Лимфогранулематоз. Классификация, диагностика, стадирование

Лимфогранулематоз
(лимфома Ходжкина,
болезнь Ходжкина)
Это злокачественное опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система.

Томас Ходжкин (1798-1866гг.)

Клетка Рид-Березовского-Штернберга
1890г – С.Я. Березовский
1898г – К. Штернберг
1902г – Д. Рид

Эпидемиология
Заболеваемость 2,3 на 100 000 населения в РФ
Болеют чаще мужчины, чем женщины
«Двугорбая» возрастная кривая заболеваемости:
1 пик заболеваемости от 15 до 40 лет 2 пик заболеваемости после 50 лет
Двойрин В.В,, Аксель ЕМ., Трапезников ИМ. Статистика злокачественных новообразований в России и некоторых других странах СНГ.—М., 1995.
Parkin DM., Muir C.S., Whelan S.L. et al Jn: Scientific Publications.—N 120.—Lyon: International Agency for Research on Cancer, 1992.

Этиология и патогенез
Клиническая онкогематология: Руководство для врачей / Под ред. М.А.Волковой. — М.: Медицина, 2001. — 576 с : ил.

Международная гистологическая классификация
(R.J.Lukes, J.J.Butler, E.D.Hicks,1966 г.)
1) Лимфоидное преобладание (лифогистиоцитарный вариант)
2) Нодулярный склероз
а) со смешанно-клеточным составом в нодулях (I тип)
б) с лимфоидным истощением в нодулях (II тип)
2) Смешанно-клеточный
3) Лимфоидное истощение
а) диффузный склероз
б) ретикулярный вариант

Лимфоидное преобладание
Преобладают лимфоциты и гистиоциты
Нейтрофилы, эозинофилы и плазматические клетки незначительны или вовсе отсутствуют
Фиброз и некроз не выражены
Единичные и нетипичные клетки Рид-Березовского-Штернберга

Нодулярный склероз
Лимфогранулематоз, вариант нодулярный склероз. Гистологический срез лимфоузла (мал.ув.)
Лимфогранулематоз, вариант нодулярный склероз. Тот же препарат(мал.ув.)
Стрелкой указана клетка Рид-Берзовского-Штернберга.

Смешанно-клеточный вариант
Лимфогранулематоз, смешанно-клеточный вариант. Гистологический срез лимфоузла (б.ув.)
Лимфогранулематоз, смешанно-клеточный вариант. Гистологический срез лимфоузла (б.ув.)

Лимфоидное истощение
Лимфогранулематоз, вариант лимфоидное истощение (диффузный склероз)
Отсутствуют лимфоциты
2 подварианта:
1) диффузный склероз:
преобладает фиброз, разбросаны клетки Рид-Березовского-Штернберга и фибробласты.
2) ретикулярный вариант:
преобладают ретикулярные клети, фиброз умеренный.

Клиника
Поражение надключичный лимфатических узлов при лимфогранулематозе

Клиника
Поражение подмышечных лимфатических узлов при лимфогранулематозе

Клиника
Поражение шейных лимфатических узлов при лимфогранулематозе.
Поражение шейных лимфатических узлов при лимфогранулематозе.

Клиника
Поражение медиастинальных лимфатических узлов при лимфогранулематозе.
Поражение лимфатических узлов корней легких при лимфогранулематозе.

Клиника
Лимфоаденопатия
Спленомегалия (25%)
Поражение легких (20-30%)
Поражение костей (14-20%)
Поражение печени (10-12%)
Поражение костного мозга (10-12%)
Поражение ЦНС
Поражение других органов (1-3%)
Симптомы интоксикации (30%)
- лихорадка
- проливной пот
- похудание

Клиническая классификация
(Ann Arbor, 1971г)