Классификация нарушений функций репродуктивной системы

Преждевременное половое созревание (ППС)
Задержка полового развития
Нарушение менструального цикла
Пороки развития половых органов

ППС
Изосексуальное Гетеросексуальное
Появление половых признаков Появление половых признаков
соответственно полу несоответственно полу
Истинное Ложное
(центральное) (периферическое)
Полная Неполная
форма форма
(развитие телархе
всех вторичных адренархе
признаков и Менструации
появление начинаются согласно
менструаций) возрасту

Истинная форма
связана с преждевременной активностью гипоталамо-гипофизарной системы, что обуславливает повышение секреции яичниками половых гормонов
Ложная форма
не зависимо от секреции гонадотропинов, в следствии гормонпродуцирующих опухолей

рост и развитие молочных желез;
оволосение по женскому типу
отложение жировой ткани по женскому типу (округление бедер, формирование силуэта в виде песочных часов).
Появление менструаций (ежемесячных маточных кровотечений, связанных с физиологическим отторжением эндометрия — внутреннего слоя слизистой оболочки матки) до 7-ми лет. При этом менструации или менструалеподобные кровотечения (кровотечения без овуляции — выхода яйцеклетки из яичника для оплодотворения) могут быть неритмичными
Замедление роста (рост детей останавливается на отметке 150-152 см) в некоторых случаях.
Истинное
Симптомы преждевременного полового развития девочки
(появление вторичных половых признаков до 7-ми лет)

Полная форма проявляется ранним появлением вторичных половых признаков по женскому типу, появлением менструаций
Неполная форма истинного преждевременного полового созревания характеризуется только ранним развитием вторичных половых признаков, а менструации появляются согласно возрастным нормам — в 10-11 лет.
Истинное

Полная форма ППР у больной 5 лет (полный возраст соответствует 15 годам)
Истинное

Неполная форма (телархе)
Телархе-изоллированное развитие молочных желез
Истинное

Ложное (периферическое, яичниковое) преждевременное половое развитие.
Наблюдается в случаях, когда яичники начинают выделять избыток половых гормонов. При ложной форме искажается порядок полового созревания: прежде появляются неритмичные маточные кровотечения, а вторичные половые признаки развиваются согласно возрастным нормам или незначительно опережают их.
Ложное

Диагностика:
определить форму заболевания (полная,неполная)
виявить характер активации яичниковой функции (гонадотропинзависимая или гонадотропиннезависимая)
установить место повышенной секреции гонадотропных и половых гормонов

ППР гетеросексуального типа

Симптомы задержки полового развития
Отсутствие менструаций до 16 лет.
Отсутствие развития молочных желез до 13 лет.
Отсутствие или скудный рост волос в подмышечных впадинах, на лобке.
Несоответствие роста и веса возрастным нормам
Отсутствие или неправильное развитие органов половой системы (больших и малых половых губ, влагалища, матки, яичников, маточных труб).
Задержка полового созревания

Задержка полового созревания
центрального генеза

Синдром Прадера-Вилли
маленькие кисти и стопы, низкий рост;
повышенная сонливость;
страбизм (косоглазие);
сколиоз (искривление позвоночника);
пониженная плотность костей;
густая слюна; плохие зубы;
ожирение
гипогонадизм

Синдром Лоренса-Муна-Бардта-Бидля
ожирение
гипогонадизм
полидактилия
Пигментная дегенерация сетчатки
Патология почек,пороки сердца

Клиническая картина характеризуется симптомами
несахарного диабета
экзофтальмом
гипогонадизм
костными дефектами - в основном костей черепа, бедренных костей, позвонков.
кожные симптомы (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненное выпадение зубов,
инфантилизм,
гиперхолестеринемия,
В течение длительного срока единственным клиническим проявлением болезни могут быть симптомы несахарного диабета.
задержка роста из-за дефицита гормона роста и частичный или полный гипопитуитаризм наблюдаются значительно реже. Течение доброкачественное.
Хенда — Шюллера Крисчена

Задержка полового созревания
яичникового генеза

Синдром Шерешевского- Тернера

Нарушение менструального цикла
Аменорея Циклические изменения Метроррагии Альгоменорея
менструации

Аменорея
Истинная Ложная
физиологическая патологическая
первичная вторичная
Уровень поражения: Препятсвие -маточный на уровне:
-яичниковый перегородки влагалища
-гипофизарный девственной плевы
-гипоталамический цервикального канала
-супрагипоталамический

Циклические нарушения менструации
гиперменорея — увеличение количества крови во время наступившей в срок менструации при ее нормальной продолжительности;
меноррагия — значительное увеличение количества крови во время менструации продолжительностью до 12 дней. Если при менструации за 1 час полностью промокает одна прокладка или тампон, то это меноррагия (менструация, перешедшая в кровотечение).
гипоменорея — скудная менструация, наступающая в срок;
полименорея — менструация длительностью более 7 дней с умеренным количеством крови;
олигоменорея — короткая (1-2 дня), регулярно возникающая менструация с умеренным количеством крови;
опсоменорея — редкая менструация с промежутками от 36 дней до 3 месяцев продолжительностью 3-5 дней с умеренным количеством крови;
пройоменорея — укорочение длительности менструального цикла (менее 21 дня).

Дисфункциональное маточное кровотечение (метроррагия) — это кровотечение из матки, возникшее вне срока ожидаемой менструации или в срок менструации, но длительностью кровотечения более 7 дней, не связанное с новообразованиями, воспалительными и системными заболеваниями.
ановуляторные ациклические
возникающие в средину возникающие независимо
менструального цикла от овуляции
на фоне отсутствия овуляции

Альгоменорея- болезненные менструации.
Дисменорея - болевой симптомокомплекс с сопутствующими нейровегетативными, обменными и психоэмоциональными нарушениями, что сопровождают менструальное отторжение эндометрия и циклически повторяются.

Пороки развития
половых органов

Атрезия гимена –отсутствие естественного отверстия в девственной плеве. Проявляется в период полового созревания,когда выявляется отсутствие менструаций. Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его стенки.
Клиника: циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота. иногда затруднения при мочеиспускании.
Лечение: крестообразное рассечение гимена

Синдром Майера-Рокитанского- Кюстнера (полная аплазия матки и влагалища)
Характеризуется отсутствие менструаций, в дальнейшем –невозможность половой жизни.
Лечение:хирургическая коррекция (создание искусственного влагалища)
Аплазия влагалища при функционирующей матке
Аплазия шейки матки при функционирующей матке