Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (синдром Гієна-Барре)

Захворювання часто супроводжуються вираженими вегетативними розладами:
- підвищенням або зниженням артериального тиску; - ортостатичний колапс;
- синусова тахікардія;
- порушення серцевого ритму;
- затримка сечовипускання.

Що провокує синдром Гійєна-Барре:
Передбачається, що в основі захворювання лежать аутоімунні механізми. Це означає, що імунна система людини «повстає» проти свого власного організму, виробляючи антитіла до певних молекулам оболонки нервів. Уражаються самі нерви і їх корінці (вони знаходяться на стику центральної та периферичної нервових систем). Головний і спинний мозок не уражаються. Пусковим фактором до розвитку захворювання виступають віруси (серед них важливе значення мають цитомегаловірус, вірус Епштейна - Барра); бактерії (Campylobacter jejuni).
Передбачається, що в основі захворювання лежать аутоімунні механізми. Це означає, що імунна система людини «повстає» проти свого власного організму, виробляючи антитіла до певних молекулам оболонки нервів. Уражаються самі нерви і їх корінці (вони знаходяться на стику центральної та периферичної нервових систем). Головний і спинний мозок не уражаються. Пусковим фактором до розвитку захворювання виступають віруси (серед них важливе значення мають цитомегаловірус, вірус Епштейна - Барра); бактерії

Симптоми синдрому Гійена-Барре:
Загальна слабкість, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, болі в кінцівках. Іноді болі носять оперізуючий характер.
М'язова слабкість в кінцівках.
Парестезії в дистальних відділах рук і ніг, але іноді навколо рота і при вимові.
Слабкість лицевих м'язів, ураження інших черепних нервів і вегетативні порушення.
Рухові порушення раніше виникають в ногах, а потім поширюються на руки. Можливі ураження переважно проксимальних відділів кінцівок; при цьому виникає симптомокомплекс, що нагадує міопатію. Нервові стовбури болючі при пальпації.
Можуть бути симптоми натягу (Ласега, Нері).
Вегетативні порушення - похолодання і мерзлякуватість дистальних відділів кінцівок, акроціаноз, явища гіпергідрозу, іноді є гіперкератоз підошов, ламкість нігтів.
Типова білково-клітинна дисоціація в цереброспинальній рідини. Рівень білка досягає 3-5 г /л. Висока концентрація білка визначається як при люмбальній, так і окціпітальной пункції. Цей критерій дуже важливий для відмінності синдрому Гієна-Барре від спінальної пухлини, при якій високі концентрації білка виявляються тільки при люмбальній пункції. Цитоз не більше 10 клітин (лімфоцити і моноцити) в 1 мкл.
Захворювання зазвичай розвивається протягом 2-4 тижнів, потім настає стадія стабілізації, а після цього - поліпшення. Крім гострих форм, можуть зустрічатися підгострі і хронічні. У переважній більшості випадків результат захворювання сприятливий, але спостерігаються також форми, що протікають по типу висхідного паралічу Ландрі з поширенням паралічів на м'язи тулуба, рук і бульбарну мускулатуру.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре: Симптоми захворювання наростають у хворого протягом декількох днів, після нетривалого періоду лихоманки, що супроводжувалася симптомами ГРВІ або послабленням стільця. Необхідними критеріями для постановки діагнозу синдром Гієна - Барре є прогресуюча м'язова слабкість в руках і /або ногах і сухожилкова арефлексія. Важливо звернути увагу на симетричність ураження, чутливі порушення, ураження черепних нервів (можуть уражатися всі черепні нерви крім I, II і VIII пар); вегетативні порушення (тахікардія, аритмія, постуральна гіпотензія і т.д., див. вище), відсутність лихоманки на початку захворювання (деякі хворі лихоманять через супутніх захворювань ). Симптоми захворювання розвиваються швидко, але припиняють наростати до кінця 4 тижня. Відновлення зазвичай починається через 2-4 тижні після припинення наростання захворювання, але іноді може затримуватися на кілька місяців.Синдром Гійена-Барре має ряд схожих симптомів з іншими захворюваннями, його необхідно відрізняти від: міастенії, ботулізму, паралічем, викликаного прийомом антибіотиків, захворювань спинного мозку, поперечного мієліта, гострого некротизуючого мієліта, ураження стовбура головного мозку, синдрому «замкненої людини », стовбурового енцефаліту, гіпермагніємії; порфірійной поліневропатії (для її діагностики слід взяти аналіз сечі на порфобіліноген), поліневропатії критичних станів, нейроборреліоз (Лаймской хвороби), гострого тетрапареза , укусу кліща, отруєнь солями важких металів ( свинцю, золота, миш'яку, талію), отруєнь лікарськими препаратами (вінкристин та ін.)