Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз
По системе стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:
Стадия А - лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения);
тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов;
тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

Хронический лимфолейкоз
В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
I - при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении

Хронический лимфолейкоз
Клиника
Неспецифические проявления
Слабость, повышенная утомляемость, потливость;
Снижение массы тела;
Увеличение лимфатических узлов (мягкие, не спаянные, безболезненные);
Тяжесть в животе (спленомегалия, реже гепатомегали);
Диспепсические расстройства кишечника;
Кожные изменения в виде различных неспецифических проявлений(экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка);

Хронический лимфолейкоз
Специфические проявления
Лейкемическая инфильтрация кожи (очаговая или генерализованная).
Осложнения
Инфекционные осложнения со стороны органов и систем( часто являются причиной смерти пациента);
Аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови.
Клиника

Хронический лимфолейкоз
Диагностика
ОАК: абсолютный В-лимфоцитоз в периферической крови, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты («тени Боткина-Гумпрехта») ;
Исследование костного мозга: избыточная популяция В-лимфоцитов ;
Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови: выявление специфических иммунологические маркеров;
Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
Биохимический АК: ↑β 2-микроглобулина(можно прогнозировать течение заболевания);
Цитогенетический анализ (прогностическое значение);
Определение уровня иммуноглобулинов (помогает определить риск развития инфекционных осложнений у данного пациента).

Хронический лимфолейкоз
Принципы лечения
На стадии А больные не нуждаются в проведении специальной химиотерапии.
В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно на протяжении всего периода заболевания, за исключением инфекционных и аутоиммунных осложнений, требующих лечения в стационаре.
Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:
1. Признаки недостаточности костного мозга - анемия, нейтропения или тромбоцитопения.
2. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении.
3. Наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающуюся гиперспленизмом.
4.Симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.

Хронический лимфолейкоз
Химиотерапия препаратом хлорбутин. В настоящее время более эффективно использование группы препаратов: пуриновых аналогов (Флудар).
Биоиммунотерапия с применением моноклональных антител. Эти препараты позволяют выборочо уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
Высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Лучевая терапия как вспомогательный метод лечения при наличии большой опухолевой массы.
Спленэктомия показана при значительном увеличении этого органа.
Принципы лечения

Хронический миелолейкоз
- характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов,
- появлением очагов внекостномозгового кроветворения.
Субстрат ХМЛ составляют созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда:
-метамиелоциты,
-палочкоядерные
-сегментоядерные гранулоциты.
Картина крови при хроническом миелолейкозе

Хронический миелолейкоз
Клиника
В зависимости от клинико-гематологических признаков выделяют 3 стадии ХМЛ.
Начальная стадия – выявляется случайно при исследовании крови. Длится годами.
Немотивированный лейкоцитоз (преимущественно базофильный и эозинофильный);
Нейтрофильный сдвиг влево;
Тромбоцитоз;
Незначительное увеличение селезенки;
Анемии нет.

Хронический миелолейкоз
Клиника
Развернутая стадия проявление клинических признаков заболевания. Продолжительность жизни без лечения в этот период 1,5-2,5 года. Лечение продлевает жизнь до 4-5 лет.
Быстрая утомляемость, потливость, субфебрильная температура, потеря веса;
Тяжесть и боли в правом пореберье, особенно после ходьбы;
Спленомегалия до значительных размеров;
Гепатомегалия менее выражена (диспепсия, желтуха, повышение прямого билирубина в крови);
Симпотоматика со стороны ССС (за счет интоксикации и анемии);
Нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Хронический миелолейкоз
Клиника
Терминальная стадия или бластный криз
Высокая лихорадка без признаков инфекции;
Геморрагический синдром (кожа, слизистые, маточные, кишечные кровотечения и др.);
Некротические изменения на коже и слизистых;
Оссалгии, лейкемиды в коже;
Увеличение лимфатических узлов;
Частые инфекционные осложнения;
Полная резистентность к цитостатической терапии
Лейкоцитоз или лейкоцитопения;
Бластных клеток более 20%, промиелоцитов более 10%,
Глубокая анемия и тромбоцитопения

Хронический миелолейкоз
ОАК: лейкоцитоз, эритропения и тромбоцитопения;
Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.
Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.
Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.
С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.
Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.
Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
Диагностика

Хронический миелолейкоз
Лечение хронического миелолейкоза определяется стадией заболевания.
В хронической стадии:
общеукрепляющая терапия,
полноценное питание, богатое витаминами,
регулярное диспансерное наблюдение.
В развернутой стадии лечение направлено на:
Уменьшение массы опухолевых клеток,
Продление соматической компенсации,
Отдаление наступления бластного криза.
В терминальной стадии лечение направлено на продление жизни пациента (ремиссия в этот период невозможна), особенно важен уход.
Принципы лечения