Идиопатический легочный фиброз

Идеопатический легочный фиброз
– особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии
неизвестной этиологии
возникает преимущественно у людей пожилого возраста
поражает только легкие
связана с гистологическим и / или рентгенологической картиной обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)

-Люди пожилого возраста старше 50 лет.
--Вероятность заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60-70 лет.
-Преобладание заболеваемости у мужчин (соотношение 1.7:1 в пользу мужчин)
-Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко – менее 3- х месяцев

Потенциальные факторы риска ИЛФ:
"Идиопатический"-этиология неизвестная
-курение
-внешнесредовые ингаляционные воздействия
-вирусная инфекция
-ГЭР
-Сахарный диабет
-Генетические факторы

Клиническая картина (ЖАЛОБЫ):
Основная жалоба: - Одышка во время физических нагрузок, прогрессирующий, Инспираторный характер( Невозможность сделать глубокий вдох)
-Медленное прогрессирование ИЛФ приводит к адаптации пациентов к одышке, приводя к постепенному снижению активности и переходу к более пассивному образу жизни.
-Сухой кашель (75 %), иногда продуктивный (20-30 %), гнойная мокрота (у больных с тяжелыми формами ИЛФ- вовлечение в патол.процесс бронхов)
-Общая слабость, быстрая утомляемость при малейшей физической нагрузке.
-Снижение массы тела Кровохарканье не характерно!

Объективные данные:
-Изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%),
Аускультация:- Крепитация:
Выслушивается с обеих сторон
На высоте вдоха (конечно-инспираторная крепитация), звук застежки-липучки(хрипы "Velcro")
На ранних стадиях негромкая и высокая по частоте, на поздних- грубая.

Объективные данные:
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии:
Диффузный серо-пепельный цианоз
Усиление 2 тона над легочной артерией
Тахикардия
S3 галоп
Набухание шейных вен
Периферические отеки

Методы визуализации при ИЛФ
Отражают морфологические изменения в легких, которые определяются как обычная интерстициальная пневмония

КТ-обязательное исследование для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ
-Проводится высокоразрешающая КТ
Признаки при ВРКТ:
Преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких
Диффузные двухсторонние ретикулярные изменения
Сотовое легкое, с/без тракционных бронхоэктазов (– группа воздушных кист, обычно сходного размера от 2-3 до 10 мм, расположенные субплеврально и имеющие четко отчерченные стенки )

Функциональная диагностика:
Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений
обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ)
ФЖЕЛ позволяет эффективно мониторировать течение ИЛФ: минимальная клинически значимая разница (МКЗР) для ФЖЕЛ составляет 3-5% . Расстояние, пройденное за 6 минут, также дает объективную и клинически значимую информацию о функциональном состоянии больных с ИЛФ.

Лечение:
Препараты с доказанной эффективностью : пирфенидон и нинтеданиб
Антифибронотические лекарственные средства.замедляющие прогрессирование ИЛФ.
НИФТЕДАНИБ (Ингибитор тирозинкиназ),воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия и фактора роста фибробластов и фактора роста тромбоцитов , которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ.Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов
Пирфенидон -пероральный антифибротический препарат с множественными эффектами (регуляция профибротических и провоспалительных каскадов цитокинов, уменьшение пролиферации фибробластов и синтеза коллагена)
-кислородная и легочная реабилитация
В некоторых случаях- трансплантация легких