Коарктация аорты

Определение
Коарктация аорты - врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты. Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение - перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

Клиническая классификация
I - изолированная коарктация аорты;
II - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III - коарктация аорты при сложных ВПС.

Диагностические критерии:
1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения. 2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование:
1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) - ослаблена либо отсутствует.
2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

Инструментальные исследования
Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога

Тактика лечения:
Диуретическая терапия: - Фуросемид 1 -4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде. - Верошпирон 2-4мг/кг/сутки в 2-4 приема, п ер о р ал ьн о _ - Гидрохлортиазид 2мг/кг/день в 2 приема, перорально.
Гипотензивная терапия: Препараты выбора В-блокаторы: - пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально - метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально