Клинический пример. Хронический миелоидный лейкоз. Хроническая фаза у подростка

Клинический случай
Ребенок от 2 беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Во второй половите с гестозом на фоне хронического заболевания матери: хронический пиелонефрит. Роды в срок, на 39 неделе, естественные. Родилась с массой – 3850 гр, ростом - 56 см. Оценка по шкале Апгар 8/9.Закричала сразу. После к груди приложена на 1 сутки. Сосала активно, вяло. Пуповинный остаток отпал в срок. Выписаны домой в срок. Грудное вскармливание до 1 года 6 мес. Психомоторное развитие по возрасту: голову держит с 2 месяцев, сидеть - с 7 месяцев, ходить -12 с мес. Перенесенные заболевания ОРВИ,ОРЗ,ветряная оспа,ДЖВП, катаральная ангина.

Со слов матери постепенное увеличение размеров живота отмечают с 2017 года. Обращались к педиатру по месту жительства. Анализы не сдавали. УЗИ не отправляли.
13.05.18 обратились в «Даймонд Клиник» к кардиологу на прием , в экстренном порядке направлены в ПДО с диагнозом Спленомегалия, анемия тяжелой степени.
По результатам анализов по экстренным показаниям госпитализируется в онкологическое отделение ПДЦ на стационарное обследование и лечение.

ЖАЛОБЫ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ (14.05.18) НА УВЕЛИЧЕНИЕ РАЗМЕРОВ ЖИВОТА, СЛАБОСТЬ , ВЯЛОСТЬ.
При объективном осмотре: рост - 156 см, масса тела - 45 кг. Состояние больного тяжелое, обусловленным основным заболеванием. Самочувствие особо не страдает. Сознание ясное. Ребенок активный. Аппетит не нарушен. Сон спокойный. Телосложение астеническое. Подкожно-жировая клетчатка выражена недостаточно, распределена равномерно. Кожные покровы чистые, бледные, сухие. Конъюктива глаз бледно-розовая. Периферические лимфоузлы: пальпируются передне-шейные до 2 см. Язык чистый, влажный. Костно-мышечная система не изменена. Зев розовый. Носовое дыхание свободное. Перкуторно в легких ясный легочной звук. Аускультативно дыхание везикулярное ,хрипов нет. Тоны сердца ритмичные шум не выслушиватеся.ЧСС 90 уд в мин.АД 100/70 мм.рт.ст. Живот увеличен в размерах. Занимает всю левую половину живота. При пальпации плотная , нижний полюс пальпируется ниже пупка на всю левую половину живота. При пальпации плотная , нижний полюс пальпируется ниже пупка на 5 см.Стул ежедневный оформленный без примесей. Мочеиспускание не нарушено ,безболезненное. Моча светлая, прозрачная.

По данным ОАК от 13.05.18
Лейк 326*10Е9/л; бласты 3%, промиелоциты 2%,м/я17%, п/я21%,с/я 33%,эоз 2% , лимфоциты 7%, моноциты 6%, СОЭ 51 мм/ч.
По УЗИ и Обп от 13.05.18
D|S гепатомегалия, выраженная спленомегалия.
Диагноз: Хронический Миелолейкоз. Гиперлейкоцитоз.

ДАННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
ОАК от 13.05.18
Лейкоциты 326*10Е9/л;Гемоглобигн 97г\л,эритроциты 1.9*10Е9/л бласты 3%, промиелоциты 2%,миелоциты 7%,м/я17%, п/я21%,с/я 33%,эоз 2% ,базофилы 2% , лимфоциты 7%, моноциты 6%, СОЭ 51 мм/ч.
ОАМ от 13.05.18
Кол-во мочи 100мл, Цвет мочи Желтый, Прозрачность-Прозрачная , Эпителий пл в п.зр. 3-4,лейкоциты в п.зр 3-4, Эритроциты неизмененные в п зр. 2-3,бактерии +, Белок 10мг, ph 6, удельный вес 1025, уробилиноген 0.10, эритроциты 5.00
БХ от 14.05.18
Общий белок 75.5 г/л, альбумин 37.0 г/л, креатинин 58.9 мкм/л, мочевина 2.1 мм/л, глюкоза 4.8 мм/л, билирубин общий 10.1 мкм/л, билирубин прямой 1.2 мкм/л , АЛТ 5.6 ед/л, АСТ 29.1 ед/л, альфа амилаза 31,4, ЛДГ-2227 ед/л.

ДАННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
ОАК от 17.05.18
Лейкоциты 174*10Е9/л;Гемоглобигн 103г\л,эритроциты 2.30*10Е9/л, промиелоциты 0.5 %,миелоциты 23.5%, п/я26%,с/я 28%,эоз 2%,базофилы 1% , лимфоциты 3%, моноциты 2.5%, СОЭ 2 мм/ч
ОАК от 23.05.18
Гемоглобигн 131г\л,эритроциты 2.94*10Е9/л, п/я 15 %,с/я 22 %,эоз 5% ,базофилы 5% СОЭ 2 мм/ч. Анизоцитоз умеренный,Пойкилоцитоз умеренно выраженный.
БХ мочи от 15.05.18
Кол-во мочи 80мл,прозрачность-прозрачная, цвет светло-желтый.

ДАННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
ЭКГ от 13.05.18
Заключение: ритм синусовый , ЧСС 95 уд в мин, умеренно выраженная тахикардия,нормальное положение ЭОС,нарушение процессов реполяризации.
Кардиолог
Заключение: Спленомегалия. Анемия тяжелой степени
УЗИ от 13.05.18
Заключение: Гепатомегалия. Выраженная спленомегалия
Костный мозг от 14.05.18
Заключение: пунктат костного мозга гиперклеточный с выраженным усилением пролиферации клеток гранулоцитарного ряда с нарушением созревания.Редукция эритроидного ряда, дисмегамакроцитопоэз.

ДАННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Цитогенетическое исследование 15.05.18
Заключение: При стандартном кариотипировании обнаружена транслокация t(4;9;22)(q28;q34;q11).При исследовании методом FISH выявлено наличие химерного гена BCR/ABL 42.3
Исследование Пунктата от 15.05.18
Точка №1- пунктат «пер.пр»
Точка № 2- пунктат «пер.лев»
Точка № 3- пунктат «зад.пр»
Точка №4- пунктат «зад.лев»
Пунктаты гиперклеточные, сходны между собой по составу, содержат умеренное количество нейтрального жира , элементы стромы.
Нейтрофильный росток расширен, с чертами диспоэза( гиперплоидность, гипогранулярность, колльцевидные формы палочкоядерных нейтрофилов, гиперсегментация в единичных с/я , нейтрофилов), созревание нейтрофилов различно по точкам.
Содержание лимфоцитов уменьшено
Базофильный росток расширен
Моноцитарный росток практически редуцирован
Мегокарицитарный росток в точках №1,№2 расширен, №3,№4 сохранен. Мкц без видимой « отшнуровки» тромбоцитов.

ТРАНСФУЗИИ
Дата 15.05.18 замест.тер, в/в, кол-во 190мл ,резус 0(I)+
Дата 15.05.18 замест.тер, в/в,кол-во 210мл ,резус 0(I)+
Дата 22.05.18 замест.тер, в/в,кол-во 210мл ,резус 0(I)+
Дата 22.05.18 замест.тер,в/в ,кол-вл 220мл , резус 0(I)+

ЛЕЧЕНИЕ
Проводившееся лечение: стол№15
Аллопуриол 100 мг таб по 2 таб 2 раза
Sol.NaCl 0.9%-350ml
Sol.Na hydrocarbonetis – 5% - 30 ml
Sol.Slucosal 5%-350ml
Ларикс -1.0 мл в/в стр х 3р в день (6ч,14ч,22ч)
Sol.Glucosae 5%-350 ml
Гидроскимочевина 500 мг капс. По 3 капс 1 раз в день.
В настоящее время по жизненным показаниям нуждается в назначении препарата Иматиниб 100мг капсулы из расчета 340мг/м2= 4 капсулы в день