Миастения

определение
Миастения-аутоиммунное заболевание с поражением антителами нервно-мышечного синапса и нарушением синаптической передачи нервного импульса от нейрона к мышце.
По статистике заболевание встречается от 5 до 15 случаев
на 100 000 населения. ( по разным странам, на 2010год.)
Чаще болеют женщины, 20-30 лет –дебют заболевания.
Этиология точно не установлена, но у многих пациентов регистрируется увеличение вилочковой железы.
Первичная диагностика- по жалобам и прозериновой пробе.

клиника
Наиболее характерный симптом-патологически быстрая утомляемость мышц, нарастающая слабость, уменьшающаяся после отдыха или при подкожном введении 1мл 0,05%раствора прозерина(прозериновая проба).
Даже не большая мышечная нагрузка утомляет пациента.
В зависимости от клинической картины выделяют несколько форм миастении.
Следует отличать от миастенического синдрома, который является осложнением другого заболевания.

Формы миастении
Глазная форма: двоение(диплопия), птоз(опущение верхнего века), нарушение движения глазных яблок до офтальмоплегии.
Пациент видит ограничено, у него сужено поле зрения. Это может быть опасно, особенно на улице.
Бульбарная форма: Затруднение при разговоре, речь не чёткая, нарушено глотание, пациент попёрхивается или не может глотать, слабость дыхательной мускулатуры. Опасна остановкой дыхания.
Скелетная –патологическая утомляемость мышц конечностей. Пациент не может и шага сделать из-за слабости в ногах.

Частота нарушений у пациентов с миастенией
Глазодвигательные нарушения (диплопия, птоз) встречаются в 60-90% случаев
Бульбарный синдром (дизартрия, назолалия, дисфагия) (20-40%)
Слабость мимических мышц (80%)
Слабость сгибателей шеи и мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов рук и ног (40%)
Поражение аксиальной мускулатуры и мышц туловища (20-30%)

Диагностика и лечение
Диагностика основывается на
клинике
анамнезе
данных миографии(ЭМГ)
прозериновой пробе
томографии вилочковой железы
Лечение комплексное