Эхокардиография как вид дифференциальной диагностики кардиомиопатий

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Классификация. (ВОЗ, 2006 год)
Ишемическая кардиомиопатия.
Неишемическая кардиомиопатия.
Первичная:
врожденная (наследственная, генетическая):
гипертрофическая кардиомиопатия;
аритмогенная дисплазия правого желудочка;
некомпактный миокард левого желудочка;
болезнь Ленегра;
врожденная патология ионных каналов (синдром удлиненного QT, синдром укороченного интервала QT, синдром Бругада, идиопатическая желудочковая пароксизмальная тахикардия, идиопатическая фибрилляция желудочков).
приобретенная:
воспалительная (исход миокардита);
стресс-индуцированная (Tako-Tsubo);
перипартальная (кардиомиопатия беременных);
тахи-индуцированная;
кардиомиопатия детей от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом.
смешанная:
дилатационная;
рестриктивная.
Вторичная:
инфильтративная;
накопления;
токсическая (включая лекарственную и радиационную);
эндомиокардиальная;
воспалительная (гранулёматозная);
эндокринная;
поражения сердца при нервно-мышечных заболеваниях;
алиментарная;
при системных заболеваниях соединительной ткани.

Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется диффузным поражением миокарда и эхокардиографически проявляется сферичностью (шарообразной формой), резкой дилатацией левого желудочка, выраженной гипокинезией, уменьшением систолического утолщения стенок левого желудочка и резким снижением глобальной сократимости миокарда (EF менее 30%). Объем левого желудочка при дилатационной кардиомиопатии превышает 250 мл, левого предсердия - 125 мл. Фракция выброса нередко оказывается ниже 20%, но чаще всего она составляет от 20 до 35%.

Дилатационная кардиомиопатия: В-режим (а) и М-режим (б)

М-режим. Ишемическая дилатационная кардиомиопатия. Акинез задней стенки левого желудочка.

Врожденная дилатационная кардиомиопатия.

Изменения на фоне дилатационной кардиомиопатии. Сферическая форма левого желудочка. Незначительное количество жидкости в полости перикарда.

Кардиомиопатия Такоцубо
При классическом варианте заболевания выявляется специфическая конфигурация: гипокинез верхушки и прилежащей межжелудочковой перегородки создает шарообразную дилатацию (apical ballooning), а гиперкинез базальных сегментов — сужение левого желудочка. Но изменения формы левого желудочка, по-видимому, могут быть и другими. Так, описан инвертированный вариант с гипокинезией базальных отделов и гиперкинезией апикальной части левого желудочка.

Кардиомиопатия Такоцубо. Шарообразная дилатация

Особую форму кардиомиопатии представляет «некомпактный миокард желудочков», который ранее был обозначен как «неклассифицируемая кардиомиопатия». Иногда используют другие термины — «губчатый миокард желудочков», «персистирующие синусоиды». Предполагается врожденный характер заболевания, связанный с нарушениями формирования миокарда в процессе эмбриогенеза. Об этом говорит ассоциация «некомпактного миокарда» с другими врожденными дефектами: аномалией Эбштейна, аневризмой межпредсердной перегородки, открытым Боталловым протоком и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия—это наследственно-обусловленное увеличение толщины стенок и массы левого желудочка неизвестной этиологии. Ее диагностируют в случае выявления гипертрофии миокарда при условии отсутствия артериальной гипертонии или пороков сердца, прежде всего, аортального стеноза

Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметричная, изображение в М-режиме

Гипертрофическая кардиомиопатия: симметричная, изображение по длинной (а) и по короткой (б) оси на уровне митрального клапана

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или незначительно измененной систолической функции, отсутствии значимой гипертрофии и дилатации левого желудочка. Термин «рестриктивная кардиомиопатия» относится, прежде всего, к эндомиокардиальному фиброзу и эозинофильному фибропластическому эндокардиту Леффлера, для которых типично резкое утолщение эндокарда в сочетании с ригидностью и диастолической дисфункцией миокарда желудочков и облитерацией полостей.

Заключение
Таким образом, все вышесказанное позволяет суммировать полученную информацию и представить дифференциально-диагностический ряд кардиомиопатий.