Геморрагические заболевания и синдромы

Геморрагические заболевания и синдромы
патологические состояния; характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.
Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома
Дефекты сосудистой стенки
Инфекционные
Избыток факторов и/или эффектов антикоагулянтов и фибринолитиков
Нарушения структуры стенок сосудов
Геморрагические
Недостаток факторов свёртывающей системы крови
Уменьшение толщины стенок микрососудов
Дефицит и/или недостаток факторов системы гемостаза
Васкулиты

Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома
Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома
Недостаточное образование активированных прокоагулянтов
Повышение содержания и/или избыточная активация антикоагулянтов
Увеличение содержания и/или чрезмерное повышение активности фибринолитиков
Снижение содержания в крови гипокоагулянтов

Виды коагулопатий
Наследственные коагулопатии
Дефицит компонентов фактора VIII; и фактора IX.
Дефицит факторов VII; X; V; XI.
Дефицит других факторов: XII(дефект Хагемана); II(Гипопротромбинемия); I(Гиподисфибриногенемия); XIII(Дефицит фибринстабилизирующего фактора).

Виды коагулопатий
Приобретенные коагулопатии
ДВС-синдром
Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса при заболеваниях печени; оптурационной желтухе; дисбакериозах кишечника; геморрагической болезни новорожденных
Коагулопатии; связанные с появлением в крови иммунных ингибиторах факторов свертывания
Кровоточивость; обусловленная гепаринизацией; введением препаратов фибринолитического и дефибринирующего действия

Диссеминированное Внутрисосудистое Свертывание
Патогенетически сложное состояние; возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях. ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свертыванием белков крови; агрегацией её форменных элементов; активацией и истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем; блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.

Основные причины ДВС-синдрома
Основные причины ДВС-синдрома
Агенты; воздействия; состояния; повреждающие ткани
Факторы; повреждающие клетки эндотелия
Возбудители инфекций

Патогенез ДВС-синдрома
Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования
Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 ДВС-синдрома
Усугубление повреждения клеток эндотелия
Активация прокоагулянтов
Активация и реакция высвобождения прокоагулянтов и проагрегантов
Формирование истинных тромбинов
Образование тромбов рыхлой консистенции
Генерализованная гиперкоагуляция
Нарастающее потребление факторов системы гемостаза
По внешнему пути
По внутреннему пути
Образование избытка фибрин-мономера

Патогенез ДВС-синдрома
Стадия коагулопатии потребления
Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВС-синрома
Интенсивное потребление факторов системы гемостаза
Нарастающее потребление тромбоцитов
Прогрессирующая активация факторов фибринолиза

Патогенез ДВС-синдрома
Стадия гипокоагуляции
Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВС-синрома
Недостаточность антикоагулянтов
Значительное потребление(«расходование») тромбоцитов
Повторная активация калликреин-кининовой системы
Повторный интенсивный фибринолиз
Истощение прокоагулянтов; гипофебриногенемия
Прогрессирующее нарастание в крови продуктов деградации фибрина и фибриногена

Принципы терапии
Этиотропная терапия.
Лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия причинного фактора.
Патогенетическое лечение
Коррекция гемостаза; восстановление объема крови физиологическим раствором; компонентами крови; коррекция газового состава крови; нормализация почечного кровотока; снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов.

Симптоматическое лечение(облегчение состояния пациента). Устранение неприятных тягостных ощущений, а также проведение мероприятий по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем
Принципы терапии

Профилактика повторного развития ДВС –синдрома:
-ликвидация или предупреждение возникновения условий, провоцирующих его развитие (терапия основного заболевания, введение гепарина при гиперкоагуляции, повторные трансфузии свежезамороженной плазмы и т.д.)