Сывороточная болезнь

Определение:
СЫВОРОТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ - аллергическое заболевание, возникающее при парентеральном введении с лечебной или профилактической целью сывороток или их препаратов, содержащих большое количество белка.

Термин «сывороточная болезнь» был предложен Пирке и Шик в 1902 г.
У грудных детей сывороточная болезнь встречается редко, но с возрастом частота, интенсивность и тяжесть заболевания возрастают.
У взрослых частота сывороточной болезни составляет 1-10%, а аллергическая реакция на препараты иммуноглобулинов отмечается в 0,03-0,06% случаев. Смертность при сывороточной болезни низкая –
1 случай на 50 000 – 100 000 введений сыворотки. Непосредственной причиной ее является анафилактический шок. Установлено, что примерно
10–12% людей имеют повышенную чувствительность к белкам лошадиной сыворотки.
Клеменс фон Пирке

Препараты, вызывающие при определенных
обстоятельствах сывороточную болезнь :
-Гетерологические белковые препараты – антитоксические сыворотки, вводимые для профилактики и лечения инфекционныхзаболеваний (столбняк, дифтерия,газовая гангрена, ботулизм)
- гомологичные белковые препараты,изготавливаемые из крови человека(цельная плазма,иммуноглобулин, альбумин,антилимфотическая сыворотка),цельная кровь.
-лекрственные средства, содержащие белки животного происхождения(инсулин, адренокортикотропный гормон)
-вакцины и анатоксины
-яды змей,насекомых.
Один из факторов, способствующих развитию сывороточной болезни – количество применяемого препарата.

В основе развития сывороточной болезни лежат реакции гиперчувствительности III типа, опосредованные иммунными комплексами.

Механизм развития:
Основной механизм развития болезни — иммунологический:
Образование антител типа преципитинов (антитела класса IgE)
освобождение гистамина, серотонина и тромбоцитоактивирующего фактора.
Чужеродный белок.
Антитела частично фиксируются на клетках, а часть их циркулирует в крови.

Образуется иммунный комплекс и фиксируется на эндотелии капилляров.
Титр антител достигает уровня, достаточного для реакции со специфическим для них аллергеном.
повреждение эндотелия капилляров

увеличение проницаемости
Развивается аллергический отек
крапивница
развиваются острая эмфизема легких
эритематозные скарлатиноподобные или кореподобные сыпи с сильным зудом
воспаление лимфатических узлов

Клиника:
Появляется в области введения сыворотки в виде инфильтрированной, слегка разорванной к периферии эритемной бляшки розово-красного цвета. Через какое-то время появляются высыпания, возвышающиеся над кожей с неровными очертаниями и тендецией быстро переливаться одно в другое, покрывая кожу постоянно меняющимся рисунком.
Элетменты имеют вид мелких эритем темно-красного цвета, местами приобретающими геморрагический вид, особенно в области локтей и под коленями. В ряде случаев высыпания похожи на таковые при кори, в других – при скарлатине. Но всегда они приподняты над кожей, склонны к слиянию и сопровождаются зудом. В ряде случаев на губах и веках могут появиться отеки.
Сывороточная сыпь

наблюдаются в 22—33% случаев сывороточной болезни.
Чаще наблюдаются локализованные отеки области лица, но они могут быть и распространенными.
Отёки

Увеличение лимфоузлов
Сперва поражаются регионарные, затем все остальные лимфоузлы.
Температура
интермиттирующего характера, продолжающаяся от нескольких суток до недель, 39 – 40 градусов.
гиперемия кожи над суставами, небольшая отечность, болезненность, ограничение подвижности.
Поражение мелких и крупных суставов
Поражение внутренних органов
Со стороны кровеосной системы- тахикардия/брадикардия, снижение АД, миокардиты, перикардиты, васкулиты; со стороны органов дыхания-бронхоспазм; со стороны ЦНС-полиневриты, энцефаломиелиты

Лабораторная диагностика:
В крови в продромальном периоде наблюдаются небольшой лейкоцитоз, низкая СОЭ, на высоте заболевания – лейкопения с относительным лимфоцитозом, увеличение СОЭ, тромбоцитопенией; повышенные концентрации IgМ и IgG. В моче – небольшое количество белка, гиалиновых цилиндров, при тяжелом течении – гематурия. . У больных выявляются также агглютинирующие антитела к компонентам введенной сыворотки.

Для выявления повышенной чувствительности к сыворотке проводят предварительное тестирование в виде кожной пробы :каплю водного раствора сыворотки наносят на кожу, сначала в разведении 1:100, а затем (при отсутствии реакции) – в разведении 1:10. При отрицательном результате проводят внутрикожную пробу. При положительных пробах применяют человеческий гамма-глобулин.

Лечение:
При легкой форме СБ :
- отмена введения сыворотки,
- препараты кальция, аскорутина,
-антигистаминные средства.
При средней тяжести и тяжелой формах СБ: -антикоагулянты (только в стационаре под контролем свертывающей системы крови!)
-при выраженном суставном синдроме назначают НПП – диклофенак, ибупрофен, аспирин, анальгин, делагил.
- при поражениях сердца и нервной системы применяют глюкокортикоиды (преднизолон 30-90 мг или дексазон 8 мг в/в капельно, затем внутрь по 0,5-1 мг/кг/сут, постепенно уменьшая дозу до 5-10 мг/сут).
- Тяжелая форма СБ может потребовать дополнительного введения иммунодепрессантов. Терапию постепенно отменяют после исчезновения клинических симптомов.