Нарушения гемостаза

Длительность кровотечения
45-180 сек

Время свертывания крови
по Ли-Уайту 6-9 мин

СПАЗМ
СОСУДА
ТРОМБОЦИТАРНЫЙ
ТРОМБ
ФИБРИНОВЫЙ
СГУСТОК

СХЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
I фаза
Внутренний механизм
Внешний механизм
Активация (коллаген,
протеазы, адреналин)
XII
(ф. Хагемана)
XIIа
XIа
XI
IX
IXа
VIIIа
VIII
Са2+
3
X
X
Xа + Vа
3
Са2+
V
Повреждение
тканей
III
(тканевой
тромбопластин )
VIIа
VII
Активная протромбиназа

II фаза
Xа + Vа
3
Са2+
Активная протромбиназа
(тромбокиназа)
IIа (тромбин)
II (протромбин)

1. Образование ферментативной дозы тромбина
Тромбин
(IIа)
Проакцелерин
(V)
Проконвертин
(VII)
Акцелерин
(Vа)
Конвертин
(VIIа)
2. Образование результирующей дозы тромбина

III фаза
IIа (тромбин)
фибрин-
мономеры
I
фибриноген
фибрин-
олигомеры
фибрин-
полимеры
XIII
XIIIа

IV фаза
ФИБРИНОЛИЗ
ФИБРИН
XII
(ф. Хагемана)
XIIа
ПЛАЗМИНОГЕН
ПЛАЗМИН продукты
деградации
фибрина

СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
СВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
СИСТЕМА
ТРОМБО-
ФИЛИИ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ (ДВСС)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
ВАЗОПАТИИ
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
КОАГУЛОПАТИИ

ВАЗОПАТИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Болезнь Рандю-Ослера
Телеангиоэктазы

Болезнь Рандю-Ослера

ВАЗОПАТИИ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Гиповитаминозы
С (цинга), РР

Кровоизлияния

Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна-Геноха)
Этиология
бактерии
вирусы
паразиты
вакцины
лекарственные препараты
пищевые продукты

КОЖНАЯ ФОРМА

СУСТАВНАЯ ФОРМА

ПОЧЕЧНАЯ ФОРМА

Пробы на резистентность сосудистой стенки
Кончаловского
жгута
щипка

Положительная проба Кончаловского

ТРОМБОЦИТОПАТИИ
ТРОМБОЦИТО-
ПЕНИИ
ТРОМБОЦИТ-
АСТЕНИИ

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Болезнь Верльгофа
(тромбоцитопеническая пурпура)

Болезнь Верльгофа
(тромбоцитопеническая пурпура)

СЕЛЕЗЕНКА
СЕЛЕЗЕНОЧНЫЙ
ФАКТОР

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Миелотоксическое действие:
ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
физические (ионизирующая радиация)
химические (цитостатики, антибиотики,
продукты нефтепереработки …)
биологические (вирусы, токсины микро-
организмов)
ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
аутоантитела к клеткам-
предшественникам мегакариопоэза

АПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Угнетение нормальных ростков
кроветворения при опухолях

АУТОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

БИОПРОБА
Сыворотка
крови
больного

Болезнь
Верльгофа
Аутоиммунная
тромбоцитопения

ТРОМБОЦИТАСТЕНИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Болезнь Гланцмана
Болезнь Виллебранда

Механизмы тромбоцитастений
Нарушение синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ
Нарушение дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови
Мембранопатии

ТРОМБОЦИТАСТЕНИИ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Гиповитаминозы С, В12
Уремия
Переливание больших доз крови, плазмы,
концентратов прокоагулянтов
Миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема (повышение в плазме
нормальных и аномальных белков)
ДВСС (повышение ПДФ)

Лекарственные

Количество тромбоцитов
180 - 400 · 109/л
Время агрегации
тромбоцитов
14-18 сек
Процент клеток,
вступивших в агрегацию
> 90

Положительная проба Кончаловского

КОАГУЛОПАТИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Гемофилия А - дефицит VIII фактора
Гемофилия В - дефицит IX фактора
Гемофилия С - дефицит XI фактора
Нарушение I фазы свертывания

Королева Великобритании
ВИКТОРИЯ
19 век

Кефалогематома

Обширные гематомы у пациента с гемофилией

Острый гемартроз коленного сустава у больного гемофилией

Гемартрозы в области коленных суставов
при гемофилии А

Активированное время
рекальцификации плазмы
(АВР) 40-60 сек
Активированное частично
тромбопластиновое время
(АЧТВ) 33-45 сек

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
(парагемофилии)
Нарушение II фазы свертывания
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ГИПОПРОТРОМБИНЕМИЯ
ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ
ГИПОПРОАКЦЕЛЕРИНЕМИЯ
ПЕЧЕНОЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
АХОЛИЯ
гиповитаминоз К

Протромбиновый индекс
(ПТИ) 85-110%

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Нарушение III фазы свертывания
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ
АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ
ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ
АФИБРИНОГЕНЕМИЯ

Тромбиновое время
11 - 18 сек
Фибриноген
2 - 4 г/л

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Нарушение IV фазы свертывания
(конечный гиперфибринолиз)
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА
ЛЕЧЕНИЕ
ФИБРИНОЛИТИКАМИ
ПОВЫШЕНИЕ ТКАНЕВЫХ
АКТИВАТОРОВ
ПЛАЗМИНОГЕНА
(опухоли, стресс, почечная,
печеночная недостаточность)

Спонтанный
эуглобулиновый лизис
2-4 часа
Продукты деградации
фибрина (ПДФ)
4-6 мг/л

ТРОМБОЭЛАСТОГРАММА
НОРМА
УКОРОЧЕНИЕ ВРЕМЕНИ
ЛИЗИСА ПРИ
ГИПЕРФИБРИНОЛИЗЕ