случаях, когда ожидаемая продолжительность жизни составляет более 1 года при хорошем функциональном статусе для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин (ЕОК IA)

Имплантация экстракардиального сетчатого каркаса
Данная операция предполагает окутывание желудочков сердца эластичным каркасом с полным соблюдением их рельефа
Предварительные результаты использования этой методики показывают, что она предотвращает прогрессирование СН, нарастание дилатации сердца, развитие регургитации на клапанах, оказывает систолическую поддержку, улучшает состояние пациентов и повышает эффективность медикаментозной терапии
Для подтверждения эффективности необходимы результаты клинических исследований

Протезирование митрального клапана
Первичная (органическая) митральная недостаточность:
больным с тяжелой симптомной органической митральной регургитацией показано кардиохирургическое лечение при отсутствии противопоказаний
Вторичная митральная недостаточность:
хирургическую коррекцию тяжелой митральной регургитации следует рекомендовать больным с низкой систолической функцией ЛЖ, которым выполняется операция реваскуляризации или АКШ
реконструктивная операция на митральном клапане при функциональной митральной регургитации с тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ может быть произведена для того, чтобы избежать или отложить трансплантацию сердца

Механическая поддержка кровообращения (МПК)
Bridge to transplant (для пациентов с таким тяжелым снижением сердечным выбросом, когда для выживания и успешного выполнения трансплантации сердца, вряд ли можно обойтись без механической поддержки)
Destination therapy (для пациентов с 1 или более основными противопоказаниями к трансплантации сердца)
Bridge to recovery (для пациентов с фатальным снижением сердечного выброса в ситуациях, когда восстановление возможно или вероятно)
Bridge to decision (в тех случаях, когда решение о трансплантации не может быть принято в момент имплантации системы)

Механическая поддержка кровообращения (МПК)
Кратковременная МПК:
внутриаортальная баллонная контрпульсация (ВАБК)
внутриаортальный левожелудочковый обход (ЛЖО) с помощью осевого насоса
экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)
экстракорпоральный левожелудочковый обход
МПК на длительной основе:
Искусственное сердце
Имплантируемые системы левожелудочкового, правожелудочкового (осевые и центрифужные насосы) и бивентрикулярного обхода

Механическая поддержка кровообращения (МПК)
ВАБК
ЭКМО
Искусственное сердце
Система для левожелудочкового обхода

Трансплантация сердца (ТС)

Трансплантация сердца (ТС)
Абсолютные показания к ТС
Трансплантация сердца выполняется у больных кардиомиопатией, ИБС, тяжелыми декомпенсированными заболеваниями клапанов сердца (при невозможности выполнения иных методов хирургического лечения), миокардитами, врожденными пороками сердца, а также другими заболеваниями сердца, которые (IC) существенно ограничивают физическую активность и сопровождаются риском смерти в течение года, превышающим 50%
Трансплантация сердца показана больным с конечной стадией СН с выраженным ограничением физической активности при неэффективности медикаментозной терапии и наличии показаний к постоянной поддержке кровообращения, а также невозможности проведения иных методов хирургического лечения, но c потенциалом для достижения ремиссии после трансплантации донорского сердца (IC)

Трансплантация сердца (ТС)
Больные, госпитализированные с острой или декомпенсированной СН, требующие непрерывной инфузии катехоламинов или МПК, находятся в приоритетном листе ожидания ТС. Больные, включенные в лист ожидания и не нуждающиеся в постоянной медикаментозной инотропной или МПК, наблюдаемые амбулаторно, должны проходить регулярные обследования для оценки статуса (IC)

Регенеративная клеточная терапия
Лечение ДКМП стволовыми клетками основано на способности стволовых клеток восстанавливать утраченную популяцию клеток сердца (кардиомиобластов). Введенные мезенхимальные стволовые клетки и кардиомиобласты замещают клетки соединительной ткани, нарушающей работу миокарда. Однако в настоящее время вопрос подобной терапии исследован недостаточно и находится в фазе клинических испытаний