Клинический обзор

Паспортная часть
Мужчина
40 лет
Дата поступления в стационар: 25.09.2019
Состояние больного при поступлении: крайней тяжести

АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ:
Пациент доставлен в противошоковую палату без сознания. Со слов сотрудника СМП- у пациента есть порок сердца (мед. документации не представлено). На фоне полного благополучия появилась резкая одышка. Знакомые вызвали СМП. Госпитализирован в ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова в связи с подозрением на ТЭЛА

СОСТОЯНИЕ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ В 15 ОРИТ:
ОБЩЕЕ СОСТОЯНИЕ:
Крайне тяжелое. Уровень сознания: кома I. Положение: пассивное.
КОЖНЫЙ ПОКРОВ И ПЖК: Кожный покров: цианотичный. Кожные покровы и видимые
слизистые "черничного" цвета. Температура: прохладный (T=35)
СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ: Самостоятельное дыхание: Характер дыхания: ровное. Ритм дыхания: ритмичное. Экскурсия грудной клетки: равномерная. ЧДД: 22-24в мин. SpO2: 70% . Аускультация: дыхание жёсткое проводится с обеих сторон одинаково. Хрипы при аускультации: не выслушиваются .
СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ: Тоны сердца: ясные. Ритм сердца: правильный. ЭК-мониторинг: ритм синусовый.
АД: 160/100 мм.рт.ст. ЧСС: 120 в мин. Дополнительные данные: сердечный толчок определяется у правого края грудины.
СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ: Язык: фиолетовый, влажный.

Заключение:
КТ-признаки комбинированного порока сердца (может соответствовать коррегированной транспозиции магистральных сосудов /атрезии легочной артерии с ДМЖП и признаками ремоделирования желудочков). Субокклюзия /атрезия ствола легочной артерии. Высокий ДМЖП. Множественные массивные аортальные, подключичные и внутренние грудные коллатерали. Аневризматическое расширение восходящей аорты
МСКТ-ангиография интракраниальных артерий;
Заключение:
Данных за АВМ, аневризмы не получено.
МСКТ-ангиография легочной артерии

ЭХОКГ с допплеровским анализом;
Заключение:
Исследование доступно только из апикального правостороннего доступа. Визуализировать аортальный клапана, клапана легочной артерии, восходящий отдел аорты, легочный ствол не удается. Декстрокардия.
Врожденный порок сердца: высокий (подаортальный) дефект межжелудочковой перегородки (в режиме ЦДК диаметром 20-22 мм). Выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка (ПЖ - 1,1 см. (N = 0,3-0,5 см.)) , умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка. (1,3см. (N=0,6-1,2 см.)) Выраженное увеличение правых отделов сердца, незначительное увеличение левого предсердия. Недостаточность митрального клапана 1-2 ст, трикуспидального клапана 2 ст. Легочная гипертензия 2 ст (СДЛА 61-66 мм рт.ст.).

На фоне этого анализе крови - RBC 6,7 10*12/л, HGB-212, HCT 64.
МСКТ ОГК:
Очаговые и инфильтративные изменения в легких не выявлены.
МСКТ ГМ:
Ликворная киста в левой затылочной области. Патологическое содержимое в клетках решетчатого лабиринта, клетках клиновидной пазухи носа, левой ячейки лобной пазухи, утолщение слизистой и патологическое содержимое в правой и левой ВЧП.
Бронхоскопия: Двусторонний трахеобронхит 3ст. интенсивности воспаления.
МСКТ ОГК:
Пневмония в нижней доле левого легкого. Расширение восходящего отдела аорты.
К вечеру температура тела снизилась до 36
АД 101/54 мм.рт.ст
УЗДГ ВК:
Плечевые вены: тромбированы неокклюзивно в средней и верхней трети
Подмышечная вена: тромбирована неокклюзивно
Поключичная вена: тромбирована неокклюзивно в проксимальной части
Положительная динамика в виде прояснения сознания, пациент экстубирован
04.10
УЗДГ НК:
Глубокие вены голени:
малоберцовые тромбированы окклюзивно
Подколенная вена: тромбирована, верхушка флотирует, до 7,4 см.
Доза ариксы увеличена с 2,5мг/сут до 7,5 мг/сут

06.10.2019
Ухудшение сознания в виде:
Нарастание дыхательной недостаточности ? переход на НИВЛ
Выраженная гипертензия ? в/в инфузия высоких доз нитроглицерина
Пароксизм суправентрикулярной тахикардии с ЧСС до 195 уд./мин ? ЭИТ
В 12:11 ухудшение состояние по типу угнетения сознания до комы.
КТ ГМ:
ОНМК по геморрагическому типу в подкорковых ядрах слева в образованием гематомы (объемом 135см3) с прорывом крови в желудочковую систему, конвекситального САК. Поперечная дислокация. Заключение: Учитывая угнетение сознания до комы 3 (3 балла по ШКГ) оперативное вмешательство не показано

Ао
ПЖ
ЛЖ
ЛА (атрезия)
ДМПП
Расширенные извитые бронхиальные артерии

На фоне нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности 07.10.2019 г.
наступила остановка кровообращения (по кардиомонитору – брадикардия с переходом в асистолию). Немедленно начато проведение комплекса мероприятий сердечно-легочной реанимации в полном объеме.
В течение 30 минут реанимационные мероприятия без эффекта. Кожный покров бледный с «мраморным» рисунком. Зрачки широкие, фотореакция отсутствует. Пульсации на сонных артериях нет. Тоны сердца не выслушиваются. По кардиомонитору – асистолия. Дыхание - аппаратные вдохи. 07.10.2019 г. в 08:50 зарегистрирована биологическая смерть.

Вид:
Клинический
Основной:
Q24.8 1) Врожденный порок сердца: правосформированное, праворасположенное сердце. Атрезия легочной артерии I тип. Дефект межжелудочковой перегородки. Открытый артериальный проток.
2) ОНМК по геморрагическому типу. Смешанный инсульт левой гемисферы головного мозга объемом 135 мл. Массивное субарахноидальное кровоизлияние.
Диагноз

Осложнения:
Синдром Эйзенменгера. Вторичный эритроцитоз. Интубация трахеи от 25.09.2019 г., аппаратная ИВЛ. Установка ЦВК от 25.09.2019 г. Рецидивирующее носовое кровотечение. ИВЛ- ассоциированная пневмония. Восходящая мочевая инфекция. Начинающийся пролежень обоих седалищных бугров. Тромбоз вен правого плеча. Тромбоз вен нижних конечностей, флотирубщий тромб в подколенной вене слева. Интубация трахеи 06.10.19, аппаратная ИВЛ. Отек головного мозга. Поперечная дислокация головного мозга вправо.

Правосформированное праворасположенное
Правосформированное праворасположенное с корригированной транспозицией магистральных сосудов