Гематурия у детей

СОДЕРЖАНИЕ
Определение
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Кодирование по МКБ-10
Классификация
Примеры диагнозов
Клиническая картина
Диагностика
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Лабораторная диагностика
Инструментальная диагностика
Консультации специалистов
Лечение
Консервативное лечение
Профилактика и диспансерное наблюдение
Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома
Осложнения
Ведение пациентов
Исходы и прогноз

Гематурия – присутствие крови в моче.
Нормальное значение эритроцитов в моче:
- Менее 3 эритроцитов в п/зр нецентрифугированной мочи
- менее 5 эритроцитов в п/зр центрифугированной мочи
- менее 1000 эритроцитов в 1 мл мочи (проба Нечипоренко)
- менее 10 эритроцитов в 1 мкл.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные.
Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.

КОДИРОВАНИЕ ПО МКБ-10
Острый нефритический синдром (N00):
N00.0 - Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями;
N00.1 - Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями;
N00.2 - Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите;
N00.3 - Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулолонефрите;
N00.4 - Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;
N00.5 - Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;
N00.6 - Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка;
N00.7 - Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите;
N00.8 - Острый нефритический синдром с другими изменениями;
N00.9 - Острый нефритический синдром с неуточненным изменением;
N02.9 - Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением
При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия (изолированная или в сочетании с другими симптомами), диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой:
Наследственная нефропатия (N07):
N07.0 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями;
N07.1 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях;
N07.2 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите;
N07.3 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите;
N07.4 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;
N07.5 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;
N07.6 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка;
N07.7 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите;
N07.8 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями
N07.9 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточненным изменением
Q61.1 - Поликистоз почки, детский тип
Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта

КЛАССИФИКАЦИЯ
- ренальная гематурия;
- экстраренальная гематурия;
- персистирующая гематурия;
- интермиттирующая гематурия;
- бессимптомная изолированная микрогематурия;
- макрогематурия с изменением цвета мочи;
- микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л;
- микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ
Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования.
Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), Х-сцепленный. Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия.
ANCA-ассоциированный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, III стадия.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Зависит от причины и выраженности гематурии.
Изменение цвета мочи не является обязательным проявлением.
Гематурия может сочетаться с отеками, повышением АД, нейросенсорной тугоухостью, болевым синдромом и тд.

ДИАГНОСТИКА
Жалобы/клинические симптомы Предположительный диагноз Дополнительное обследование

ДИАГНОСТИКА
Жалобы/клинические симптомы Предположительный диагноз Дополнительное обследование

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ
При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
- отягощенный семейный анамнез (наличие гематурии у ближайших родственников, патологии со стороны органа слуха и зрения, ХПН, мочекаменной болезни);
- наличие перенесенной в течение предшествующих 2-4 недель ОРВИ, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита и пр.;
- наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома; o дизурические явления.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Рекомендовано оценить:
общее состояние пациента (температура тела, уровень АД, симптомы астении и пр.),
состояние кожных покровов и видимых слизистых (цвет, геморрагический синдром, воспалительные изменения), суставов;
аускультативное исследование органов дыхания и сердечно-сосудистой системы;
пальпаторное исследование органов брюшной полости;
визуализационное, пальпаторное, перкуторное исследование органов мочеполовой системы.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии
Рекомендуется проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Наличие дисморфных эритроцитов в количестве более 50% характерно для гломерулярной гематурии. Если среди всех эритроцитов акантоциты ( составляют более 5%, ренальное происхождение гематурии считается доказанным. Также подтверждает гломерулярный характер гематурии сочетание ее с протеинурией более 0,5 г/л.
Рекомендовано исследование уровня экскреции солей кальция, фосфора, мочевой кислоты и оксалатов с мочой (в суточной моче, либо в пересчете на креатинин мочи);

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Рекомендовано проведение общеклинического анализа крови (для выявления наличия анемии, тромбоцитопении).
Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с определением сывороточных уровней креатинина и мочевины (для оценки фильтрационной функции почек) и электролитного состава крови.
Рекомендуется проведение скринингового исследования показателей гемостаза (активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ), международного нормализованного отношения (МНО). протромбинового индекса (ПТИ), количества фибриногена, активности факторов свертывания в крови, VIII и IX), а также определение времени кровотечения и времени свертывания.
Рекомендовано исследование титра АСЛ-О и уровня С3-компонента комплемента в крови.
Рекомендовано проведение скринингового анализа крови на серологические маркеры аутоиммунной патологии (анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA (АНЦА))

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы с целью выявления признаков структурных аномалий почек и мочевыводящих путей, воспалительных изменений, объемных образований, конкрементов, нефрокальциноза .
При подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, обструкции, опухоли или аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker) рекомендовано проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и/или компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии органов мочевой системы.
При подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развитием прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную недостаточность, для верификации диагноза рекомендовано проводить морфологическое исследование почечной ткани (нефробиопсия)

ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ У БОЛЬНЫХ С ГЕМАТУРИЕЙ
- сочетание с протеинурией или нефротическим синдромом;
- длительность более года при сохранных почечных функциях;
- семейный характер гематурии;
- сочетание с нарушением почечных функций;
- отсутствие признаков коагулопатии, кальциурии, структурных аномалий почек;
- подозрение на гломерулярный генез гематурии.
Проводится светооптическое, иммуногистохимическое и электронномикроскопическое исследование биоптата почечной ткани.

КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ
Рекомендовано (в особенности при наличии отягощенного семейного анамнеза) консультация сурдолога, с проведением тональной аудиометрии и осмотр офтальмолога .
При подозрении на вторичный генез гематурии рекомендовано проведение консультации других специалистов (гематолог, хирург, онколог).

ЛЕЧЕНИЕ
Поскольку в достаточно большом проценте случаев выявленная гематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть наблюдательной при условии контроля почечной функции.
Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии .

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение IgA-нефропатии
При отсутствии протеинурии при IgA-нефропатии специфическая терапия не рекомендована, проводится контроль уровня протеинурии и почечных функций в амбулаторно-поликлинических условиях.
При значительной протеинурии при IgA-нефропатии рекомендовано назначение курса кортикостероидов: Преднизолон в дозе - 1-2 мг/кг или цитостатической терапии (терапия проводится в стационарных условиях в течение 14-21 дня, далее – под контролем лабораторных показателей в амбулаторно-поликлинических условиях).
Рекомендовано при IgA-нефропатии назначение полиненасыщенных жирных кислот (МНН: Омега-3 триглицериды), а также различных антикоагулянтов и антиагрегантов.
Комментарий: отдельные исследования показали умеренную эффективность данных препаратов.
Рекомендовано при IgA-нефропатии назначение длительной терапии ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) Фозиноприл, Эналаприл (индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1-0,3 мг/кг по Фозиноприлу), что способствует уменьшению протеинурии и замедлению снижения почечных функций.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение наследственных заболеваний почек:
Для замедления прогрессирования при Синдроме Альпорта рекомендуется использование иАПФ: Фозиноприл, Эналаприл.
Болезнь тонких базальных мембран отличается благоприятным течением, при данной патологии не рекомендовано проведение терапии.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение острого постинфекционного гломерулонефрита
При остром постинфекционном гломерулонефрите рекомендуется проведение двухнедельного курса антибиотиков пенициллинового ряда. Детям, которые получали лечение антибактериальными препаратами за 1-3 мес. до болезни – защищенные аминопенициллины: Амоксициллин+Клавулановая кислота
Симптоматическая терапия при остром постинфекционном гломерулонефрите направлена на коррекцию артериальной гипертензии и лечение отеков. Рекомендуется использовать диуретики: чаще Фуросемид, реже: Спиронолактон, иАПФ: Фозиноприл, Эналаприл , (индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1-0,3 мг/кг по Фозиноприлу), и блокаторы медленных кальциевых каналов: Амлодипин или Лаципидил в индивидуально подобранных дозировках.
Комментарии: прогноз в 90% случаев благоприятный. Редкие варианты с экстракапиллярными изменениями и почечной недостаточностью могут потребовать диализа, пульс-терапии Метилпреднизолоном и Циклофосфамидом. Длительность пребывания в условиях стационара в среднем составляет 14-21 день (при отсутствии осложнений), дальнейшая терапия и наблюдение могут осуществляться в амбулаторно-поликлинических условиях.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение нефрита при геморрагическом васкулите
При нефрите Шенлейн-Геноха в активной стадии рекомендовано назначение Преднизолона , в дозе 1-1,5 мг/кг вариабельной длительностью.
При изолированной хронической гематурии при нефрите Шенлейн-Геноха в большинстве случаев не рекомендовано назначение терапии.
В редких случаях, при нефрите Шенлейн-Геноха при выявлении морфологических экстракапиллярных изменений (полулуний) рекомендуется проведение иммуносупрессивной терапии: пульс-терапии Метилпреднизолоном 30 мг/кг с последующим внутривенным введением Циклофосфамида в дозе 15-20 мг/кг ежемесячно на протяжении полугода. Длительность пребывания в стационаре зависит от тяжести течения болезни; повторные введения Циклофосфамида можно проводить в условиях стационара одного дня.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при кристаллурии
Не рекомендовано назначение диеты со сниженным содержанием кальция при идиопатической гиперкальциурии
Рекомендовано увеличить объем принимаемой жидкости при идиопатической гиперкальциурии.
При упорном течении и риске образования конкрементов рекомендуется рассмотреть вопрос о применении Гидрохлоротиазида, не более 1 мг/кг в день и цитратов (Блемарен) под контролем рН мочи 6,2-6,8.
Комментарии: следует помнить, что тиазидные диуретики могут способствовать развитию электролитных нарушений вследствие реабсорбции кальция.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при МКБ
При мочекаменной болезни и размерах конкремента более 5 мм и отсутствии спонтанного отхождения рекомендовано рассмотреть назначение литотрипсии. Необходимо добиться полного отхождения камней.
Рекомендовано исследование состава камня при мочекаменной болезни методами рентгеновской дифракции или спектрофотометрии.
Дальнейшая диагностика, метафилактика и диетотерапия при мочекаменной болезни зависят от состава конкремента. При наиболее часто встречающихся оксалатно-кальциевых камнях и камнях из мочевой кислоты рекомендовано назначение цитратов на фоне обильного приема жидкости

ПРОФИЛАКТИКА И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Первичная профилактика отсутствует.
При изолированной микрогематурии необходим динамический контроль анализов мочи и мониторинг состояния почечных функций.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ, ВЛИЯЮЩАЯ НА ТЕЧЕНИЕ И ИСХОД ЗАБОЛЕВАНИЯ/СИНДРОМА
Осложнения - Спектр возможных осложнений определяется тяжестью течения основного заболевания.

ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ
При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре.
При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования.

ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ
Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).
При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки.