Иммуногематология. Аутоиммунные заболевания крови

1. Открытие групповых свойств крови.
2. Развитие методов консервирования
и фракционирования донорской крови.
В 1901 г. Карл Ландштейнер открыл три группы крови: 0αβ(I), Аβ(II), Вα(III)
В 1902 г. Янский, De Castello, Sturli - IV (АВО) группу крови.
В последующие годы – открыты другие группы крови: M, N, MN, P и др.
В 1937- 40 гг. Ландштейнер и Wiener открыли Rh–фактор - Rh- агглютиноген у 85% населения.
Английские ученые открыли более 200000 комбинаций агглютинин-агглютиноген характеристик клеток и плазмы крови.
При переливании крови, главным образом, учитываются АВО и Rh –фактор.
Метод переливания крови – метод лечения заболеваний и неотложных состояний.

ГРУППОВАЯ СИСТЕМА АВО:
Каждый антиген имеет варианты, отличия которых количественные:
А ( А 1,А2, А3, А 4 ) β и т.д,
В (В 1, В2,В3, В 4 ) α и т.д.
Например: А 1, и В 1- сильные антигены, другие -.А2 А3 А4, и
В2,В3, В 4 - более слабые.
Антигенные характеристики генетически детерминированы.
Агглютиногены формируются к 5- 10 годам.
Агглютинины - начиная с 6-7 месяцев до 20 летнего возраста.

Направления гемотрансфузиологии:
Переливание цельной крови.
Компонентная гемотерапия.
Показания к переливанию цельной крови:
Гемотрансфузии при острой массивной кровопотере
Обменных трансфузиях (гемолитическая болезнь новорожденных)
При операциях на открытом сердце.
Показания к компонентной гемотерапии:
Острая кровопотеря
Шок
Цитопенические состояния
Аплазия костномозгового кроветворения
Коагулопатии
Диспротеинемия, гипопротеинемия
Инфекции, гнойно-септические осложнения
Сенсибилизация к Rh – фактору.

ПРАВИЛА ГЕМОТРАНСФУЗИИ
Переливание крови - с учетом групповой принадлежности по принципу одноименной крови.
Правильное определение групповой принадлежности крови больного (двухкратное определение группы крови с учетом Rh –фактора)
Правильная запись результатов этого исследования в истории болезни
Правильный выбор сосуда с кровью, т.е. одноименной группы
Правильное контрольное определение группы крови у больного и донора перед трансфузией (и сравнение результатов с надписью на этикетке)
Правильное определение пробы на групповую совместимость между сывороткой крови больного и кровью донора, взятой непосредственно из емкости с кровью
Правильное проведение биологической пробы
Использование только свежей сыворотки, взятая непосредственно перед трансфузией.

ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЕ РЕАКЦИИ И ОСЛОЖНЕНИЯ:
Иммунные
Гемолитические и негемолитические (острые и поздние)
Пирогенные, аллергические и др.
Анафилактические
Синдром массивных трансфузий
Неиммунные
Связанные с техническими погрешностями
Недоброкачественная кровь
Связанные с трансфузионным переносом бактерий, инфекционных, вирусных и паразитарных заболеваний.
Состояние реципиента
Осложнения после трансфузий несовместимой крови (несовместимой по групповым факторам АВО
и реже Rh –фактора)
Гемотрансфузионный шок
Острая почечная недостаточность
Нарушения обменных процессов.

ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЙ ШОК - ГШ
2 фазы:

ПАТОГЕНЕЗ ГШ
Взаимодействие эритроцитарных антигенов с антителами IgM, IgG1, IgG3 путем комплементарного каскада→высвобождение в кровь свободного Нв, биогенных аминов, тромбопластина и комплексов антиген-антитело→ высвобождение:
гистамина, серотонина→расширение сосудов, гипотонию, сокращение бронхов, прилив крови;
брадикинина → вазодилатацию, гипотонию, прилив крови, боли;
Св. Нв → в почках превращается в солянокислый гематин → снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации;
НА →спазм сосудов почек, легких, ↑ЧСС, тошноту, рвоту;
Тромбопластин, цитокинов → пусковой момент развития ДВС-синдрома.
Взаимодействие эритроцитарных антигенов с антителами → коллоидоклазию - массированный распад белков → ГШ (опыты Павленко):
при выделении без денервации sinus caroticus у собаки, отмывании его и пропускании через него чужеродной крови – ГШ не развивается;
При пропускании смеси чужеродной крови с кровью собаки через sinus caroticus →коллоидоклазия→ действие на рецепторы сосудов продуктов массированного распада белков →ГШ.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
Патологические процессы → нарушение структуры антигенов клеток крови:
приобретение ими чужеродных характеристик
выработка иммунной системой антител против собственных белков, фиксированных на клетках крови - аутоантител, адсорбирующихся на поверхности этих клеток→износ эритроцитов и др. клеток крови, их разрушение
Примечание:
агглютинины – биполярные антитела -2 активных полюса
аутоантитела имеют 1 активный полюс

АУТОАНТИТЕЛА
Антиэритроцитарные (агглютинины, гемолизины и др.).
Антилейкоцитарные (лейкоагглютинины, лейколизины и др.).
Антитромбоцитарные (тромбоагглютигины, тромболизины и др.), прочие.
Аутоантитела →аутоиммунные заболевания крови:
Иммунные гемолитические анемии (переливание крови, гемолитическая болезнь новорожденных, лекарственные, иммунопролиферативные процессы, инфекции, аутоиммунные болезни и др.).
Иммунный агранулоцитоз.
Иммунные тромбоцитопении.
Иммунная панцитопения.
МЕТОДЫ ВЫЯВЛЕНИЯ НЕПОЛНЫХ АНТИТЕЛ
2 вида аутоантител:
адсорбированные на клетках
свободные - в плазме