Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - это заболевание, в основе которого лежит гемолиз (раз­рушение) эритроцитов плода и новорожденного, вы­званный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология.
ГБН вызывается преимущественно не­совместимостью крови матери и плода по резус-факто­ру, реже по групповым антигенам (АВО) и еще реже по другим антигенным системам.
Резус-конфликт воз­никает при беременности резус-отрицательной жен­щины резус-положительным плодом.
АВО — конф­ликт наблюдается при 0(1) группе крови у матери и А(И) или В(Ш) у плода.
Большое значение имеет пред­шествующая сенсибилизация резус-отрицательной жен­щины (переливания крови, предшествующие беремен­ности). Существенная роль в развитии болезни отводит­ся плаценте. Нормальная плацента здоровой женщины в течение беременности непроницаема для антител. Барьерная функция плаценты снижается лишь при различных заболеваниях и патологических состояни­ях беременности, а также во время родов

Патогенез.
Из организма плода резус-антиген, про­никая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает об­разование специфических антител. Частичный переход антирезус-антител через плаценту в кровь плода, приво­дит к специфической реакции антиген-антитело, след­ствием которой является гемолиз эритроцитов. Образо­вавшийся вследствие распада эритроцитов свободный (непрямой, токсический) билирубин в обычных усло­виях превращается в печени в связанный (прямой, не­токсический) билирубин и выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает спо­собность печени обезвреживать токсический билирубин, он накапливается в кровеносном русле и приво­дит к развитию желтухи.
Непрямой билирубин явля­ется нейротоксическим ядом, поэтому, достигая кри­тического уровня, проходит через гематоэнцефалитический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, развивается ядерная желтуха.

Клиника.
Различают три формы ГБН: отёчную, желтушную и анемическую.
Отечная форма является наиболее тяжелой, чаще всего ведущей к внутриутробной гибели плода, или же дети рождаются недоношенными с большими отеками. Кожа таких детей очень бледная, со слегка жел­тушным восковидным или цианотичным оттенком. Лицо из-за отечности имеет лунообразный вид. Отеч­ность выражена на туловище и конечностях. Обнару­живается свободная жидкость в полостях. Печень и селезенка увеличены. Дети, как правило, умирают в первые часы после рождения.

Желтушная форма
Желтушная форма встречается наиболее часто. Сте­пень выраженности ее может быть тяжелой, средней и легкой. Основные ее симптомы
ранняя желтуха,
анемия и
гепатоспленомегалия.
Желтуха проявляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки.
По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиоло­гические рефлексы.
На 3-4-е сутки уровень билиру­бина может достигнуть критических цифр (310 мкмоль/л) и появля­ются симптомы ядерной желтухи (ригидность заты­лочных мышц, судороги, симптом « заходящего солнца», «мозговой» крик, напряжение большого родничка и др.).

Желтушная форма
В дальнейшем у детей наблюдаются:
стойкие двигательные нарушения,
спастические парезы,
вестибулярные и глазодвигательные расстройства,
поражение слуха,
отставание в нервно- психическом развитии.
Наибольший риск развития билирубиновой энцефалопатии отмечается у детей при сочетании ГБН с большой потерей массы тела после рождения, гипотрофией, ацидозом, гипогликемией, симптомами дегидратации, симптомами дыхательно недостаточности, геморрагическим синдромом, а также у недоношенных детей.
К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом нарушается выделение желчи в кишечник («синдром сгущения желчи»). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови по­вышается содержание прямого билирубина.

Анемическая форма
Анемическая форма протекает относительно лег­ко. У ребенка к концу 1-й недели после рождения отмечается бледность кожных покровов.
Желтушность выражена не более, чем при физиологической желту­хе.
Печень и селезенка увеличены.
Общее состояние ребенка изменяется мало.
В крови выявляется сни­жение гемоглобина и эритроцитов с увеличением не­зрелых форм.
Уровень билирубина повышен незна­чительно.

Диагностика.
Помимо несовместимости крови ро­дителей и семейного анамнеза, необходимо учитывать динамику титра антител во время беременности (обна­ружение повышенного титра антител до третьего ме­сяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщины, после 4-го месяца - об им­мунизации при настоящей беременности).
После рождения ребенка определяют группу кро­ви и резус-фактор, количество гемоглобина и эритро­цитов, содержание билирубина в пуповинной крови и, при необходимости, последующий почасовой его прирост.

Лечение ГБН
Лечение ГБН должно быть комплексным, направ­ленным на выведение резус-антител и билирубина из крови и тканей больного ребенка, нормализацию мета­болизма и улучшение функционального состояния жиз­ненно важных органов и систем.
Консервативное лечение включает:
проведение инфузионной терапии;
препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза);
препара­ты, ускоряющие обмен и выведение билирубина (фе­нобарбитал);
адсорбенты (карболен, смекта, полифепан);
фототерапию, ос­нованную на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи;
витаминотерапию (Вг,В2,С, В15).

Заменное переливание крови
При тяжелых формах заболевания наиболее аффек­тивным является заменное переливание крови (ЗПК). Показанием к заменному переливанию крови является:
в первые-вторые сутки жизни новорожденного раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения,
увеличение печени и селезенки,
содержание билирубина в пуповинной крови выше 51 мкмоль/л,
уровень гемоглобина при рождении до 160 г/л,
почасовой прирост билирубина более 5,1 мкмоль/л.
Критическим к концу 1-х суток считают уровень билирубина 170 мкмоль/л, к концу 2-х суток – 255 мкмоль/л, к концу 3-го дня жизни – 310 мкмоль/л.
Переливается свежеконсервированная однотругпная резус-отрицательная кровь (100-150 мл/кг). За время операции замещается 70% крови ребенка. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу; В случае необходимости ЗПК повторяют.

Кормление детей с ГБН в первые дни проводят до­норским или пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). Грудное кормление можно начинать с 10-14 дня дня жизни при об­щемудовлетворительном состоянии.
После проведения операции заменного переливания крови ребёнка можно прикладывать к груди через 3-5 часов.
Дети, перенесшие ГБН, должны быть под наблюде­нием педиатра, невролога, отоларинголога. Необ­ходимо следить за динамикой крови. Профилактичес­кие прививки таким детям до года противопоказаны.