Болезнь Вильсона-Коновалова. Аутоимунный гепатит

Болезнь Вильсона-Коновалова
(гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия)
редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением в различных органах и тканях, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения печени и центральной нервной системы.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез

Эпидемиология
Частота встречаемости БВ в популяции колеблется от 1:30000 до 1:100000, с частотой гетерозиготного носительства патологического гена 1:90

Формы болезни Вильсона-Коновалова

Формы болезни Вильсона-Коновалова

Поражение печени

Поражение ЦНС

Психиатрические симптомы

Другие системы

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика

Диагностика
Суммарные баллы:
4 и более: высокая вероятность болезни Вильсона;
2-3: Болезнь Вильсона вероятна, но требуется дальнейшее обследование пациента;
0-1: Болезнь Вильсона сомнительна.
Балльная шкала диагностики болезни Вильсона

Схема диагностики болезни Вильсона-Коновалова

Лечение

Д-пеницилламин

Препараты цинка
(сульфат, окись, ацетат цинка)

Хирургическое лечение

Аутоиммунный гепатит
Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печеночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным ответом на иммуносупрессивную терапию.

Этиология и патогенез

Эпидемиология
АИГ рассматривается как относительно редкая болезнь: его распространенность в Европе и США составляет 3-17 случаев на 100 000 населения, а ежегодная заболеваемость – 0,1-1,9 случаев на 100 000. В России в структуре хронических гепатитов у детей доля АИГ составляет 2,0%. Девочки и женщины составляют 75 % больных

Классификация

Клиника

Лабораторная диагностика

Биохимический анализ крови

Определение аутоантител

Инструментальная диагностика

Лечение
Этиотропного лечения АИГ не существует. Поэтому рекомендуется проводить патогенетическую иммуносупрессивную терапию.

Лечение